Αχαλασία Του Οισοφάγου Κείμενο

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

H πρωτοπαθής αχαλασία του οισοφάγου είναι διαταραχή της κινητικότητος του τοιχώματος του οισοφάγου χαρακτηριζόμενη από απουσία περισταλτικών κινήσεων του οισοφάγου και από ανεπαρκή χαλάρωση του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρος με αποτέλεσμα την παρακώλυση της μεταφοράς του βλωμού και τη στάση της τροφής στον οισοφάγο μετά από κατάποση. 

Πρόκειται για ασυνήθη (σπάνια) διαταραχή της καταπόσεως με συχνότητα 1-3 περιπτώσεις/100.000 άτομα και επιπολασμό, κατά προσέγγιση, 1 περίπτωση /10.000 άτομα. Το κύριο σύμπτωμα είναι  η δυσκολία καταπόσεως. Οι περισσότεροι ασθενείς διαγνώσκονται μεταξύ της ηλικίας των 25 και των 65 ετών. Αν και η κατάσταση είναι ανίατη τα συμπτώματα μπορεί να ελεγχθούν με θεραπεία.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ-ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Τα νευρικά κύτταρα στην αχαλασία του οισοφάγου εκφυλίζονται για λόγους που δεν είναι γνωστοί. Γενικά πιστεύεται ότι η απώλεια των γαγγλιακών κυττάρων του μυεντερικού πλέγματος, ιδιαίτερα των νευρώνων εκείνων που απελευθερώνουν νιτρικό οξείδιο, είναι υπεύθυνη για την έλλειψη των περισταλτικών κινήσεων  του οισοφάγου και για την διαταραχή της χαλαρώσεως του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρος  κατά τη διάρκεια της καταπόσεως. Η απώλεια των νευρικών κυττάρων προκαλεί δύο μεγάλα προβλήματα που παρεμποδίζουν την κατάποση: 1/ Το μυϊκό τοίχωμα του οισοφάγου δεν συσπάται φυσιολογικά, ούτως ώστε να μη προωθείται σωστά η τροφή δια μέσου του οισοφάγου στο στομάχι και 2/ Ο κατώτερος σφιγκτήρας του οισοφάγου δεν λειτουργεί σωστά.

Φυσιολογικώς ο κατώτερος σφιγκτήρας του οισοφάγου χαλαρώνει όταν καταπίνουμε την τροφή για να εισέλθει στο στομάχι. Όταν η τροφή περάσει στο στομάχι, ο κατώτερος σφιγκτήρας του οισοφάγου συσπάται προκειμένου να κλείσει το κάτω άκρο του και έτσι εμποδίζει  το περιεχόμενο του στομάχου να παλινδρομήσει προς τον οισοφάγο.

Στα άτομα με αχαλασία ο κατώτερος σφιγκτήρας του οισοφάγου ανεπαρκεί να χαλαρώσει φυσιολογικά με την κατάποση. Αντ’ αυτού συνεχίζει να συσφίγγει το άκρο του οισοφάγου δημιουργώντας ένα φραγμό που εμποδίζει τα υγρά και τις τροφές να περάσουν στο στομάχι. Με την πάροδο  του χρόνου ο οισοφάγος πάνω από τον επίμονα συνεσπασμένο κατώτερο σφιγκτήρα του οισοφάγου διατείνεται και μεγάλοι όγκοι τροφών και σιέλου συσσωρεύονται στο διατεταμένο οισοφάγο. (Εικόνα 1)

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑ

Το συνηθέστερο σύμπτωμα της αχαλασίας του οισοφάγου είναι η δυσκολία καταπόσεως. Οι ασθενείς συχνά αναφέρουν αίσθημα καθηλώσεως των τροφών, στερεών και υγρών, στο θώρακα. Το σύμπτωμα αυτό αρχίζει προοδευτικά και με την πάροδο του χρόνου επιδεινώνεται. Πολλοί ασθενείς δεν αναζητούν ιατρική συμβουλή ή μη μόνον όταν τα συμπτώματα έχουν προχωρήσει. Μερικοί ασθενείς αντιρροπούν την κατάσταση τρώγοντας βραδύτερα ή χρησιμοποιώντας χειρισμούς, όπως ανύψωση του τραχήλου ή ρίχνοντας τους ώμους προς τα πίσω, προκειμένου να διευκολύνουν  την κένωση του οισοφάγου.

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν θωρακικό άλγος, παλινδρόμηση καταποθέντων τροφών και υγρών, οπισθοστερνικό καύσο, δυσκολία ερευγμών (ρεψίματος), αίσθημα πληρότητος ή στάση του βλωμού στο φάρυγγα, λόξυγγα, πνευμονία εξ εισροφήσεως και απώλεια βάρους.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση της αχαλασίας βασίζεται στα συμπτώματα, αλλά απαιτεί επιβεβαίωση της διαγνώσεως με ορισμένες εξετάσεις. Η εξέταση εκλογής είναι το βαριούχο οισοφαγογράφημα υπό ακτινοσκοπική καθοδήγηση. Η διάγνωση της αχαλασίας μετά από ακτινολογική μελέτη θα πρέπει να επιβεβαιώνεται με ενδοσκόπηση και μανομετρία του οισοφάγου. Οι εξετάσεις αυτές επιτρέπουν την άμεση οπτική αξιολόγηση του βλεννογόνου του οισοφάγου και την αντικειμενική μελέτη της περισταλτικότητος του οισοφάγου.

ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ

Η απλή ακτινογραφία θώρακος παρέχει, πολλές φορές, βασικές πληροφορίες. Διπλή απεικόνιση των περιφερικών ορίων του μεσοπνευμονίου, υδραερικό επίπεδο στον οισοφάγο οπισθοκαρδιακώς και μικρή γαστρική φυσσαλίδα ή απουσία αυτής, λόγω παρεμποδίσεως της διελεύσεως αέρος προς τα κάτω, από τον υπέρτονο κάτω σφιγκτήρα του οισοφάγου. Γενικά, η ακτινογραφία θώρακος έχει χαμηλή διαγνωστική ευαισθησία και ειδικότητα και θα πρέπει να συμπληρώνεται με τις υπόλοιπες εξετάσεις.

ΟΙΣΟΦΑΓΟΓΡΑΦΙΑ

Η εξέταση αυτή γίνεται με κατάποση εναιωρήματος άλατος βαριούχου σκιαγραφικής ουσίας (θειϊκού βαρίου) υπό ακτινοσκοπική καθοδήγηση και περιλαμβάνει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά ευρήματα: 1/ Αδυναμία καθάρσεως του οισοφάγου από τη σκιαγραφική ουσία λόγω ασθενούς περισταλτικότητος του οισοφάγου, σε κατακεκλιμέμη ή ημικαθεστηκυϊα θέση του ασθενούς. (Εικόνα 2) 2/ Αμφίδρομη μετακίνηση της βαριούχου στήλης μέσα στον οισοφάγο λόγω ασυντόνιστων μη προωθητικών τριτογενών συσπάσεων του τοιχώματος του οισοφάγου. 3/ Λίμναση ή στάση του βαρίου στον οισοφάγο, όταν το τοίχωμα έχει καταστεί άτονο και πλαδαρό, γεγονός το οποίο συμβαίνει στα τελικά στάδια της παθήσεως. (Εικόνα 3) 4/ Ατελής χάλαση του κατωτέρου οισοφαγικού σφιγκτήρος και έλλειψη συντονισμού με τον περισταλτισμό του υπολοίπου οισοφάγου. 5/ Διάταση του οισοφάγου, η οποία είναι πλέον εκσεσημασμένη στο περιφερικό τμήμα αυτού. 6/ Οξεία απόληξη της βαριούχου στήλης αντιστοίχως προς τον συνεσπασμένον κατώτερο σφιγκτήρα του οισοφάγου, που καταλήγει στην εμφάνιση του ακτινολογικού σημείου του ‘’ράμφους πτηνού’’. (Εικόνα 4), (Εικόνα 5) 7/ Στην ακτινοσκόπηση η κατάποση βαριούχου σκιαγραφικής ουσίας μπορεί να αποκαλύψει συσπάσεις πάνω από τον κατώτερο σφιγκτήρα του οισοφάγου, μία κατάσταση  καλούμενη ‘’δραστήρια αχαλασία’’.

