Όγκοι Του Πρωκτού Κείμενο

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Η περιοχή του πρωκτού παρερμηνεύεται συχνά από τους ιατρούς λόγω των διαφορετικών ανατομικών ορίων και των  χαρακτηριστικών της.

Επίσης συχνά, οι όροι ανατομικός και χειρουργικός πρωκτικός σωλήνας επιφέρουν σύγχυση, καθότι η ανατομία του πρωκτικού σωλήνα και της περιπρωκτικής περιοχής έχουν περιγραφεί διαφοροτρόπως.

‘Ομως, επειδή η θεραπεία των νεοπλασμάτων του πρωκτού (πρωκτικών και περιπρωκτικών) καθορίζεται σε μεγάλο μέρος από την ανατομική εντόπιση του όγκου, η κατανόηση των ανατομικών τοπογραφικών σημείων είναι απαραίτητη και αναγκαία.  Βασική είναι η διάκριση μεταξύ των όγκων των εντοπιζομένων στον πρωκτικό σωλήνα και των όγκων των εντοπιζομένων στο πρωκτικό χείλος ή είσοδο του πρωκτού.

ΑΝΑΤΟΜΙΚΑ - ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ

ΑΝΑΤΟΜΙΑ

Ο ανατομικός πρωκτικός σωλήνας εκτείνεται από την είσοδο στο πρωκτό μέχρι την οδοντωτή ή κτενοειδή γραμμή και είναι μήκους 2 cm περίπου. Κατ’ αντιδιαστολή, ο χειρουργικός πρωκτικός σωλήνας επεκτείνεται του προηγουμένου ακόμη κεντρικότερα ή υψηλότερα  μέχρι τον ορθοπρωκτικό δακτύλιο, που αντιστοιχεί στο πυελικό έδαφος. (Εικόνα 1)

Ο πρωκτικός σωλήνας επενδύεται από πολύστοιβο πλακώδες επιθήλιο μέχρι το πρωκτικό χείλος. Το πρωκτικό χείλος, βασικά, είναι το περιεδρικό δέρμα και καθορίζεται ως η περιοχή που εκτείνεται από το πρωκτικό χείλος σε ακτίνα 5 cm προς τα έξω στην περινεϊκή περιοχή. Το πρωκτικό χείλος είναι το μεταβατικό σημείο, το οποίο συναντάται κατά την εξέταση του ασθενούς σε θέση αναπαύσεως, ενώ αντίθετα ο πρωκτικός σωλήνας δεν είναι ορατός.

Το δέρμα του πρωκτικού χείλους περιέχει όλα τα στοιχεία του φυσιολογικού δέρματος, όπως τριχοθυλάκια και αδένες, ενώ το δέρμα του πρωκτικού σωλήνα είναι αποστερημένο των εξαρτημάτων αυτών.

Ένα άλλο τοπογραφικό σημείο, που βοηθά τον κλινικό ιατρό στη αξιολόγηση ασθενών με νεοπλάσματα της περιοχής, είναι η οδοντωτή γραμμή, η οποία παριστά το σημείο συμβολής δύο βλαστικών δερμάτων, του έσω και του έξω, κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. (Εικόνα 2)

Η ανατομική αυτή διάκριση έχει πρακτική κλινική αξία, επειδή έχει σχέση με τη λεμφική αποχέτευση της περιοχής. Η λέμφος του τμήματος του πρωκτικού σωλήνα κεντρικότερα της οδοντωτής γραμμής αποχετεύεται στους λεμφαδένες της πυέλου, μέσω των έσω λαγονίων λεμφαδένων, και στους παρα-αορτικούς λεμφαδένες, μέσω των άνω αιμορροϊδικών λεμφαγγείων. Το τμήμα του πρωκτικού σωλήνα περιφερικά της οδοντωτής γραμμής παροχετεύεται λεμφικώς στους βουβωνικούς λεμφαδένες και εκείθεν στους μηριαίους λεμφαδένες.  Παλλίνδρομη λεμφική αποχέτευση συμβαίνει όταν   υπάρχει λεμφαγγειακή απόφραξη  οφειλόμενη είτε σε προηγούμενη λεμφική νόσο ή σε κακοήθη λεμφική διασπορά.

Ο πρωκτικός σωλήνας περιβάλλεται σε όλο το μήκος του από ένα σύμπλεγμα μυϊκών σφιγκτήρων. Ο έσω κυκλοτερής  μυϊκός χιτώνας εκτεινόμενος κατά μήκος του πρωκτικού σωλήνα παχύνεται στο κατώτερο άκρο του για να σχηματίσει τον έσω σφιγκτήρα, ο οποίος παρέχει ακούσια σφιγκτηριακή εγκράτεια σε φάση ηρεμίας.

Στο άνω ή κεντρικό άκρο του πρωκτικού σωλήνα, ο ηβο-ορθικός μυς περιβάλλει το σωλήνα εκ των όπισθεν και πλαγίως, δίκην κολλάρου υποκαμίσου, ανοικτού έμπροσθεν. Στο κάτω ή περιφερικό άκρο του σωλήνα, τον έσω σφικτήρα περιβάλλει ο εκ τριών  δακτυλιοειδών μυών απαρτιζόμενος έξω σφικτήρας, ο οποίος συμμετέχει στο μηχανισμό της σφιγκτηριακής εγκράτειας του πρωκτού. (Εικόνα 3)

ΙΣΤΟΛΟΓΙΑ

Επειδή η περιοχή του πρωκτού είναι η συμβολή δύο εμβρυϊκών βλαστικών δερμάτων υπάρχει πλούσια κυτταρική πολυμορφία και διαφορετικότητα. (Εικόνα 4)

Το πρωκτικό χείλος, δηλαδή το δέρμα πέραν της εισόδου στο πρωκτό συνίσταται από πλακώδες επιθήλιο, τριχοθυλάκια και αδένες, απεκκριτικούς και αποκρινείς. Η περιοχή αυτή υπόκειται σε όλες τις καταστάσεις, που φυσιολογικά προσβάλλουν το δέρμα και τα εξαρτήματα τους. Το δέρμα είναι κερατινοποιημένο.

