Συμπαγείς Όγκοι Του Παγκρέατος - Μορφές - Ψευδοθηλωματώδεις Όγκοι

ΨΕΥΔΟΘΗΛΩΜΑΤΩΔΕΙΣ ΟΓΚΟΙ

Ο συμπαγής ψευδοθηλωματώδης όγκος του παγκρέατος (SPN) πρωτοπεριγράφηκε το 1959⁵ και έλαβε την τρέχουσα ονοματολογία από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (WHO) το 1996⁶. Πρόκειται για σπάνια κλινική οντότητα, συμποσούμενη σε 0.9-2.5% των συμπαγών παγκρεατικών όγκων. Οι όγκοι αυτοί προσβάλλουν πρωταρχικά γυναίκες (82.93%) νεαρής ηλικίας (μ.ο. ηλικίας 26-39) και έχουν προδιάθεση στις μη λευκές γυναίκες^{3,7,8,9,14,15}.

Οι ασθενείς παρουσιάζονται με κοιλιακή μάζα ή ήπιο κοιλιακό άλγος, αλλά συνήθως είναι ασυμπτωματικοί. Δεδομένης της δυσδιάκριτης φύσης της συνοδού συμπτωματολογίας, οι όγκοι είναι αρκετά μεγάλοι όταν πρωτοπαρουσιάζονται (μ.δ 4.4-9.3 cm, διακύμανση 0.5-25 cm). Οι όγκοι αυτοί κατανέμονται ομοτίμως σε όλο το πάγκρεας με ελαφρά τάση στο σώμα και την ουρά (46-67%)^7,8,9,15.

Διαγνωστικά οι όγκοι εμφανίζουν χαρακτηριστικά απεικονιστικά ευρήματα. Στην αξονική τομογραφία παρουσιάζονται ως σαφώς περιγεγραμμένες μεγάλες, με κάψα, μάζες που προέρχονται από το πάγκρεας. Οι όγκοι τυπικά έχουν συμπαγή χαρακτηριστικά με πυκνότητα μαλακού ιστού περιφερικά και κυστικά στοιχεία κεντρικά, (πυκνότητα μικρότερη του μυός και μεγαλύτερη του ύδατος) με χαρακτηριστική ενίσχυση στη φλεβική φάση μετά την  ενδοφλέβιο χορήγηση σκιεράς αντιθετικής ουσίας. Αποτιτανώσεις μπορεί να είναι παρούσες⁴.

Η κυτταρική προέλευση των όγκων αυτών δεν έχει διευκρινισθεί. Πιθανόν προέρχονται από τα πολυδύναμα κύτταρα του παγκρεατικού πόρου, καθώς υπάρχουν αποδεικτικά στοιχεία επιθηλιακής και νευροενδοκρινούς διαφοροποίησης.

Δεδομένης της προδιάθεσης στις γυναίκες, ο ρόλος των οιστρογόνων και της προγεστερόνης στην παθογένεια των όγκων έχει διερευνηθεί, χωρίς να έχει εξαχθεί κανένα τελικό συμπέρασμα.

Τα ιστολογικά χαρακτηριστικά του όγκου περιλαμβάνουν συμπαγή και κυστικά στοιχεία με ψευδοθηλωματώδη σχηματισμό. Τα επιθηλιοειδή κύτταρα είναι ομοιόμορφα. Η ανοσοϊστοχημική μελέτη επιβεβαιώνει τη διάγνωση  με θετική χρώση στη βιμεντίνη, συναπτοφυσίνη, α-1 αντιθρυψίνη, CD10 και CD-56, αλλά (-) στη χρώση με χρωμογρανίνη, θρυψίνη και χυμοθρυψίνη. Οι γενετικές μεταβολές που ενέχονται στη παθογένεια της νόσου σχετίζονται με τη διαδρομή APC/β-catenin^1,2,13,14. (σχετικά βλέπε παθογένεση του καρκίνου του παχέος εντέρου στην ομώνυμη ενότητα)

Οι όγκοι αυτοί είναι χαμηλού δυναμικού νεοπλάσματα, που δείχνουν γενικά καλοήθη και βραδείας εξέλιξης συμπεριφορά. Λόγω του τυπικά μεγάλου όγκου τους τρομάζουν στην όψη τους. Πλήρης χειρουργική εκτομή με διατήρηση των περιβαλλόντων ιστών, όταν είναι δυνατόν, είναι η πρωταρχική θεραπευτική προσέγγιση. Θα πρέπει να γίνονται όλες οι δυνατές προσπάθειες R0 εκτομής για να προλάβουν μακροπρόθεσμες υποτροπές ιδιαίτερα στα νέα άτομα.