Φυσιολογικά ευρήματα στην οισοφαγογραφία δεν αποκλείουν παντελώς  την ύπαρξη αχαλασίας, ιδιαίτερα στα αρχικά στάδια της παθήσεως. Αυτός είναι ένας λόγος που ενισχύει την αξία της μανομετρίας του οισοφάγου, καθότι τα ευρήματα της μανομετρίας προηγούνται της αποκαλύψεως εμφανών ακτινολογικών ανατομικών ανωμαλιών της παθήσως στο βαριούχο γεύμα.

ΜΑΝΟΜΕΤΡΙΑ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ

Είναι η εξέταση η οποία μετράει αλλαγές της πιέσεως μέσα στον οισοφάγο που προκαλούνται από τις συσπάσεις του μυϊκού τοιχώματος του οισοφάγου. Η μανομετρία αποκαλύπτει τις υφιστάμενες λειτουργικές ανωμαλίες στα άτομα με αχαλασία του οισοφάγου και που είναι η υπέρταση του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρος κατά τη φάση ηρεμίας (εν απουσία καταπόσεως), η αδυναμία χαλαρώσεως του  κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρος μετά από κατάποση και η απουσία των χρησίμων περισταλτικών κινήσεων στον κατώτερο οισοφάγο. Τα δύο τελευταία χαρακτηριστικά είναι τα πλέον σημαντικά και τα οποία απαιτούνται προκειμένου να τεθεί η διάγνωση.

Πρόσφατα, πρόοδος στις διαγνωστικές μεθόδους θεωρείται η υψηλής αναλύσεως μανομετρία, η οποία επιτρέπει ακριβέστερη  ταξινόμηση των διαφόρων υποτύπων της αχαλασίας, οι οποίοι μπορεί να προβλέψουν την ανταπόκριση της παθήσεως στην εφαρμοζόμενη θεραπεία.

Τρεις  διακριτοί μανομετρικοί τύποι αχαλασίας του οισοφάγου έχουν αναγνωρισθεί με βάση τον καταλειπόμενο τύπο κύματος του οισοφάγου στην κατάποση.

Τύπος Ι (Κλασική αχαλασία), στον οποίο ο οισοφάγος δείχνει ελάχιστη περισταλτικότητα, δηλαδή απουσία περιφερικής συμπιέσεως (<30 mm Hg) σε 8-10 τουλάχιστον καταπόσεις.

Τύπος ΙΙ (Αχαλασία με συμπίεση), στον οποίο δεν υπάρχει περισταλτισμός εκτός από κατά περιόδους τμηματικές συμπιέσεις, δηλαδή τουλάχιστον δύο καταπόσεις  συνοδεύονται με καθολική συμπίεση του οισοφάγου (>30 mm Hg).

Τύπος ΙΙΙ (Σπαστική αχαλασία), στον οποίο υπάρχουν σπαστικές συσπάσεις  στον περιφερικό οισοφάγο, δηλαδή δύο ή περισσότερες σπαστικές συσπάσεις, με ή χωρίς διαμερισματοποιημένη συμπίεση.

Αν και οι τρείς τύποι αφορούν διαταραχές της χαλάσεως του κατωτέρου οισοφαγικού σφιγκτήρος στην γαστρο-οισοφαγική συμβολή και έλλειψη ομαλής περισταλτικότητος του οισοφάγου, κάθε τύπος αντιπροσωπεύει διακριτή παθοφυσιολογική διαταραχή και πιθανόν αποτελεί εξήγηση για κάποιες από τις παρατηρούμενες διακυμάνσεις στη θεραπευτική ανταπόκριση της παθήσεως.

ΟΙΣΟΦΑΓΟΣΚΟΠΗΣΗ

Η ενδοσκόπηση επιτρέπει στον εξεταστή να αποκλείσει άλλες αιτίες δυσφαγίας, όπως ο συγγενής δακτύλιος ή συγγενής μεμβράνη, η στένωση και ο καρκίνος της καρδιακής περιοχής. Στην αχαλασία η ενδοσκόπηση αποκαλύπτει διατεταμένο οισοφάγο, ο οποίος περιέχει κατακρατημένες τροφές,  φλεγμονώδη φαινόμενα ή μικρά τοιχωματικά έλκη, που προκαλούνται από υπολείμματα τροφών ή φαρμάκων, και μηκυτιασικές μολύνσεις από candida. (Εικόνα 6)

Το ενδοσκόπιο μπορεί να προωθηθεί δια μέσου του κατωτέρου σφιγκτήρος του οισοφάγου στο στομάχι για τον έλεγχο πιθανής παρουσίας  καρκίνου. Ο καρκίνος στο άνω τμήμα του στομάχου μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα και ανώμαλα μανομετρικά ευρήματα, τα οποία είναι παρόμοια με εκείνα της αχαλασίας. Η κατάσταση αυτή καλείται ψευδοαχαλασία ή δευτεροπαθής αχαλασία. Βιοψίες λαμβάνονται αρκετά συχνά στο κατώτερο τμήμα του οισοφάγου προς αναζήτηση καρκινικών κυττάρων.

ΑΛΛΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Η αξονική τομογραφία μπορεί να αποκαλύψει αδρές οργανικές τοιχωματικές ανωμαλίες του οισοφάγου που συνοδεύουν την αχαλασία, ιδιαίτερα την διάταση του οισοφάγου που απεικονίζεται στα τελικά στάδια εξελίξεως της παθήσεως. Όμως, τα ευρήματα δεν είναι ειδικά και η διάγνωση της αχαλασίας δεν μπορεί να γίνει μόνο με την αξονική τομογραφία. Αντίθετα, η αξονική τομογραφία κρίνεται χρήσιμη στη διερεύνηση ασθενών με ψευδοαχαλασία.

Το υπερηχογράφημα δεν είναι χρήσιμο στην αρχική διάγνωση της αχαλασίας. Όμως, χρησιμεύει  στη διαφορική διάγνωση της αχαλασίας από την ψευδοαχαλασία (πχ καρκίνος της καρδιακής περιοχής). Σε μία μελέτη αναφέρεται η χρήση του ενδο-οισοφάγειου υπερηχογραφήματος σε διάφορες κινητικές διαταραχές του οισοφάγου, όπως αχαλασία, διάχυτος σπασμός του οισοφάγου, υπερτασικός σπασμός του οισοφάγου (οισοφάγος ‘καρυοθραύστης’). Υπερτροφία και ασυγχρονισμός της επιμήκους και κυκλοτερούς μυϊκής στιβάδος μπορεί να αναγνωρισθούν. Επίμονη και συνεχής σύσπαση της επιμήκους μυϊκής στιβάδος έχει δειχθεί ότι σχετίζεται με τα συμπτώματα, όπως πόνος στο θώρακα και οπισθοστερνικός καύσος. Γενικά, η εξέταση αυτή δεν έχει επικρατήσει στην καθημερινή πρακτική.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διαφορική διάγνωση γίνεται από την ψευδοαχαλασία του οισοφάγου. Είναι σχετικά ασυνήθης και υπάρχει στις περιπτώσεις που υπεισέρχονται άλλης αιτιολογίας διεργασίες εκτός από την ενδογενή προσβολή του μυεντερικού πλέγματος του οισοφάγου, όπως ο καρκίνος του οισοφάγου, ο καρκίνος  του στομάχου, ο καρκίνος του κόλου, ο καρκίνος του πνεύμονος (μη μικροκυτταρικός), η σκληροδερμία, η αμυλοείδωση, η τρυπανοσωμίαση (νόσος του  Chagas), οι νόσοι του κολλαγόνου, το λέμφωμα  και ο σακχαρώδης διαβήτης. (Εικόνα 7)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Επειδή η ακριβής αιτιολογία της παθήσεως είναι άγνωστη, οι τρέχουσες θεραπευτικές επιλογές της αχαλασίας του οισοφάγου αποσκοπούν μόνον στην χαλάρωση της λειτουργικής αποφράξεως του κατωτέρου σφιγκτήρος του οισοφάγου και συνίσταται στην εφαρμογή συντηρητικών ή επεμβατικών μέτρων.