Πιό πολύπλοκη είναι η ιστολογική εικόνα στο πρωκτικό σωλήνα. Περιφερικά το άνευ εξαρτημάτων δέρμα καλύπτεται περισσότερο από κυβοειδές επιθήλιο, όσο πλησιά ζουμε προς την οδοντωτή γραμμή. Γενικά το δέρμα αυτό είναι αποστερημένο κερατίνης στιβάδος.

Κεντρικότερα της οδοντωτής γραμμής, σε απόσταση 2 cm, η κυτταρική ιστολογία είναι μεταβατική και είναι γνωστή ως μεταβατική ζώνη του πρωκτού (ΑΤΖ). Εδώ, κύτταρα πλακώδους επιθηλίου αναμιγνύονται με μεταβατικά κυτταρικά στοιχεία και κύτταρα κυλινδρικού επιθηλίου του ορθού. Κατά προσέγγιση, 2 cm κεντρικότερα της οδοντωτής γραμμής, προεξάρχει το κυλινδρικό επιθήλιο του ορθού, το οποίο ευθύνεται για τη πλειονότητα των καρκίνων που προσβάλλει τη περιοχή.

Η μεταβατική ζώνη περιέχει πολλούς κυτταρικούς τύπους, έκαστος των οποίων υπόκειται σε κακοήθη προσβολή. Φιλοξενεί δε πλακώδη κύτταρα, μεταβατικά κύτταρα, κυλινδρικά κύτταρα, ενδοκρινή κύτταρα, μελανοκύτταρα και αδενικά κύτταρα του πρωκτού. Tα τελευταία προέρχονται από την βάση των στηλών του Morgani στην οδοντωτή γραμμή. Το εκκριτικό σκέλος των αδένων αυτών εντοπίζεται στο μεσοσφιγκτήριο χώρο και έτσι δεν είναι ορατό στον αυλό του πρωκτικού σωλήνα.

Όταν επισυμβούν κακοήθειες στις ανωτέρω κυτταρικές σειρές, η ιστολογική και η ανοσοϊστοχημική μελέτη τους επιτρέπει ακριβή διάγνωση, η οποία με τη σειρά της καθοδηγεί στις θεραπευτικές επιλογές.

Διαχωρίζοντας τον πρωκτό στο δέρμα του πρωκτικού σωλήνα, στο δέρμα της περιπρωκτικής περιοχής και στη μεταβατική ζώνη, διαπιστώνεται ότι οι ενδοπρωκτικές βλάβες δεν είναι ορατές, ενω ασκείται ελαφρά απαγωγή των γλουτών κατά την εξέταση. Αντίθετα οι περιπρωκτικές βλάβες είναι ορατές με μικρή απαγωγή των γλουτών και ανευρίσκονται μέσα σε ακτίνα 5 cm από το πρωκτικό χείλος. Βλάβες οι οποίες προσβάλλουν τη μεταβατική ζώνη εντοπίζονται σε μία περιοχή διαφορετικού ύψους, πάνω από την οδοντωτή γραμμή.

Μία ποικιλλία βλαβών περιλαμβάνει όγκους  του πρωκτικού σωλήνα με περισσότερο συνήθεις το καρκίνωμα in situ και τους επιδερμοειδείς καρκίνους. Λιγότερο συχνά νεοπλάσματα περιλαμβάνουν: αδενοκαρκίνωμα, μελάνωμα, στρωματικούς όγκους, νευροενδοκρινείς όγκους, σαρκώματα και όγκους των Buschke-Lichtenstein. Οι θεραπευτικές στρατηγικές βασίζονται στην ανατομική εντόπιση και στην ιστοπαθολογία των όγκων αυτών.

ΕΝΔΟΕΠΙΘΗΛΙΑΚΗ ΝΕΟΠΛΑΣΙΑ ΤΟΥ ΠΡΩΚΤΟΥ

Πολλοί όροι έχουν χρησιμοποιηθεί προκειμένου να περιγραφεί η ενδοεπιθηλιακή  νεοπλασία στο πρωκτό (ΕΝΠ). Ο όρος υιοθετήθηκε λόγω ομοιότητας με την ανάλογη βλάβη στον τράχηλο της μήτρας (ΕΝΤ). Αμφότερες οι βλάβες αποτελούν πρόδρομο του πλακοκυτταρικού καρκίνου και ταξινομούνται σε τρεις βαθμούς (1^ου,2^ου,3^ου), αναλόγως της υφιστάμενης χαμηλής, μέτριας και υψηλής δυσπλασίας. Η νόσος του Βowen είναι συνώνυμη με καρκίνο in situ (Κis).

Τελευταία για τον όρο ΕΝΠ έχει υιοθετηθεί ο όρος πλακοκυτταρική ενδοθηλιακή βλάβη (ΠΕΒ) και διακρίνεται σε υψηλού και χαμηλού βαθμού. Μάλιστα έχει προταθεί, όπως η χαμηλού βαθμού ενδοθηλιακή βλάβη περιλαμβάνει την 1^ου βαθμού  επιθηλιακή δυσπλασία και η υψηλού βαθμού ενδοθηλιακή βλάβη περιλαμβάνει την  2^ου και 3^ου  βαθμού επιθηλιακή δυσπλασία, τον καρκίνο in situ και την νόσο του Bowen.