Η λαπαροσκοπική εκτομή είναι κατάλληλη όταν είναι εφικτή. Η λεμφαδενοπάθεια είναι αρκετά σπάνια και έτσι ο λεμφαδενικός καθαρισμός δεν είναι αναγκαίος. Τοπική προσβολή των φλεβών, ιδιαίτερα στη συμβολή  πυλαίας και σπληνικής φλεβος, ή η παρουσία μεταστατικής νόσου δεν πρέπει να αποκλείει την εκτομή, ενώ η εκτομή αυτής καθεαυτής της μεταστατικής νόσου θα πρέπει να επιχειρείται κατά το χρόνο της αρχικής επέμβασης.

Κατά προσέγγιση 15% των όγκων αυτών μεθίσταται στο ήπαρ ή στο περιτόναιο είτε σαν πρώτη παρουσία είτε σαν υποτροπή.

Πιθανά προγνωστικά κλινικοπαθολογικά χαρακτηριστικά του όγκου που έχουν αξιολογηθεί σε διάφορες μελέτες και προταθεί σαν σημαντικά στοιχεία περιλαμβάνουν τη διήθηση των φλεβών, τη διάχυτη ανάπτυξη και εκτεταμένη νέκρωση  του όγκου, τη πυρηνική ατυπία, τη υψηλή μιτωτική δραστηριότητα, τη μικροσκοπική διήθηση του χείλους, την τοπική διήθηση και το μέγεθος του όγκου (>5cm). Επίσης, έχει αναφερθεί κακοήθης συμπεριφορά του όγκου με καλοήθη μικροσκοπική εικόνα. Εμφανώς, αυτοί είναι όγκοι ακαθόριστου κακοήθους δυναμικού. Ακόμη όμως, και στη περίπτωση μεταστάσεων, οι όγκοι αυτοί συνοδεύονται με εξαιρετική μακρά επιβίωση σε >92% των περιπτώσεων^7,8,11,14,15.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Abraham S.C., Klimstra D.S., Wilentz R.E., et al. Solid pseudopapillary tumors of the pancreas are genetically distinct from pancreatic ductal adenocarcinomas and almost always harbor beta-catenin mutations. Am J Pathol 2000;160:1361-1369.

2. Adams A.L., Siegal G.P., Jhala N.C. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a review of salient clinical and pathologic features. Adv Anat Pathol 2008;15:39-45.

3. Chen S.Q., Zou S.Q., Dai Q.B., et al. Clinical analysis of solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: report of 15 cases. Hepatobiliary Pancreat Dis Int 2008;7:196-200.

4. Dong D.J., Zhang S.Z. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: CT and MRI features of 3 cases. Hepatobiliary Pancreat Dis Int 2006;5:300-304.

5. Frantz V.K. Tumors of the pancreas. In: Blumberg C.W., editor. Atlas of tumor pathology. 1st series. Washington, DC: US Armed Forces Institute of Pathology; 1959. p. 32-33.

6. Kloppel G., Socia E., Longnecker D.S., et al. Histological typing of tumors of the exocrine pancreas, International histological classification of tumours. 2nd edition. New York: Springer Verlag, World Health Organization; 1996. p. 15-21.

7. Lam K.Y., Lo C.Y., Fan S.T. Pancreatic solid-cystic-papillary tumor: clinicopathologic features in eight patients from Hong Kong and review of the literature. World J Surg 1999;23:1045-1050.

8. Martin R.C., Klimstra D.S., Brennan M.F., et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a surgical enigma? Ann Surg Oncol 2002;9:35-40.

9. Nakagohri T., Kinoshita T., Konishi M., et al. Surgical outcome of solid pseudopapillary tumor of the pancreas. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2008;15:318-321.

10. Nishihara K., Nagoshi M., Tsuneyoshi M., et al. Papillary cystic tumors of the pancreas, assessment of their malignant potential. Cancer 1993;71:82-92.

11. Salvia R., Bassi C., Festa L., et al. Clinical and biological behavior of pancreatic solid pseudopapillary tumors: report on 31 consecutive patients. J Surg Oncol 2007;953:304-10.

12. Sclafani L.M., Reuter V.E., Coit D.G., et al. The malignant nature of papillary and cystic neoplasm of the pancreas. Cancer 1991;68:153-158.

13. Tanaka Y., Kato K., Notohara K., et al. Frequent beta-catenin mutation and cyto- plasmic/nuclear accumulation in pancreatic solid pseudopapillary neoplasm. Cancer Res 2001;61:8401-8404.

14. Tang L.H., Hakan A., Brennan M.F., et al. Clinically aggressive solid pseudopapillary tumors of the pancreas. Am J Surg Pathol 2005;29:512-519.

15. Yang F., Jin C., Long J., et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a case series of 26 consecutive patients. Am J Surg 2009;198:210-215.