Υπάρχουν μερικές επιλογές στη διάθεση μας.  Δυστυχώς καμία μέθοδος δεν μπορεί να σταματήσει ή αναστρέψει την υφιστάμενη απώλεια των νευρικών κυττάρων  στον οισοφάγο των ασθενών με αχαλασία του οισοφάγου. Όμως, οι θεραπείες είναι συνήθως αποτελεσματικές στην βελτίωση των συμπτωμάτων. Ο κατώτερος οισοφαγικός σφιγκτήρας μπορεί να εξασθενήσει με φάρμακα και τεχνικές που σχίζουν ή διατέμνουν τον κατώτερο οισοφαγικό σφιγκτήρα.

ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Δύο κατηγορίες φαρμάκων, τα νιτρώδη και οι αποκλειστές των διαύλων του ιόντος ασβεστίου, επιτυγχάνουν χαλάρωση του κατώτερου οισοφαγικού σφιγκτήρα. Τα φάρμακα αυτά, τα οποία λαμβάνονται υπογλωσσίως  10’-30’ πριν από τα γεύματα, ελαττώνουν τα συμπτώματα της παθήσεως. Η φαρμακευτική θεραπεία  είναι η λιγότερο επεμβατική  και η ασφαλέστερη επιλογή στη θεραπεία της αχαλασίας. Όμως, τα περισσότερα άτομα ευρίσκουν την  θεραπεία μακροπρόθεσμη, απρόσφορη, αναποτελεσματική, που συχνά συνοδεύεται με δυσάρεστες παρενέργειες, όπως κεφαλαλγία και πτώση της αρτηριακής πιέσεως. Περαιτέρω, τα φάρμακα αυτά τείνουν να γίνουν λιγότερο αποτελεσματικά  με την πάροδο του χρόνου. Για τους λόγους αυτούς  η φαρμακευτική αγωγή συνιστάται  πρωταρχικώς σε ασθενείς που δεν ενδιαφέρονται  ή δεν είναι αρκετά  υγιείς και κατάλληλοι για άλλες θεραπευτικές επιλογές, όπως οι διαστολές ή η χειρουργική θεραπεία.

ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η ενδοσκοπική θεραπεία στην αχαλασία του οισοφάγου αποσκοπεί στη διάρρηξη ή εξασθένηση του κατωτέρου οισοφαγικού σφιγκτήρος. Οι δύο συχνότερον χρησιμοποιούμενες ενδοσκοπικές επεμβάσεις  είναι οι διαστολές με πεπιεσμένο αέρα και οι ενέσεις αλλαντιασικής τοξίνης στον σφιγκτήρα. Οι μέθοδοι αυτές έχουν σε μεγάλη έκταση εφαρμοσθεί και συγκριθεί μεταξύ τους και με την χειρουργική, επίσης, μυοτομία του κατωτέρου οισοφαγικού σφιγκτήρος.

Η διαστολή είναι γενικώς  αποτελεσματικότερη στη βελτίωση της δυσφαγίας απότι με τη χρήση της ενδοτοιχωματικής εγχύσεως αλλαντιασικής τοξίνης, της τελευταίας επιφυλασσομένης για γηραιότερους ασθενείς. Όμως, σε περίπτωση διαστολής  του κατωτέρου οισοφαγικού σφιγκτήρος μπορεί να χρειασθούν επανειλημμένες συνεδρίες.

Μία νεότερη τεχνική, για την οποία απαιτείται αρκετή εκπαίδευση και απόκτηση εμπειρίας, είναι η από του στόματος ενδοσκοπική μυοτομία ή ο συνδυασμός ενδοσκοπικής μυοτομίας και τοποθετήσεως αυτοδιαστελλόμενου stent προς μονιμοποίηση του επιτυγχανόμενου αποτελέσματος. Αναμένονται σε οριστικότερα αποτελέσματα από τη χρήση της τεχνικής αυτής. (Eικόνα 8)

ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΚΕΣ ΜΗΧΑΝΙΚΕΣ ΔΙΑΣΤΟΛΕΣ

Η διαστολή του κατωτέρου οισοφαγικού σφιγκτήρος επιτυγχάνεται με βίαιη μηχανική διάταση του του σφιγκτήρος, με πνευματικό διαστολέα, σε σημείο που επέρχεται ρήξη αυτού. Η μέθοδος είναι αποτελεσματική στην ανακούφιση από τη δυσκολία καταπόσεως  στα 2/3 των περιπτώσεων με αχαλασία, αν και ο θωρακικός πόνος παραμένει σε μερικούς των ασθενών. Οι ασθενείς συχνά χρειάζονται περισσότερες από μία διαστολή  για ικανοποιητικά αποτελέσματα.

Όσον αφορά τα αποτελέσματα, μία απλή διαστολή ανακουφίζει από τα συμπτώματα της αχαλασίας σε 60% των περιπτώσεων για ένα έτος μετά τη διαστολή και σε 25% των ασθενών για 5 χρόνια μετά την εφαρμογή διαστολών. Αναφέρονται και καλύτερα αποτελέσματα  σε μερικές μελέτες, ενώ μερικοί ασθενείς έχουν  παραμείνει ελεύθεροι συμπτωμάτων μέχρι και 25 χρόνια.

Επιπλοκές αναφέρονται περίπου σε 15% των ασθενών και περιλαμβάνουν: Διάτρηση σε 2%-5% των ασθενών. Συμπτώματα με επίμονο ή επιδεινούμενο πόνο τις επόμενες ώρες μετά τη διαστολή υποδηλώνει διάτρηση. Οι διατρήσεις στον οισοφάγο μετά από μηχανική διαστολή είναι συνήθως μικρές και αντιμετωπίζονται συντηρητικώς (παρεντερική διατροφή, αντιβίωση) με βραχεία νοσηλεία για μία εβδομάδα. Μεγάλες διατρήσεις απαιτούν επείγουσα χειρουργική επέμβαση. Σε μερικές περιπτώσεις  ακόμη και μικρή διάτρηση μπορεί να αντιμετωπισθεί με χειρουργική επέμβαση ή τοποθέτηση stent. To stent εμποδίζει τη διαφυγή υλικού δια μέσου της διατρήσεως και κατευθύνει αυτό μόνον στο στομάχι, δίδοντας έτσι την ευκαιρία αυτοεπουλώσεως της διατρήσεως. (Εικόνα 9) Το κλειδί στην αντιμετώπιση των διατρήσεων είναι η έγκαιρη διάγνωση και η ταχεία αντιμετώπισή τους. Έτσι,  επίμονο άλγος μετά από διαστολή ή και  πυρετός με ρίγη επιβάλλει την άμεση ιατρική ενημέρωσηκαι εξέταση.

Η αιμορραγία είναι άλλη ασυνήθης επιπλοκή, η οποία ανάλογα με τη βαρύτητα εκδηλώνεται από το ανώτερο (ζάλη, λιποθυμία,γαστροπληγία,  αιματέμεση) ή από το κατώτερο (αιματηρή ή μέλαινα κένωση)  πεπτικό σύστημα. Άλλη επιπλοκή είναι η γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση, η οποία συμβαίνει σε 2% των περιπτώσεων και συνήθως ελέγχεται με αναστολείς της γαστρικής οξύτητος.

ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΚΕΣ ΕΓΧΥΣΕΙΣ ΑΛΛΑΝΤΙΑΣΙΚΗΣ ΤΟΞΙΝΗΣ

Οι εγχύσεις της τοξίνης της αλλαντιάσεως παραλύουν προσωρινά τον κατώτερο οισοφαγικό σφιγκτήρα και συνεπώς βοηθάει στην ανακούφιση απο την απόφραξη. Οι τοξίνες της αλλαντιάσεως χρησιμεύουν επίσης ως διαγνωστικό test  για τους ασθενείς με πιθανή αχαλασία, στην οποία οι άλλες δοκιμασίες δεν έχουν οδηγήσει σε οριστικά συμπεράσματα.

Η απλή συνεδρία οδηγεί σε βραχυπρόθεσμη (3-12  μήνες) ύφεση των συμπτωμάτων σε 65%-90% των περιπτώσεων. Επιπρόσθετες συνεδρίες ίσως απαιτηθούν σε ασθενείς στους οποίους επανακάμπτουν τα συμπτώματα. Η ένεση  της αλλαντιασικής τοξίνης είναι πιθανότερο να είναι αποτελεσματική σε άτομα ηλικίας > 50 ετών και σε ανθρώπους που έχουν  ενεργητική μορφή αχαλασίας ‘’vigorous achalasia’’.

Συγκρίνοντας τις εγχύσεις αλλαντιασικής τοξίνης  με τις μηχανικές διαστολές έχουμε τα ίδια αποτελέσματα όσον αφορά την ύφεση των συμπτωμάτων τα πρώτα 1-2 χρόνια, μετά την εφαρμογή της μεθόδου. Περισσότερο παρατεταμένα αποτελέσματα  απαιτούν περισσότερες  εγχύσεις,  επειδή τα παραλυτικά αποτελέσματα της δράσεως  της τοξίνης είναι προσωρινά. Η μακροχρόνια ασφάλεια και αποτελεσματικότητα  της εγχύσεως τοξίνης παραμένει άγνωστη. Όσον αφορά τις επιπλοκές, περίπου 25% των ασθενών έχουν θωρακικό πόνο για λίγες ώρες  μετά την εφαρμογή της μεθόδου και περίπου 5% των ασθενών αναπτύσσουν οπισθοστερνικό καύσο. Η βλάβη στο τοίχωμα του οισοφάγου είναι σπάνια.

Η βραχυπρόθεσμη ασφάλεια με την τοξίνη είναι μεγαλύτερη από την βραχυπρόθεσμη ασφάλεια  των υπολοίπων δύο μεθόδων (διαστολές και μυοτομία). Επιπροσθέτως  δε η μεγαλύτερη βραχυπρόσθετη ασφάλεια μετά από έγχυση της αλλαντιασικής τοξίνης  αποτελεί καλύτερη επιλογή για ασθενείς με συνυπάρχοντα προβλήματα, όπως σοβαρά καρδιο-πνευμονικά προβλήματα ή η προχωρημένη ηλικία, που δεν μπορούν να γίνουν καλώς ανεκτά  μετά από μηχανική διαστολή ή μυοτομία.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η μυοτομία είναι εγχείρηση με την οποία τέμνονται οι ίνες του κατωτέρου οισοφαγικού σφιγκτήρος. Η συνηθέστερη τεχνική είναι η μυοτομία Heller στην οποία διατέμνονται οι ίνες στον κατώτερο οισοφάγο και στη κορυφή του στομάχου. Στο παρελθόν η επέμβαση εκτελείτο δια μέσου ανοικτής θωρακοτομής ή λαπαρατομίας. Σήμερα εκτελείται στο πλείστον των περιπτώσεων η λαπαροσκοπική προσέγγιση του προβλήματος. Η χειρουργική θεραπεία επιτυγχάνει βελτίωση των συμπτωμάτων σε 70%-90% των περιπτώσεων. Η ανακούφιση από τα συμπτώματα διατηρείται για πάνω από 10 χρόνια σε 85% των περιπτώσεων και πάνω από 20 χρόνια σε 65% των περιπτώσεων. Έτσι, η χειρουργική θεωρείται οριστικότερη θεραπεία για την αχαλασία απότι η μηχανική διαστολή ή οι ενέσεις αλλαντιασικής τοξίνης.

Οι επιπλοκές ανάγονται σε μετεγχειρητικό πόνο που αντιμετωπίζονται με συνήθη παυσίπονα. Η γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση είναι άλλη επιπλοκή η οποία μπορεί να προκαλέσει  βλάβη του οισοφάγου με την πάροδο του χρόνου. Για το λόγο αυτό, η προσθία μυοτομία Heller μπορεί να συμπληρωθεί με προσθία θολοπλαστική (τεχνική Dor) προς πρόληψη από τα επακόλουθα παλινδρομήσεως. Όμως, η θολοπλαστική δεν προλαμβάνει πάντοτε τη γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση, προκαλούσα επιπρόσθετες επιπλοκές, όπως δυσκολία στη κατάποση, τυμπανισμό, μετεωρισμό, αέρια και διάρροια.

Με βάση τους μανομετρικούς  υπότυπους της αχαλασίας η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται κυρίως από τον μανομετρικό τύπο είτε εφαρμόζονται ενδοσκοπικές διαστολές είτε χειρουργική μυοτομία (λαπαροσκοπική προσθία Heller μυοτομία). Εφαρμόζοντας μηχανικές διαστολές τα αποτελέσματα ήταν καλύτερα για τον τύπο Ι (96%) σε σύγκριση με τον τύπο ΙΙ (56%) και τον τύπο ΙΙΙ (29%). Στους ασθενείς που εφαρμόσθηκε λαπαροσκοπική μυοτομία τα επιτυχή αποτελέσματα ανήλθαν σε 85%, 90% και 70% αντιστοίχως. Όμως τα αποτελέσματα αυτά προέρχονται από μελέτες με διαφορετικό θεραπευτικό ορισμό επιτυχίας χωρίς προορατικό σχεδιασμό και παρακολούθηση με συνέπεια η σύγκριση των μεθόδων να καθίσταται αδύνατη.

Πρόσφατα, η αποτελεσματικότητα των δύο μεθόδων συγκρίθηκε προοπτικά σε μεγάλη ευρωπαϊκή μελέτη με παρακολούθηση > 2 χρόνια (μ.ο. 43 μήνες). Η μελέτη έδειξε ότι η μυοτομία δεν ήταν ανώτερη των διαστολών και η επιτυχία κυμάνθηκε μεταξύ 85%-90% σε αμφότερς τις θεραπείες.

Συμπερασματικά, υψηλότερα ποσοστά ασθενών με τύπου ΙΙ αχαλασία  αντιμετωπίζονται επιτυχώς με διαστολές ή χειρουργική μυοτομία απότι  ασθενείς με τύπου Ι και ΙΙΙ αχαλασία του οισοφάγου. Η επιτυχία στον τύπο ΙΙ είναι υψηλή σε αμφότερες τις μεθόδους, αλλά είναι υψηλότερη με τις διαστολές. Ασθενείς με τύπο ΙΙΙ αχαλασίας αντιμετωπίζονται καλύτερα με λαπαροσκοπική μυοτομία.  Στις ελάχιστες επίμονες,  υποτροπιάζουσες και μη ανταποκρινόμενες σε καμία από τις ανωτέρω θεραπείες  περιπτώσεις το λόγο ίσως έχει η οισοφαγεκτομή.

FOLLOW UP

Αφού καμία από τις θεραπείες στην αχαλασία του οισοφάγου είναι οριστική, απαιτείται τακτική παρακολούθηση. Ο στόχος είναι η αναγνώριση και η θεραπεία των συμπτωμάτων της παθήσεως ή των επιπλοκών της θεραπείας (πχ γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση) εγκαίρως. Η αναγνώριση και η αντιμετώπιση των προβλημάτων μπορεί να βοηθήσει να προλάβουμε την ανάπτυξη σοβαρών διαταραχών του οισοφάγου (μεγα-οισοφάγος) και καρκίνου (αυξημένος κίνδυνος) που θα μπορούσαν να απαιτήσουν  χειρουργική αφαίρεση του οισοφάγου.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Boeckxstaens G.E. The lower oesophageal sphincter. Neurogastroenterol Motil 2005;17(Suppl 1):13-21.