Η μόλυνση με τον ιό του ανθρωπίνου θηλώματος (HPV) είναι ο συχνότερος κίνδυνος αναπτύξεως της βλάβης αυτής, ο οποίος οδηγεί σε κυτταρικό πολλαπλασιασμό παρεμποδίζοντας τον μηχανισμό ελέγχου του κυτταρικού κύκλου μέσω των γονιδίων του ιού Ε6 και Ε7. Το ιογενές γονίδιο Ε7 δεσμεύει την ογκοκατασταλτική πρωτεϊνη του ρετινοβλαστώματος (R6), οδηγώντας έτσι στην αθανασία των νεοπλασματικών κυττάρων ενώ το ιογενές γονίδιο Ε6 δεσμεύει το κατασταλτικό ογκογονίδιο p53, παρεμποδίζοντας τη διόρθωση του DNA και επιτρέποντας έτσι τη συσσώρευση γενετικών λαθών.

Ο ΗPV ιός είναι DNA papillomavirus με μερικούς γονότυπους. Έχει δειχθεί ότι οι  τύποι 6 και 11 έχουν χαμηλό ογκογενετικό δυναμικό, ενώ οι τύποι 11,12,31,33 και 35  υψηλό ογκογενετικό δυναμικό.

Άλλοι παράγοντες κινδύνου που ενέχονται στην ανάπτυξη της πλακοκυτταρικής ενδοθηλιακής βλάβης είναι η οροθετικότητα στον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (ΗΙV), η ελάττωση των βοηθητικών Τ-λεμφοκυττάρων (T Helpers ή CD4+), το κάπνισμα, η διαπρωκτική σεξουαλική ζωή και η ανοσοκαταστολή. Αντίθετα με την συνώνυμη νεοπλασία του τραχήλου της μήτρας στις γυναίκες, οι πολλοί σεξουαλικοί σύντροφοι δεν είναι ανεξάρτητος σημαντικός παράγων κινδύνου.

H ενδοθηλιακή νεοπλασία του πρωκτού (ΕΝΠ) ή πλακοκυτταρική ενδοθηλιακή βλάβη (ΠΕΒ) ανευρίσκεται τυχαίως κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων για άλλες αιτίες, όπως είναι οι αιμορροΐδες. Όμως, έχουν προταθεί πληθυσμιακοί έλεγχοι σε υψηλού κινδύνου πληθυσμούς που περιλαμβάνουν άνδρες οι οποίοι έχουν σεξουαλική επαφή με άνδρες (MSM) και ΗΙV(-) γυναίκες με ιστορικό διαπρωκτικής σεξουαλικής επαφής ή άλλες HPV σχετιζόμενες πρωκτογεννητικές κακοήθειες. Ο πληθυσμιακός έλεγχος περιλαμβάνει κυτταρολογική εξέταση υγρού του πρωκτού, υψηλής ανάλυσης πρωκτοσκόπηση (ΗRA) και βιοψίες που θα πρέπει να εκτελούνται σε κάθε ύποπτη και ανώμαλη περιοχή.

Παρά τις συστάσεις για πληθυσμιακό έλεγχο σε υψηλού κινδύνου πληθυσμούς,  δεν έχει βρεθεί ιδεώδης εξέταση για τις περιπτώσεις αυτές. Η υψηλής ανάλυσης πρωκτοσκόπηση είναι εξαιρετική και ευκόλως εφαρμόσιμη μέθοδος για την αποκάλυψη ενδοθηλιακών βλαβών, αλλά τα μέσα για την εξέταση αυτή είναι περιορισμένα.

Η κυτταρολογική εξέταση  πρωκτικού υγρού μαζί με HPV εξέταση συμβάλλουν καλύτερα στη αναγνώριση των ασθενών που μπορεί να ωφεληθούν από την υψηλής ανάλυσης πρωκτοσκόπηση. Η κυτταρολογική εξέταση ακολουθούμενη από HRA σε άτομα HPV (+) φαίνεται να είναι μία λογική προσέγγιση προκειμένου να ελεγχθεί μεγάλος πληθυσμός. Δυστυχώς, η κυτταρολογική εξέταση αναφέρεται να έχει διαφορετικού βαθμού ευαισθησία εκάστοτε, με πιθανότητα σε ποσοστό 23% να υπάρχει πλακοκυτταρική ενδοθηλιακή βλάβη σε HIV (-) MSM και 45% σε  HIV(+) MSM¹³.

Επιπρόσθετα, η ιδεώδης χρήση της HPV εξέτασης δεν έχει καθορισθεί ακόμη, δευτερογενώς προς διάφορα χαρακτηριστικά συμπεριφοράς, σε HIV(-) και HIV (+) MSM.

Η πορεία των, χωρίς θεραπεία, περιπτώσεων με πλακοκυτταρική ενδοθηλιακή βλάβη δεν είναι καλώς γνωστή για τον HIV(-) πληθυσμό. Για τους ΗIV (+) η νόσος φαίνεται να είναι πιό επιθετική, με κατά προσέγγιση 50% της χαμηλόβαθμης πλακοκυτταρικής ενδοθηλιακής βλάβης να εξελίσσεται σε υψηλόβαθμη μέσα σε δύο χρόνια για τους HIV (+) ομοφυλόφιλους άνδρες.  Ο δε κίνδυνος προόδου σε διηθητικό καρκίνο μπορεί να εγγίσει το 50%  σε HIV (+) ασθενείς^18,67,77.   

Η θεραπεία των ενδοθηλιακών βλαβών παραμένει ακόμη υπό συζήτηση.  Η χαμηλού βαθμού ενδοθηλιακή βλάβη πιστεύεται ότι έχει χαμηλό δυναμικό κακοήθειας και μπορεί να παρακολουθείται ανά  εξαμηνιαία χρονικά διαστήματα. Εάν υπάρχει επιθυμία, οι εσωτερικές βλάβες αντιμετωπίζονται με την εφαρμογή χημικών ουσιών, όπως του διχλωρο-οξικού ή τριχλωρο-οξικού οξέος (TCA). Εξωτερικές βλάβες αντιμετωπίζονται με ιμικιμόδη, ποδοφυλλοτοξίνη ή κρυοθεραπεία. Η κρυοθεραπεία και η TCA απαιτούν περισσότερες από μία εφαρμογές.

