Tuesday 5 September 2017

Σπάνιοι Όγκοι Ωοθηκών


ΑΛΛΟΙ ΣΠΑΝΙΟΙ ΟΓΚΟΙ ΩΟΘΗΚΩΝ

Ο μικροκυτταρικός καρκίνος είναι σπάνιος τύπος καρκίνου που συμβαίνει σε γυναίκες ηλικίας 2-46 ετών. Συχνά συνοδεύεται με υπερασβεστιαιμία. Οι μικροκυτταρικοί και οι νευροενδοκρινείς όγκοι των ωοθηκών αποτελούνται από χαρακτηριστικά κύτταρα που είναι μικρότερα από τα φυσιολογικά. Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι αποτελούνται από κύτταρα που συνήθως εμφανίζονται  στο ενδοκρινικό και νευρικό σύστημα. Οι όγκοι αυτοί είναι σπάνιοι, αλλά οι περισσότεροι από αυτούς είναι πολύ επιθετικοί, ιδίως όταν διαγιγνώσκονται σε προχωρημένο στάδιο.
Ο όγκος struma ovarii είναι όγκος που αναπτύσσεται μέσα σε τεράτωμα και αποτελείται περισσότερο από 50% από ιστό που τυπικά ανευρίσκεται στο θυρεoειδή αδένα. Επίσης ανευρίσκεται σε ορώδη ή βλεννώδη κυσταδενώματα. Υπάρχουν διάφορες μορφές: Καλοήθης μορφή με πολλαπλές εμφυτεύσεις ώριμου θυρεοειδικού ιστού στην περιτοναϊκή κοιλότητα. Ο τύπος  strumal carcinoid χαρακτηρίζεται από την παρουσία θυρεοειδικού ιστού μέσα στον ωοθηκικό όγκο. Κακοήθης μορφή  ανευρίσκεται σε μικρό ποσοστό με συχνότερο το θηλώδη καρκίνο του θυρεοειδούς.
Είναι ασυνήθης όγκος και συναντάται τυχαία σε γυναίκες ηλικίας 50-60 ετών. Πολύ σπάνια μεθίσταται, αλλά εξ’ ίσου μπορεί να αντιπροσωπεύει μετάσταση καρκίνου του θυρεοειδούς αδένα και η πιθανότητα αυτή θα πρέπει να διερευνάται σε ασθενείς που παρουσιάζονται με struma ovarii. Συνιστά 1% των ωοθηκικών όγκων και 2%-5% των τερατωμάτων της ωοθήκης.
Ο συχνότερος τύπος σαρκώματος είναι το μεικτό μεσοδερματικό σάρκωμα ή καρκινοσάρκωμα. (Εικόνα 1) Οι όγκοι αυτοί αποτελούν το 2%-4% όλων των όγκων των ωοθηκών. Αποτελούνται από κακοήθη κύτταρα που προέρχονται από το επιθήλιο καθώς και από το στρώμα των ωοθηκών.
Οι μεταστατικοί όγκοι των ωοθηκών προέρχονται από άμεση επέκταση ή αιματογενή ή λεμφογενή διασπορά στην περιτοναϊκή κοιλότητα. Οι θέσεις αρχικής πηγής περιλαμβάνουν γυναικολογικές θέσεις, ενδομήτριο και τράχηλο μήτρας, καθώς και μη γυναικολογικές θέσεις, όπως ο στόμαχος, το κόλον (Εικόνα 2), (Εικόνα 3) και ο μαστός. Οι κλασσικοί όγκοι Krunkeberg αναφέρονται σε αμφοτερόπλευρη διόγκωση των ωοθηκών από μεταστατικό καρκίνο του στομάχου, κυτταρικού τύπου δίκην σφραγιστήρος δακτυλίου (signet ring cell carcinoma).

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Ο μικροκυτταρικός καρκίνος αντιμετωπίζεται με χειρουργική και χημειοθεραπεία. Η πρόγνωση είναι φτωχή. Το μεικτό μεσοδερματικό σάρκωμα ή καρκινοσάρκωμα θα πρέπει να αντιμετωπίζεται με χειρουργική ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία με βάση την πλατίνα. Η πρόγνωση είναι φτωχή. Η θεραπεία των μεταστατικών όγκων των ωοθηκών έχει σχέση με την πρωτοπαθή πηγή.