2. Boeckxstaens G.E., Annese V., des Varannes S.B., et al. Pneumatic dilation versus laparoscopic Heller's myotomy for idiopathic achalasia. N Engl J Med 2011;364:1807-1816.

3. Goyal R.K., Hirano I. The enteric nervous system. N Engl J Med 1996;334:1106-1115.

4. Inoue H., Tianle K.M., Hosoya T., et al. Peroral endoscopic myotomy for esophageal achalasia: Technique, indication, and outcome. Thorac Surg Clin 2011;21:519-525.

5. Mayberry, J. Epidemiology and demographics of achalasia. Gastrointest Endosc Clin N Am. 2001;11:235-248.

6. Mearin F., Mourelle M., Guarner F., et al. Patients with achalasia lack nitric oxide synthase in the gastro-oesophageal junction. Eur J Clin Invest 1993;23:724-728.

7. Mittal R.K. Motor and sensory function of the esophagus: revelations through ultrasound imaging. J Clin Gastroenterol. 2005;39(4 Suppl 2):S42-48.

8. Pandolfino J.E., Kwiatek M.A., Nealis T., et al. Achalasia: a new clinically relevant classification by high-resolution manometry. Gastroenterology 2008;135:1526-1533.

10. Patti M.G., Pellegrini C.A., Horgan S., et al. Minimally invasive surgery for achalasia: an 8-year experience with 168 patients. Ann Surg 1999;230:587-593.

11. Pratap N., Kalapala R., Darisetty S., et al. Achalasia cardia subtyping by high-resolution manometry predicts the therapeutic outcome of pneumatic balloon dilatation. J Neurogastroenterol Motil 2011;17:48-53.

12. Richter J.E. Modern management of achalasia. Curr Treat Options Gastroenterol 2005; 8: 275-283.

13. Richter J.E., Boeckxstaens G.E. Management of achalasia: surgery or pneumatic dilation. Gut 2011;60:869-876.

14. Salvador R., Costantini M., Zaninotto G., et al. The preoperative manometric pattern predicts the outcome of surgical treatment for esophageal achalasia. J Gastrointest Surg 2010;14:1635-1645.

15. Sioulas A.D., Malli C., Dimitriadis G.D., Triantafyllou K. Self-expanadable metal stents for achalasia: Thinking out of the box. World J Gastrointest Endosc. 2015;7:45-52.

16. Stavropoulos S.N., Friedel D., Modayil R., et al. Endoscopic approaches to treatment of achalasia. Ther Adv Gastroenterol 2013;6:115-135.

17. Swinnem P., Eisendrath P., Rigaux J., et al. Self-expandable metral stents for the treatment of upper GI leaks and perforations. May 2011;73:890-899.

18. Vaezi M.F., Richter J.E., Wilcox C.M., et al. Botulinum toxin versus pneumatic dilatation in the treatment of achalasia: a randomized trial. Gut 1999;44:231-239.

19. Woodfield C.A., Levine M.S., Rubesin S.E., et al. Diagnosis of primary versus secondary achalasia: reassessment of clinical and radiographic criteria. AJR Am J Roentgenol. 2000;175:727-731.

20. Zaninotto G., Costantini M., Rizzetto C., et al. Four hundred laparoscopic myotomies for esophageal achalasia: a single centre experience. Ann Surg 2008;248:986-993.

Αχαλασία Του Οισοφάγου

ΑΧΑΛΑΣΙΑ ΤΟΥ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ

ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ-ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑ

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

·            ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΗ ΜΕΛΕΤΗ

·            ΜΑΝΟΜΕΤΡΙΑ

·            ΕΝΔΟΣΚΟΠΗΣΗ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

·            ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

·            ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

·            ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

FOLLOW UP

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

Συγγενείς Διαφραγματοκήλες Κείμενο

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Το διάφραγμα είναι ο σημαντικότερος μυς της αναπνοής και ο δεύτερος σημαντικότερος  του οργανισμού μετά την καρδιά. Επειδή το σώμα στηρίζεται τόσο πολύ στο διάφραγμα από απόψεως αναπνευστικής λειτουργίας, η κατανόηση πολλών παθολογικών καταστάσεων, που καταλήγουν σε δυσλειτουργία του διαφράγματος, είναι σημαντική και αναγκαία.

Όταν επισυμβεί πτώση της διαφραγματικής λειτουργίας, συγχρόνως εμφανίζεται δυσλειτουργία του αναπνευστικού συστήματος. Το σώμα έχει πολλούς μηχανισμούς για να αντιρροπήσει την ελάττωση της διαφραγματικής λειτουργίας. Όμως, δεν διαθέτει μηχανισμούς προλήψεως επαπειλούμενης μειώσεως της λειτουργίας του διαφράγματος.

Οι κήλες του διαφράγματος διακρίνονται σε δύο μεγάλες κατηγορίες. Σε συγγενείς και σε επίκτητες διαφραγματοκήλες. Oι συγγενείς διαφραγματοκήλες οφείλονται σε ελλείμματα του διαφράγματος που καταλείπονται στην εμβρυογένεση και οι περιπτώσεις αυτές διαγνώσκονται  στην πρώϊμη παιδική ηλικία. Όμως, μία υποομάδα ασθενών διαφεύγει της διαγνώσεως στην παιδική ηλικία, παραμένει ασυμπτωματική και ανακαλύπτεται τυχαίως στην ενήλικη ζωή σε εξετάσεις ρουτίνας για άλλες αιτίες.

ΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ

Το διάφραγμα είναι ημιθολωτό μυοτενοντώδες όργανο που διαχωρίζει τη θωρακική από την περιτοναϊκή κοιλότητα. Συνίσταται από κεντρικό τενόντιο τμήμα (κεντρικός τένων) που περιβάλλεται από μυϊκή στεφάνη επιπροσθέτως  των σκελών του διαφράγματος. Τα σκέλη του διαφράγματος παριστούν δύο μυϊκές ζώνες (λωρίδες) που εκφύονται από τα οσφυϊκά σπονδυλικά σώματα O1-Ο3 εκατέρωθεν. Οι ταινίες αυτές προσφύονται στο μεσοραχιαίο διάφραγμα.

Η ανάπτυξη του διαφράγματος αρχίζει την 3^η και ολοκληρώνεται την 8^η εμβρυϊκή εβδομάδα. Ανεπάρκεια αναπτύξεως ορισμένων εμβρυϊκών συνιστώντων στοιχείων του διαφράγματος (πλευροπεριτοναϊκές πτυχές ή πόροι) καταλήγει σε συγγενή ελλείμματα του διαφράγματος.

Ένας αριθμός διαφορετικών δομικών στοιχείων διατιτραίνει το διάφραγμα, περιλαμβανομένων τριών διακριτών τρημάτων, τα οποία επιτρέπουν την δίοδο της αορτής (στο ύψος του 12^ου  θωρακικού σπονδύλου), του οισοφάγου (στο ύψος του 10^ου θωρακικού σπονδύλου) και της κάτω κοίλης φλεβός (στο ύψος μεσοσπονδυλίου δίσκου του 8^ου-9^ου θωρακικού σπονδύλου). Το όργανο αγγειώνεται κυρίως από τις φρενικές αρτηρίες, δεχόμενο επιπλέον μυοφρενικούς κλάδους από την έσω θωρακική αρτηρία και την  περικαρδιοφρενική αρτηρία. Νευρώνεται δε από το φρενικό νεύρο (4^ο αυχενική ρίζα και κλάδων της  3^ης και 5^ης αυχενικής ρίζας).

Το πλείστον των συγγενών ελλειμμάτων του διαφράγματος είναι οπισθοπλάγια, με 85%-90% αυτών να συμβαίνουν στην αριστερή πλευρά (κήλες Bochdalek). Ο όρος ‘οπισθοπλάγιος’  είναι πιθανόν λανθασμένος όρος, επειδή συχνά ελλείπουν πολύ μεγάλες περιοχές  του διαφράγματος και μόνον μία οπίσθια παρυφή μυός μπορεί να ανευρεθεί. Ο κηλικός σάκος είναι παρών σε 10%-20% των περιπτώσεων.