Η υψηλού κινδύνου ενδοθηλιακή βλάβη μεταφέρει μεγαλύτερο κίνδυνο κακοήθους εξαλλαγής και συχνά ακολουθείται θεραπεία, αν και η κλειστή παρακολούθηση είναι μία αποδεκτή στρατηγική. Στoν HIV πληθυσμό, όμως, η δυσπλασία υποτροπιάζει σε υψηλά ποσοστά, παρά τις σχολαστικές προσπάθειες ξερριζώσεως.

Επειδή δεν υπάρχει ικανοποιητική θεραπεία, με χαμηλή νοσηρότητα, που να απαλείφει τις προκαρκινικές αυτές βλάβες με χαμηλό δείκτη υποτροπής, έχει προταθεί οι ασθενείς αυτοί να παρακολουθούνται εν αναμονή (παραφυλακτική θεραπεία). Σε μία μελέτη¹⁸ 40 ανδρών, HIV (+), που παρακολουθήθηκαν παραφυλακτικώς, μόνον 3 ασθενείς ανέπτυξαν διηθητικό καρκίνο, ο οποίος εξαιρέθηκε ή αντιμετωπίσθηκε με ακτινοθεραπεία. Συνεπώς, η αντικειμενική εξέταση και η παρακολούθηση, μόνον, μπορεί να είναι αποδεκτή μέθοδος στην αντιμετώπιση ασθενών με HIV μόλυνση και πλακοκυτταρική ενδοθηκιακή δυσπλασία.

Η τοπική θεραπεία μπορεί να είναι αποτελεσματική για υψηλού βαθμού πλακοκυτταρική ενδοθηλιακή βλάβη. Κρέμα 5-φθοριουρακίλης (5FU) έχει χρησιμοποιηθεί για περιόδους 9-12 εβδομάδων με καλή ανταπόκριση. Όμως, μπορεί να παρατηρηθεί υποτροπή σε περιοχές ασθενώς οριζόμενης προσβολής, σε προσβολή των θυλάκων, σε ασθενή ανοσοαπάντηση, σε πυκνό ουλώδη ιστό και σε υποτροπιάζουσα ή επίμονη HPV μόλυνση.

Τοπική εφαρμογή κρέμας ιμικιμόδης 5% (imiquimod) έχει δείξει καλή θεραπευτική ανταπόκριση. Σε μία μελέτη⁶³ 49 ασθενών, πλήρης κλινική ανταπόκριση παρατηρήθηκε σε 86% των ασθενών, με μέσο όρο παρακολούθησης τους 19 μήνες.

Το 1988 η χρήση κρυοθεραπείας συστήθηκε για καρκίνο δέρματος από τον Holt³²  με 0.8% υποτροπή για τη νόσο του Bowen. Όμως η μελέτη δεν περιέλαβε ασθενείς με περινεϊκή νόσο. Επίσης, έχει προταθεί φωτοδυναμική θεραπεία. Όμως, οι μελέτες είναι περιορισμένες.

Στοχευμένη καταστροφή της βλάβης και παρακολούθηση είναι περισσότερο επιθετική προσέγγιση σε αναγνωρισμένες βλάβες.

Ευρεία εκτομή έχει εφαρμοσθεί για διακριτές βλάβες με την έκταση εκτομής να βασίζεται σε προεγχειρητικό σχεδιασμό, αν και δεν είναι αναγκαίο σε βάση ρουτίνας. Ο σχεδιασμός γίνεται με βιοψία του πρωκτού στην οδοντωτή γραμμή, την πρωκτική είσοδο (χείλος) και το περιπρωκτικό δέρμα στα τέσσερα σημεία του ορίζοντος.

Η οριστική χειρουργική εκτομή εκτελείται βασιζόμενοι στον προεγχειρητικό σχεδιασμό ή σε ευρεία τοπική εκτομή που βασίζεται στο μικροσκοπικό έλεγχο της καθαρότητας του πεδίου με ταχεία βιοψία. Η σύγκλειση επιτυγχάνεται κατά δεύτερο σκοπό, με ολικού πάχους δερματικό μόσχευμα κλπ.

Θερμοκαυστηριασμός μέσω υψηλής ανάλυσης πρωκτοσκοπήσεως έχει δειχθεί ότι είναι ασφαλής και καλώς ανεκτή  από τους ασθενείς μέθοδος, χωρίς τη νοσηρότητα της ευρείας τοπικής εκτομής, Όμως η υποτροπή ανέρχεται σε 80%, με μέσο χρόνο υποτροπής τους 12 μήνες σε HIV (+) ασθενείς¹².

H χρήση υπέρυθρης φωτοθεραπείας είναι μία εναλλακτική χειρουργική μέθοδος, που μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε βάση εξωτερικού ιατρείου με τοπική αναισθησία.. Σε μία μελέτη²⁵ 68 ασθενών HIV(+) MSM, μετά την αρχική θεραπεία 65% των ασθενών είχαν επίμονη υψηλόβαθμη ενδοθηλιακή βλάβη ή μετάχρονη ανάπτυξη υψηλόβαθμης ενδοθηλιακής βλάβης σε λιγότερο του επταμήνου, με συνέπεια την επιστροφή των ασθενών προς εφαρμογή πολλαπλών θεραπειών και παρακολούθηση.

Οι εξετάσεις παρακολούθησης πρέπει να περιλαμβάνουν πρωκτοσκόπηση με ή χωρίς εφαρμογή οξικού οξέος. Η σημασία της κλειστής παρακολουθήσεως θα πρέπει να τονίζεται ιδιαίτερα στους HIV (+) ασθενείς.  