Το έλλειμμα Morgagni συμβαίνει πίσω από το στέρνο λόγω ανεπάρκειας των στερνικών και πλευρικών ινών να συνενωθούν στη θέση όπου η άνω επιγαστρική αρτηρία  διασχίζει το διάφραγμα. Το έλλειμμα Morgagni είναι σπάνιο και σπανίως είναι αιτία χειρουργικής στα νήπια. (Εικόνα 1)

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Η παθοφυσιολογία των συγγενών διαφραγματοκηλών αφορά υποπλασία των  πνευμόνων, πνευμονική υπέρταση, ανωριμότητα πνευμόνων και πιθανή ανεπάρκεια του επιφανειοδραστικού και του αντιοξειδωτικού ενζυμικού συστήματος.

Λόγω της κήλης του εντέρου μέσα στο θώρακα κατά τη διάρκεια  των κρισίμων σταδίων αναπτύξεως των πνευμόνων, οι διακλαδώσεις των αεροφόρων οδών περιορίζονται τόσον στην πιεζόμενη πνευμονική πλευρά όσον και στον ετερόπλευρο πνεύμονα. Φυσιολογικώς οι διαιρέσεις των αεροφόρων οδών ανέρχονται σε 23-35 και στη προκειμένη περίπτωση αυτές περιορίζονται σε 12-14 διαιρέσεις στην πάσχουσα πλευρά και σε 16-18 στην έτερη πλευρά. Λόγω δε περιορισμού του συστήματος αεραγωγών ανάλογος είναι και ο περιορισμός στον αεροφόρο χώρο και στην κυψελιδοποίηση.

Η ανάπτυξη του αρτηριακού συστήματος των πνευμόνων πορεύεται παραλλήλως με την ανάπτυξη του βρογχικού δένδρου και συνακολούθως παρατηρείται μικρότερος αριθμός αρτηριακών κλάδων στη συγγενή διαφραγματοκήλη. Ανώμαλη μυϊκή αρτηριακή τοιχωματική υπερτροφία παρατηρείται μέχρι τα κυψελιδικά αρτηρίδια, τα οποία παρουσιάζουν μεγάλη ευαισθησία στη αγγειοσύσπαση. Κατάληξη των αγγειακών αυτών ανωμαλιών  είναι η πνευμονική υπέρταση, που οδηγεί σε κυκλοφορική διαφυγή (shunt) από αριστερά προς τα δεξιά στο επίπεδο των κόλπων και των πόρων. Η συνεχής εμβρυϊκή κυκλοφορία οδηγεί σε υπερφόρτωση της δεξιάς κυκλοφορίας ή ανεπάρκεια  και σε φαύλο κύκλο προοδευτικής υποξίας, υπερκαπνίας, οξεώσεως και πνευμονικής υπερτάσεως, που αναγνωρίζεται  στην νεογνική περίοδο.

Το επιφανειοδραστικό ή τασιενεργό σύστημα  έχει αποδειχθεί ότι είναι ανεπαρκές σε πειραματόζωα και η χορήγηση αναλόγων ουσιών οδηγεί σε αύξηση της τριχοειδο-κυψελιδικής ανταλλαγής αερίων και της πνευμονικής ροής αίματος. Στον άνθρωπο τα υπάρχοντα ευρήματα έχουν υπάρξει αντιφατικά.

Επίσης, παρατηρείται διαταραχή του αντιοξειδωτικού ενζυμικού συστήματος, το οποίο είναι περισσότερο ευαίσθητο στην κάκωση την προκαλούμενη από υποξία. Επιπροσθέτως, παρατηρείται υποπλασία της αριστερής κοιλίας σε ασθενείς με συγγενή διαφραγματοκήλη. Πιστεύεται δε ότι προκαλείται στην εμβρυϊκή ζωή από ελαττωμένη ροή αίματος στην αριστερή κοιλία, από την ασκούμενη συμπίεση του προβάλλοντος οργάνου, που είναι ανάλογος με εκείνη που προκαλείται στους πνεύμονες ή και ακόμη από ένα μη αναγνωρισμένο έλλειμμα αναπτύξεως, που προκαλεί συγχρόνως διαφραγματικά και πνευμονικά προβλήματα.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Συγγενής διαφραγματοκήλη συμβαίνει σε 1/3000 νήπια. Η νοσηρότητα και η θνησιμότητα οφείλεται στο βαθμό της πνευμονικής υποπλασίας, στην ανταπόκριση ή όχι στην εξωσωματική κυκλοφορία αίματος (ΕCMO), ως μέτρου άμεσης οξυγονώσεως και διασώσεως του νεογνού ή νηπίου, και στην παρουσία ανθεκτικής στη θεραπεία πνευμονικής υπερτάσεως. Η επιβίωση κυμαίνεται από 55%-65%¹⁶. Η συχνότητα της οψίμου εμφανίσεως των συγγενών διαφραγματοκηλών και συγκεκριμένα της κήλης Bochdalek δεν έχει καθορισθεί, αν και αναφέρεται ότι κυμαίνεται σε 0.17%-12.7% ^12,19. Φαίνεται δε να είναι συχνότερη στους άνδρες και λιγότερο συχνή στους μαύρους.

AITIOΛΟΓΙΑ

Η συγγενής διαφραγματοκήλη συμβαίνει όταν τα μυϊκά στοιχεία του διαφράγματος ανεπαρκούν να αναπτυχθούν φυσιολογικά με κατάληξη τη μετατόπιση κοιλιακών στοιχείων μέσα στο θώρακα.

Οι κήλες Bochdalek συνιστούν την μεγίστη πλειονότητα των συγγενών διαφραγματοκηλών. Το κύριο πρόβλημα στις κήλες αυτές  είναι τα οπισθοπλάγια ελλείμματα  του διαφράγματος που καταλήγoυν λόγω ανεπαρκούς συγκλείσεως  των πλευροπεριτοναϊκών πτυχών ή πόρων, πρωτόγονων επικοινωνιών των υπεζωκοκικών και κοιλιακών κοιλοτήτων, κατά την 8^η εμβρυϊκή εβδομάδα. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία οι κήλες Bochdalek συνοδεύονται από άλλες συγγενείς ανωμαλίες σε 25%-57% των περιπτώσεων και από χρωμοσωμιακές ανωμαλίες σε 10%-20% των περιπτώσεων.

Περίπου 90% των περιπτώσεων με συγγενή διαφραγματοκήλη παρουσιάζονται στη νεογνική περίοδο ή στο 1^ο έτος της ζωής. Οι περιπτώσεις αυτές παρουσιάζουν θνησιμότητα 45%-50%. Η πλειονότητα της νοσηρότητος και θνησιμότητος σχετίζεται με την υποπλασία του πιεζόμενου πνεύμονος και την πνευμονική υπέρταση στην προσβεβλημένη περιοχή. Έτσι η έγκαιρη διάγνωση και η κατάλληλη αντιμετώπιση παραμένει το κλειδί της επιβιώσεως.

Οι κήλες Bochdalek είναι σπάνιες, αλλά παρ’όλα αυτά είναι η συνηθέστερη εκδοχή συγγενούς διαφραγματοκήλης. Συμβαίνουν συνήθως κατα προσέγγιση σε 1 περίπτωση ανά 2200 γεννήσεις και είναι πενταπλασίως συχνότερες στην αριστερή απότι στη δεξιά πλευρά, ενώ 62%-90% των περιπτώσεων στερούνται κηλικού σάκου.

Αν και η κατάσταση αυτή παρουσιάζεται στη νεογνική περίοδο με σοβαρή δυσπραγία του αναπνευστικού, λίγες περιπτώσεις (5%) αποκαλύπτονται κατά τη διάρκεια της ενηλίκου ζωής. (Eικόνα 2)

H κήλη του Morgagni είναι προβολή δια μέσου του τρήματος του Morgagni. Μία σπάνια μορφή διαφραγματοκήλης που πρωτοπεριγράφηκε από τον Morgagni το 1761 ως νεκροτομικό εύρημα. Το τρήμα Morgagni είναι τριγωνικού σχήματος περιοχή όπισθεν της ξιφοειδούς αποφύσεως. Το τοίχωμα του ελλείμματος αυτού σχηματίζεται από τους μυς του διαφράγματος και το στερνο-πλευρικό χείλος. Η κήλη δια μέσου του χώρου αυτού καλείται και κήλη του Larrey. Η μεγίστη πλειονότητα των κηλών αυτών συμβαίνει δεξιά και στο 90% των περιπτώσεων η κήλη έχει σάκο.

Οι κήλες Morgagni είναι συχνά ασυμπτωματικές και ανευρίσκονται τυχαίως στους ενήλικες και ευθύνονται για 3%-5% όλων των διαφραγματοκηλών. Αν και κατά κύριο λόγο πρόκειται για παιδιατρική κατάσταση, πολλές περιπτώσεις και μικρές σειρές κηλών Morgagni σχετίζονται με ενήλικες, δηλαδή 5%-10% των κηλών αυτών ανακαλύπτονται στην ενήλικη ζωή. (Eικόνα 3)

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η κλινική εικόνα ποικίλλει. Αν και σχεδόν κανένα οπισθοπεριτοναϊκό όργανο ανευρίσκεται σε συγγενή διαφραγματοκήλη, τα προβάλλοντα όργανα είναι ως επί το πλείστον το μείζον επίπλουν, το στομάχι, το εγκάρσιο κόλον και το λεπτό έντερο. (Εικόνα 4) Το φάσμα των συμπτωμάτων είναι ευρύ και περιλαμβάνει δύσπνοια, βήχα, απόφραξη εντέρου, πόνο, δυσφαγία, αιμορραγία, γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση, εμέτους, αίσθημα πληρότητος κ.α. Η έναρξη των συμπτωμάτων περιλαμβάνει: 1/ Στα νεογνά: Αναπνευστική δυσπραγία και/ή κυάνωση συμβαίνουν μέσα στις πρώτες 24 ώρες της ζωής. Η συγγενής διαφραγματοκήλη  μπορεί να μη διαγνωσθεί για χρόνια εάν το έλλειμμα είναι μικρό και δεν προκαλεί σημαντική πνευμονική δυσλειτουργία.

2/ Στα παιδιά και τους ενήλικες:  Αποφρακτικά φαινόμενα λόγω προβολής του κόλου, θωρακικός πόνος, συσφιγκτικό άλγος ή αίσθημα πληρότητος στο θώρακα, σήψη μετά από στραγγαλισμό ή διάτρηση και πολλά άλλα αναπνευστικά συμπτώματα μπορεί να επισυμβούν.

Αντικειμενικώς: Η πρώϊμη διάγνωση περιλαμβάνει: Δεξιοκαρδία, ελαττωμένους πνευμονικούς ήχους στην προσβεβλημένη πλευρά, σκαφοειδή κοιλία (Εικόνα 5) και παρουσία εντερικών ήχων στο θώρακα, που επιβεβαιώνεται με απλή ακτινογραφία (Εικόνα 6), αναπνευστική δυσπραγία και/ή κυάνωση. Η όψιμη διάγνωση περιλαμβάνει: Πνευμονική μάζα στην απλή ακτινογραφία, συστροφή στομάχου, συστροφή σπληνός και/ή απόφραξη εντέρου.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διαφορική διάγνωση θα γίνει από την ατροφία του ημιδιαφράγματος (μερική ή ολική) με τη μορφή κυπελοειδούς μετατόπισης αυτού προς τα άνω (eventration) που ακολουθείται και από μετακίνηση των συναφών ενδοκοιλιακών οργάνων. Στην περίπτωση αυτή δεν υφίσταται συγγενές έλλειμμα ή ρήξη του διαφράγματος, όπως στην κήλη Bochdalek.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Οι συγγενείς διαφραγματοκήλες διαγνώσκονται συχνά στην εμβρυϊκή περίοδο με υπερηχογράφημα ή μαγνητική τομογραφία ή και τα δύο.

ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ ΚΑΙ ΚΟΙΛΙΑΣ

Η ακτινογραφία θώρακος και κοιλίας είναι η συνηθέστερη και ταχύτερη διαγνωστική εξέταση για τους ασθενείς  με πνευμονικά συμπτώματα, όπως δύσπνοια και βήχας. Η εξέταση δεν είναι επεμβατική και στις περισσότερες περιπτώσεις απεικονίζει την κήλη. Συνεπώς η ακτινογραφία θώρακος και κοιλίας είναι χρήσιμη στη διάγνωση των περιπτώσεων αυτών. (Εικόνα 7), (Εικόνα 8).

ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ

Η εξέταση αυτή παρέχει την καλύτερη απεικόνιση της διαφραγματοκήλης. Δεν επιβεβαιώνει μόνον την διάγνωση, αλλά επίσης σκιαγραφεί το τμήμα του διαφράγματος, το μέγεθος του ελλείμματος και τα εμπλεκόμενα όργανα. Η προεγχειρητική αυτή πληροφορία είναι αναγκαία στην παρεχόμενη βοήθεια όσον αφορά στο χειρουργικό σχεδιασμό των περιπτώσεων αυτών. (Εικόνα 9), (Εικόνα 10).

ΒΑΡΙΟΥΧΟ ΓΕΥΜΑ

Η ακτινογραφική μελέτη με τη χορήγηση σκιαγραφικών ουσιών δίνει πληροφορίες γύρω από την ανατομία (μορφολογία) και λειτουργία του συστήματος. Η μελέτη αυτή αποκαλύπτει τις διάφορες μορφές διαφραγματοκήλης, γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση και εκκολπώματα του οισοφάγου. Η εξέταση αυτή δεν είναι αναγκαία, αλλά συχνά εκτελείται σε ασθενείς με συμπτώματα εκ του ανωτέρου πεπτικού συστήματος πριν η διάγνωση είναι γνωστή. (Εικόνα 11)

ΕΝΔΟΣΚΟΠΗΣΗ

Η ενδοσκόπηση, όπως το βαριούχο γεύμα δεν είναι απαραίτητες εξετάσεις, αλλά επιτρέπει την ενδαυλική μελέτη του οισοφάγου, στομάχου και 12/λου με ελάχιστο κίνδυνο. Παρέχεται ο άμεσος οπτικός έλεγχος του τοιχώματος και των ιστών του ανωτέρου πεπτικού συστήματος, επιτρέποντας στον κλινικό την αποκάλυψη και τον αποκλεισμό άλλων διαταραχών, όπως στενώσεων, διαφραγματοκηλών, ελκών, όγκων και γαστρο-οισοφαγικής παλινδρομήσεως.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Γενική πεποίθηση είναι ότι η θεραπεία της συμπτωματικής κήλης Morgagni  θα πρέπει να είναι χειρουργική, με εξαίρεση  μικρές ασυμπτωματικές κήλες σε μεγάλης ηλικίας και γενικώς πάσχοντες ασθενείς.

Διαφορετικές, όμως, απόψεις υπάρχουν όσον αφορά την καλύτερη χειρουργική προσέγγιση της κήλης Bochdalek. Παραδοσιακά οι κήλες αυτές προσεγγίζονται μέσω οπισθοπλαγίας θωρακοτομής και ενίοτε μέσω λαπαροτομίας. Προσφάτως πρόοδοι στην ελάχιστα επεμβατική χειρουργική έχουν οδηγήσει στο συμπέρασμα ότι η λαπαροσκοπική και η θωρακοσκοπική προσέγγιση  της κήλης πρέπει να θεωρούνται εφικτές επιλογές στη θεραπεία της συγγενούς διαφραγματοκήλης των ενηλίκων. Μερικοί συγγραφείς έχουν αναφέρει ότι σε παχύσαρκους ασθενείς το καλύτερο οπτικό πεδίο, κατά τη διάρκεια λύσεως των υπεζωκοκικών και περικαρδιακών συμφύσεων του σάκου, προσφέρεται μέσω θωρακοσκοπικής επεμβάσεως ή μέσω ανοικτής θωρακοτομής.