ΕΠΙΔΕΡΜΟΕΙΔΗΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΤΟΥ ΠΡΩΚΤΟΥ

Ο επιδερμοειδής καρκίνος διαιρείται σε 2 κατηγορίες που περιλαμβάνει τον πλακοκυτταρικό  (SCC) και το βασικοκυτταρικό (BCC) καρκίνο. Η θεραπεία των δύο αυτών τύπων διαφέρει βασιζόμενοι στην ανατομική εντόπιση του όγκου. Οι παράγοντες κινδύνου για το SCC είναι παρόμοιοι με εκείνους της πλακοκυτταρικής ενδοθηλιακής βλάβης , η οποία θεωρείται πρόδρομος βλάβη.

ΠΛΑΚΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΤΟΥ ΠΡΩΚΤΙΚΟΥ ΧΕΙΛΟΥΣ

Πρόκειται για δερματικό καρκίνο που προέρχεται από το περιεδρικό δέρμα και καθορίζεται ως εκείνο που εντοπίζεται μεταξύ του κατωτέρου άκρου του πρωκτικού σωλήνα και ακτίνας 5 cm δέρματος που περιβάλλει την πρωκτική είσοδο.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν: επώδυνη διόγκωση, αιμορραγία, κνησμό, τεινεσμό, έκκριση και ακράτεια κοπράνων. Συχνά η διάγνωση είναι λανθασμένη και οδηγεί σε καθυστέρηση της θεραπείας.

Οι βλάβες γενικά ομοιάζουν με εκείνες που συμβαίνουν οπουδήποτε αλλού στο δέρμα, παρουσιάζουν ανεστραμμένα χείλη με κεντρικές εξελκώσεις και ποικίλλουν σε μέγεθος από 1 cm μέχρι μέγεθος που αποφράσσει την πρωκτική είσοδο.

Η σταδιοποίηση του SCC βασίζεται στο μέγεθος του όγκου και στη προσβολή των λεμφαδένων. Όθεν, η εκτίμηση συνίσταται σε πλήρη δακτυλική εξέταση και σε εξέταση της περινεϊκής περιοχής, καθώς και σε ψηλάφηση των μηριαίων και βουβωνικών λεμφαδένων. (Εικόνα 5)

Η συχνότητα των λεμφαδενικών μεταστάσεων σχετίζεται άμεσα με το μέγεθος του όγκου και κυμαίνεται από 0% για όγκους <2 cm, 23% για όγκους 2-5 cm και 67% για όγκους >5 cm⁶⁰.

Αν και πρόκειται για βραδέως αναπτυσσόμενους όγκους, α/φ θώρακος και αξονική τομογραφία κοιλίας και πυέλου θα πρέπει να γίνονται σε αναζήτηση απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Η θεραπεία του καρκίνου του πρωκτικού χείλους εξαρτάται από το μέγεθος και το βάθος διηθήσεως. Επιπροσθέτως η ιδεώδης θεραπεία είναι δύσκολο να καθορισθεί από την υφιστάμενη βιβλιογραφία, επειδή οι βλάβες οι αναφερόμενες στον πρωκτικό σωλήνα και το πρωκτικό χείλος αναφέρονται από κοινού σαν ενιαία ομάδα.

Γενικά, μικροί επιπολής καλώς διαφοροποιημένες βλάβες αντιμετωπίζονται επαρκώς με ευρεία τοπική εκτομή και με 1 cm ελεύθερο διηθήσεως χείλος.

 Σε μία μελέτη²⁹ 42 ασθενών με πλακοκυτταρικό καρκίνο του πρωκτικού χείλους, ποσοστό 74% των ασθενών είχαν οριστική θεραπεία με τοπική εκτομή με 5ετή επιβίωση σε 88%. Επί αποτυχίας της θεραπείας με τοπική εκτομή, συνιστώνται επανειλημμένες τοπικές εκτομές ή κοιλιοπερινεϊκή εκτομή ή ακτινοθεραπεία με ή χωρίς χημειοθεραπεία.

Η κοιλιοπερινεϊκή εκτομή  απαιτείται για μεγαλύτερες, βαθύτερες και λιγότερο ευνοϊκές βλάβες (Τ2-Τ4 ή Ν1), για εκείνες που διηθούν τους μυς του σφιγκτήρος του πρωκτού ή σε ασθενείς με πολλαπλές υποτροπές μετά από τοπική εκτομή. (Εικόνα 6)

Σε μία μελέτη⁶⁰ περιγράφονται 2 ασθενείς θεραπευθέντες με διάμεση βραχυθεραπεία και 36 ασθενείς με εξωτερική ακτινοβολία (40 Gy σε 10 συνεδρίες) σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία σύμφωνα με το πρωτόκολλο Nigro⁵¹ σε 11 ασθενείς. Μονήρεις τοπικές υποτροπές συνέβησαν σε 7 περιπτώσεις και υποτροπή στους βουβωνικούς λεμφαδένες σε 9 ασθενείς. Οκτώ από τους 36 ασθενείς (22%) αντιμετωπισθέντες με εξωτερική ακτινοβολία απεβίωσαν από την αρχική νόσο.

ΠΛΑΚΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΤΟΥ ΠΡΩΚΤΙΚΟΥ ΣΩΛΗΝΟΣ

Ο καρκίνος σε αυτή την εντόπιση περιλαμβάνει ορισμένους διαφορετικούς ιστολογικούς τύπους και συγκεκριμένα τους: πλακοκυτταρικό, κλοακογενή, επιδερμοειδή και βλεννο-επιδερμοειδή καρκίνο. (Εικόνα 7, Εικόνα 8, Εικόνα 9)

Όλες οι βλάβες προέρχονται από τη μεταβατική ζώνη του πρωκτικού σωλήνα και στερούνται κερατίνης. Λόγω της παρόμοιας θεραπευτικής ανταποκρίσεως και εκβάσεως, ομαδοποιούνται υπό την έννοια της αλγοριθμικής θεραπείας. 

Τα συνηθέστερα  συμπτώματα περιλαμβάνουν: αιμορραγία, πόνο ή αίσθημα μάζας. Η κλινική εικόνα δεν είναι ειδική και περίπου 70-80% διαγνώσκονται αρχικά ως καλοήθεις. Όμως >20% των ασθενών είναι ασυμπτωματικοί.

Παρόμοια με το καρκίνο του πρωκτικού χείλους, η αντικειμενική εξέταση θα πρέπει να εστιασθεί στη δακτυλική εξέταση και στη εξέταση και αξιολόγηση των βουβωνικών και μηριαίων λεμφαδένων. Η πρωκτοσκόπηση είναι αναγκαία για την εντόπιση του όγκου στο πρωκτικό σωλήνα και για τη λήψη βιοψίας προς επιβεβαίωση της διαγνώσεως. Επίσης, η παρουσία διογκωμένων βουβωνικών λεμφαδένων δικαιολογεί τη λήψη βιοψίας (FNA ή Trucut) προκειμένου να επιβεβαιωθεί κακοήθης προσβολή αυτών  ή να καθορισθούν τα ακτινοθεραπευτικά πεδία. Η κολονοσκόπηση κρίνεται αναγκαία προκειμένου να αποκαλυφθούν σύγχρονα  Ο-Κ νεοπλάσματα.  Η α/φ θώρακος και η αξονική τομογραφία  κοιλίας-πυέλου θα πρέπει να γίνονται προκειμένου να αξιολογηθεί πιθανή λεμφαδενοπάθεια και προκειμένου να αποκλεισθούν πνευμονικές και  ηπατικές μεταστάσεις.   Το ενδο-ορθικό υπερηχογράφημα  είναι χρήσιμο στο καθορισμό του σταδίου του όγκου και στην εκτίμηση πιθανής προσβολής περιορθικών λεμφαδένων, που πλεονεκτεί κάπως  έναντι της αντικειμενικής εξετάσεως μόνον. Το PET-Scan μπορεί να αποκαλύψει απομακρυσμένες μεταστάσεις, που δεν είναι αποκαλύψιμες με άλλες απεικονιστικές μεθόδους σε 25% περίπου των περιπτώσεων.

Η σταδιοποίηση του καρκίνου του πρωκτικού σωλήνος έχει ως ακολούθως:

·            Στάδιο Τ1: Όγκος μεγέθους <2 cm, αδένες (Ν0), μεταστάσεις (Μ0)

·            Στάδιο Τ2: Όγκος μεγέθους >2 cm και <5cm, αδένες (Ν0),μεταστάσεις (Μ0)

·            Στάδιο Τ3: Όγκος μεγέθους >5cm.

               - Τ3Α: Όγκος μεγέθους σταδίου Τ1-Τ3, αδένες (Ν1): περιορθικοί (+)

           ή     >>         >>                  Τ1-Τ3 ή Τ4 (οιουδήποτε μεγέθους)

και τοπικές μεταστάσεις (κόλπος, ουρήθρα, ουροδόχος κύστη)

- Τ3Β: Όγκος μεγέθους σταδίου Τ4 και Ν1 ή Τ1-Τ4 και ομόπλευρες    μεταστάσεις στους έσω λαγονίους ή/και βουβωνικούς λεμφαδένες (Ν2) ή μεταστάσεις στους περιορθικούς και βουβωνικούς λεμφαδένες ή/και αμφοτερόπλευρους έσω λαγονίους ή/και βουβωνικούς λεμφαδένες (Ν3).

·            Στάδιο Τ4: Οποιοδήποτε στάδιο Τ και Ν και απομακρυσμένες μεταστάσεις.

Ιστορικώς, ο καρκίνος του πρωκτικού σωλήνος αντιμετωπιζόταν με κοιλιοπερινεϊκή εκτομή. Επανάσταση, όμως, επήλθε το 1970 από τους Nigro και συν.¹⁰ που έδειξαν ότι η ακτινο-χημειοθεραπεία επετύγχανε τιμές επιβιώσεως και υποτροπής ισοδύναμες με εκείνες της κοιλιοπερινεϊκής εκτομής, αλλά διετηρείτο ο σφιγκτηριακός μηχανισμός.

Το πρωτόκολλο Nigro παραδοσιακά συνίστατο από  5FU (1000 mg/m² /ημερησίως, IV έγχυση για 4 ημέρες), mitomycin (15mg/m²) σε μία δόση (bolus) και 3000 cGy (200 cGy/ημερησίως) ως εξωτερική ακτινοβολία στην πύελο. Το 5FU επαναλαμβάνεται μεταξύ 20^ης και 31^ης ημέρας και η mitomycin την 29^η ημέρα. Η δόση  αυτή αρχικά σχεδιάσθηκε σαν προεγχειρητική θεραπεία πριν την κοιλιοπερινεϊκή εκτομή. Όμως, ένας σημαντικός αριθμός ασθενών παρατηρήθηκε να έχει πλήρη θεραπευτική ανταπόκριση στο τέλος της θεραπείας.  

Μετά την εισαγωγή της νέας αυτής θεραπείας, το πρωτόκολλο Nigro έχει επιβληθεί ως η θεραπεία εκλογής για τον πλακοκυτταρικό καρκίνο του πρωκτικού σωλήνος. Από τότε έχουν γίνει τροποποιήσεις προκειμένου να καθορισθεί το ιδεώδες θεραπευτικό σχήμα.