Πρόσφατα αναφορές της βιντεο-υποβοηθούμενης θωρακοσκοπικής προσεγγίσεως της παθήσεως εστιάζουν τα πλεονεκτήματα στη μικρότερη επεμβατικότητα, στο καλύτερο οπτικό πεδίο, καθιστώντας έτσι ευκολότερη και απλούστερη την επέμβαση.  Όμως, ποσοστό 10% των κηλών Morgagni είναι αμφοτερόπλευρες και 30%-50% των περιπτώσεων συνοδέυονται με απουσία καρδιακών ανωμαλιών, όπως ατελής στροφή, συμφύσεις ή συγγενείς ταινίες και οξύ έμφρακτο του οργάνου. Όλοι οι παράγοντες αυτοί και η πιθανότητα εκτεταμένων υπεζωκοκικών και περικαρδιακών συμφύσεων κάνουν την προσέγγιση αυτή δυσκολότερη.

Μερικοί χειρουργοί αναφέρουν ότι χάρις στο πνευμοπεριτόναιο της λαπαροσκοπικής χειρουργικής η επερχόμενη διάταση της περιτοναϊκής κοιλότητος (Εικόνα 12) διευκολύνει τον χειρισμό των χειρουργικών εργαλείων, την εξέταση του ετέρου ημιδιαφράγματος για άλλα ελλείμματα (8%) και τις διορθώσεις τυχόν ενδοκοιλιακών παθολογιών, όπως η περίσφιγξη ή ο στραγγαλισμός του περιεχομένου της κήλης. Σε σύγκριση με άλλες τεχνικές η λαπαροσκοπική χειρουργική θεωρείται από τους υποστηρικτές της τεχνικής ανώτερη ως προς τα ακόλουθα: Καλύτερα κοσμητικά αποτελέσματα, βραχύτερη νοσηλεία και συντομότερη σίτιση του ασθενούς, μικρότερη μετεγχειρητική αναλγησία, βραχύτερος χειρουργικός χρόνος και ταχύτερη μετεγχειρητική ανάνηψη.

H χειρουργική τεχνική αφορά μετά την ανάταξη του περιεχομένου της κήλης την συρραφή του χάσματος του διαφράγματος με μη απορροφήσιμα ράμματα και με την χρήση πλέγματος είτε προς ενίσχυση του συρραφέντος ελλείμματος είτε σε μεγάλου μεγέθους κήλες.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Brown S.R., Horton J.D., Trivette E., et al. Bochdalek hernia in the adult: demographics, presentation, and surgical management. Hernia. 2011;15:23-30.

2. Campos L.I., Sipes E.K. Laparoscopic repair of diaphragmatic hernia. J Laparoendosc Surg. 1991;1:369-373.

3. Durak E., Gur S., Cokmez A., et al. Laparoscopic repair of Morgagni hernia. Hernia. 2007;11:265-270.

4. Fell S.C. Surgical anatomy of the diaphragm and the phrenic nerve. Chest Surg Clin N Am. 1998;8:281-94.

5. Glick P.L., Pohlson E.C., Resta R., et al. Maternal serum alpha-fetoprotein is a marker for fetal anomalies in pediatric surgery. J Pediatr Surg. Jan 1988;23(1 Pt 2):16-20.

6. Greca G., Fisichella P., Greco L., et al. A new simple laparoscopic-extracorporeal technique for the repair of a Morgagni diaphragmatic hernia. Surg Endosc. 2001;15:99.

7. Horton J.D., Hofmann L.J., Hetz S.P. Presentation and management of Morgagni hernias in adults: a review of 298 cases. Surg Endosc. 2008;22:1413-1420.

8. Huntington T.R. Laparoscopic transabdominal preperitoneal repair of a hernia of Morgagni. J Laparoendosc Surg.1996; 6:131-133.

9. Janssen D.J., Tibboel D., Carnielli V.P., et al. Surfactant phosphatidylcholine pool size in human neonates with congenital diaphragmatic hernia requiring ECMO. J Pediatr. 2003;142:247-52.

10. Ipek T., Altinli E., Yuceyar S., et al. Laparoscopic repair of a Morgagni-Larrey hernia: report of three cases. Surg Today. 2002;32:902-905.

11. Khanna A., Finch G. Paraesophageal herniation: A review. Surgeon. 2011;9:104-111.

12. Kinoshita F., Ishiyama M., Honda S., et al. Late-presenting posterior transdiaphragmatic (Bochdalek) hernia in adults: prevalence and MDCT characteristics. J Thorac Imaging. 2009;24:17-22.

13. Koivusalo A.I., Pakarinen M.P., Lindahl H.G., Rintala R.J. The cumulative incidence of significant gastroesophageal reflux in patients with congenital diaphragmatic hernia-a systematic clinical, pH-metric, and endoscopic follow-up study. J Pediatr Surg.  2008;43:279-82.

14. Kylyç D., Nadir A., Döner E., et al. Transthoracic approach in surgical management of Morgagni hernia. Eur J Cardiothorac Surg. 2001;20:1016-1019.

15. Laituri C.A., Garey C.L., Ostlie D.J., et al. Morgagni hernia repair in children: comparison of laparoscopic and open results. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2011;21:89-91.

16. van Loenhout R.B., Tibboel D., Post M., Keijzer R. Congenital Diaphragmatic Hernia: Comparison of Animal Models and Relevance to the Human Situation. Neonatology.  2009;96:137-149.

17. Lotze A., Knight G.R., Anderson K.D., et al. Surfactant (beractant) therapy for infants with congenital diaphragmatic hernia on ECMO: evidence of persistent surfactant deficiency. J Pediatr Surg. 1994;29:407-12.

18. Mousa A., Sanusi M., Lowery R.C., et al. Hand-assisted thoracoscopic repair of a Bochdalek hernia in an adult. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2006;16:54-58.

19. Mullins M.E., Stein J., Saini S.S., Mueller P.R. Prevalence of incidental Bochdalek’s hernia in a large adult population. AJR Am J Roentgenol. 2001;177:363-366.

20. Nakashima S., Watanabe A., Hashimoto M., et al. Advantages of video-assisted thoracoscopic surgery for adult congenital hernia with severe adhesion: report of two cases. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2011;17:185-189.

21. Naunheim K.S. Adult presentation of unusual diaphragmatic hernias. Chest Surg Clin N Am. 1998;8:359-369.

22. Palanivelu C., Rangarajan M., Rajapandian S., et al. Laparoscopic repair of adult diaphragmatic hernias and eventration with primary sutured closure and prosthetic reinforcement: a retrospective study. Surg Endosc. 2009;23:978-985.

23. Schumacher L., Gilbert S. Congenital diaphragmatic hernia in the adult. Thorac Surg Clin. 2009;19:469-472.

24. Taskin M., Zengin K., Unal E., et al. Laparoscopic repair of congenital diaphragmatic hernias. Surg Endosc. 2002;16:869. Epub 2002.

25. Thoman D.S., Hui T., Phillips E.H. Laparoscopic diaphragmatic hernia repair. Surg Endosc. 2002;16:1345-1349.

26. Torfs C.P., Curry C.J., Bateson T.F., Honore L.H. A population-based study of congenital diaphragmatic hernia. Teratology 1992,46:555-565.

27. Wiseman N.E., MacPherson R.I. "Acquired" congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 1977;12:657-65.

28. Yang W., Carmichael S.L., Harris J.A., Shaw G.M. Epidermiologic characteristics of congenital diaphragmatic hernia among 2.5 million California births, 1989–1997. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol 2006, 76:170-174.