Σε μία πολυκεντρική, φάσεως ΙΙΙ, μελέτη (RTOG 98-11)² 682 ασθενείς κατενεμήθησαν τυχαίως σε δύο ομάδες και χορηγήθηκε ένα εκ των δύο σχημάτων: 5FU +mitomycin +ακτινοθεραπεία ή 5FU+cisplatin+ακτινοθεραπεία. Η 5-ετής ελεύθερη νόσου επιβίωση και η γενική επιβίωση ήταν 60% και 65% αντιστοίχως για την ομάδα της mitomycin και 70% στις αντίστοιχες παραμέτρους για την ομάδα της cisplatin. H 5ετής επιχώριος-περιοχική υποτροπή και οι απομακρυσμένες μεταστάσεις ήταν για την ομάδα της mitomycin 25% και 15% αντιστοίχως, ενώ για την ομάδα της  cisplatin 33% και 19% αντιστοίχως. Τα ευρήματα αυτά είναι υπέρ της  mitomycin στη θεραπεία του καρκίνου του πρωκτικού σωλήνος.  

Επί του παρόντος, το θεραπευτικό σχήμα 5FU+mitomycin+ακτινοθεραπεία θεωρείται ακόμη η βασική θεραπεία εκλογής. Eυρωπαϊκές μελέτες αξιολογούν ακόμη το ρόλο της cisplatin ως και την κλιμάκωση της δόσεως της ακτινοθεραπείας. Άλλες μελέτες¹⁶ αξιολογούν την χρήση των capecitabine, oxaliplatin και cetuximab.

Δυστυχώς περίπου 30% των ασθενών παρουσιάζουν ανθεκτικότητα ή υποτροπή της νόσου μετά από ακτινοθεραπεία για πλακοκυτταρικό καρκίνο του πρωκτικού σωλήνος. Σε αυτές τις περιπτώσεις συνιστάται κοιλιοπερινεϊκή εκτομή, με 5ετή επιβίωση κυμαινόμενη σε 24%-58%⁵⁸.

Συμπερασματικά οι οδηγίες του National Comprehensive Cancer Network των Ηνωμένων Πολιτειών συνιστά για τα στάδια Ι-ΙΙΙ της νόσου (οποιοδήποτε Τ και Ν, αλλά Μ0), δηλαδή για εντοπισμένη νόσο, την εφαρμογή Α-Χ θεραπείας, ενώ προκειμένου για το στάδιο ΙV (οποιοδήποτε Τ και Ν, αλλά Μ1), δηλαδή μεταστατική νόσο, χημειοθεραπεία. Προκειμένου για ανθεκτικές ή υποτροπιάζουσες περιπτώσεις συνιστάται κοιλιοπερινεϊκή εκτομή (salvage therapy).

ΒΑΣΙΚΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ ΤΟΥ ΠΡΩΚΤΟΥ

Ο βασικοκυτταρικός καρκίνος του πρωκτικού χείλους είναι εξαιρετικά σπάνιος και απαρτίζει 0.2% των ορθοπρωκτικών νεοπλασμάτων. Οι βλάβες  είναι συνήθως διαμέτρου 1-2 cm με κεντρική έλκωση και υπεγερμένα ωχρά χείλη. Παρόμοιες με άλλες βλάβες συχνά διαγνώσκονται σαν αιμορροΐδες ή σαν ραγάδες του πρωκτού. Σπανίως διηθούν ή μεθίστανται. Η ιστολογική εξέταση και επιβεβαίωση του βασικοκυτταρικού καρκίνου είναι υποχρεωτική και αναγκαία προς διαφοροδιάγνωση από τον κλοακογενή τύπο του πλακοκυτταρικού καρκίνου, ο οποίος χρειάζεται επιθετική θεραπευτική προσέγγιση.

Η θεραπεία εκλογής  είναι η ευρεία τοπική εκτομή, η οποία επιτελείται επίσης και σε ασθενείς με τοπική υποτροπή. Η κοιλιοπερινεϊκή εκτομή επιφυλάσσεται για προχωρημένες περιπτώσεις, όπου η  βλάβη επεκτείνεται στον πρωκτικό σωλήνα και στους περιβάλλοντες ιστούς. Σε μία 20ετή ανασκόπηση⁶¹ στη Mayo clinic 19 ασθενών αντιμετωπισθέντων με τοπική εκτομή ουδείς είχε υποστεί υποτροπή μετά από μέσο χρόνο παρακολούθησης σχεδόν 6 ετών. Σε άλλη μελέτη⁵⁰ αναφέρεται υποτροπή 24%.Οι ασθενείς αυτοί αντιμετωπίσθηκαν με επανειλημμένες  τοπικές εκτομές, κοιλιοπερινεϊκή εκτομή ή ακτινοθεραπεία με 5ετή επιβίωση 73%.

ΜΕΛΑΝΩΜΑ ΤΟΥ ΠΡΩΚΤΟΥ

Το κακόηθες μελάνωμα του ορθοπρωκτικού σωλήνος περιγράφηκε το πρώτον το 1857. Η συχνότητα κυμαίνεται από 0.3-1.6% όλων των μελανωμάτων και 2-4% όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων του ορθοπρωκτικού σωλήνος.

Τα συμπτώματα είναι όμοια με άλλων παθολογικών καταστάσεων της περιοχής.  Ορθή διάγνωση επιτυγχάνεται σε απώτερο στάδιο, ενώ τα συμπτώματα μπορεί να είναι παρόντα μερικούς μήνες προτού τεθεί η διάγνωση. Μπορεί κανείς να υποπτευθεί  το μελάνωμα, όταν μία μελαγχρωστική κηλίδα διαπιστωθεί στον πρωκτικό σωλήνα. Όμως, σε 10-29% των περιπτώσεων συναντάται  αμελανωτική μορφή μελανώματος. Η διάγνωση τίθεται ιστολογικώς από την παρουσία μελανίνης. Η δε ανοσοϊστοχημική χρώση του μελανώματος με το αντιγόνο ΗΜΒ-45 και την S-100 πρωτεΐνη αποτελούν βασική προϋπόθεση στην οριστική διάγνωση της βλάβης.  Σε χαμηλής διαφοροποιήσεως μελανώματα η χρώση με τη χρωστική Fontana χρωματίζει τα κοκκία της μελανίνης μαύρα.

Η ιδεώδης  χειρουργική αντιμετώπιση του ορθοπρωκτικού μελανώματος παραμένει υπό συζήτηση. Η τοπική εκτομή της βλάβης με διατήρηση του σφιγκτήρος  και ελάττωση της νοσηρότητος συνιστάται έναντι της κοιλιοπερινεϊκής εκτομής, λόγω του ότι οι τιμές επιβιώσεως είναι ίδιες σε οποιαδήποτε θεραπευτική προσέγγιση.

Σε μία μελέτη⁸¹ 49 ασθενών από το νοσοκομείο MSKCC της Νέας Υόρκης, που αντιμετωπίσθηκαν σε μία περίοδο 19 ετών για μελάνωμα του ορθο-πρωκτικού σωλήνος, παρατηρήθηκε ότι οι υποστάντες τοπική εκτομή είχαν παρόμοια τοπική υποτροπή (26%) και 5-ετή ελεύθερη νόσου επιβίωση (35%) συγκριτικά με τους υποστάντες κοιλιοπερινεϊκή εκτομή (21% και 34% αντιστοίχως).  Όμως, σε νεότερη μελέτη³⁵ 79 ασθενών από την Ιαπωνία, 44% των ασθενών με υποβλεννογόνιο διήθηση διαπιστώθηκε να έχουν μετάσταση στους επιχώριους λεμφαδένες. Οι συγγραφείς συνέστησαν τοπική εκτομή για μελάνωμα σταδίου 0 και κοιλιοπερινεϊκή εκτομή και λεμφαδενικό καθαρισμό  για σταδίου 1 καρκίνους ή Τ1 όγκους.   Στη ίδια μελέτη η 3ετής και 5ετής επιβίωση ήταν 34.8% και 28.8% αντιστοίχως. Ο μέσος χρόνος επιβιώσεως ήταν 22 μήνες. Οι συγγραφείς του άρθρου αυτού συνιστούν ευρεία τοπική εκτομή για εντοπισμένο Ο-Κ μελάνωμα, αναγνωρίζοντας ότι η κοιλιοπερινεϊκή εκτομή μπορεί να είναι αναγκαία για μεγάλους όγκους που διηθούν το σφιγκτηριακό μηχανισμό.

 

ΣΠΑΝΙΕΣ ΝΕΟΠΛΑΣΙΕΣ ΤΟΥ ΠΡΩΚΤΟΥ

ΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ

Η νόσος Paget αντιπροσωπεύει ενδοθηλιακό αδενοκαρκίνωμα και είναι εξαιρετικώς σπάνια, με αναφορά λίγων περιπτώσεων στη διεθνή βιβλιογραφία. Η νόσος paget της περινεϊκής περιοχής μπορεί να είναι in situ καρκίνος ή μία διηθητική συνιστώσα χωρίς ξεχωριστή υποκείμενη κακοήθεια ή μπορεί να παρουσιασθεί σαν μία εκζεματοειδής επέκταση από υφιστάμενο αδενοκαρκίνωμα.

Η περιπρωκτική νόσος του paget συνοδεύεται από σύγχρονους καρκίνους άλλων σπλάγχνων, κατά προσέγγιση σε 50% των περιπτώσεων, ώστε πλήρης κολονοσκόπηση για άλλο καρκίνο είναι αναγκαία.

Η συμπτωματολογία δεν είναι παθογνωμονική και περιλαμβάνει κνησμό, ερεθισμό και εξάνθημα. Η αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει ερυθρές ή λευκόφαιες, πεφριγμένες λεπιδοειδείς βλάβες, που ομοιάζουν με έκζεμα.

Η κατάσταση ομοιάζει με άλλες κακοήθεις ή καλοήθεις βλάβες στην περινεϊκή περιοχή και συνεπώς η βιοψία είναι διαγνωστική. Στην ιστολογική εξέταση παρατηρούνται τα χαρακτηριστικά κύτταρα Paget τα οποία είναι μεγάλα στρογγύλα κύτταρα με ωχρό, κενοτοπιώδες πρωτόπλασμα και δικτυωτό πυρήνα. Τα κύτταρα αυτά χρώννυνται με περιοδικό οξύ (Schiff) και βλεννοκαρμίνη.

Η θεραπεία της νόσου Paget, στην απουσία διηθητικού καρκίνου, είναι  ευρεία τοπική εκτομή. Η αφαίρεση της βλάβης  εκτελείται επί εδάφους υγιούς ιστού προς αποφυγή τοπικής υποτροπής. Για το λόγο αυτό συνιστάται τεταρτημοριακός σχεδιασμός με ταχεία βιοψία, που περιβάλλει τη βλάβη  και περιλαμβάνει την οδοντωτή γραμμή, το πρωκτικό χείλος και το περίνεο, δηλαδή τεχνική παρόμοια με τη χρησιμοποιούμενη στη νόσο του Βowen.

H τεχνική αυτή μπορεί να αφορά κυκλοτερή εκτομή του περιεδρικού δέρματος, η οποία συνοδεύεται όχι μόνο από αυξημένη νοσηρότητα, αλλά από αυξημένη υποτροπή που υπολογίζεται μεταξύ 31% και 61%.

Συνεπώς, άλλες θεραπείες έχουν συστηθεί που περιλαμβάνουν ακτινοβολία με ή χωρίς χημειοθεραπεία, φωτοδυναμική θεραπεία, ένεση ιντερφερόνης εντός της βλάβης και τοπική εφαρμογή ιμικιμόδης. Η κοιλιοπερινεϊκή εκτομή συνιστάται σε εντοπισμένη νόσο, η οποία συνοδεύεται με υποκείμενο καρκίνωμα. Εάν οι επιχώριοι λεμφαδένες έχουν προσβληθεί τότε η κοιλιοπερινεϊκή εκτομή μαζί με λεμφαδενικό καθαρισμό είναι δικαιολογημένη. Μακροχρόνια παρακολούθηση επιβάλλεται στις περιπτώσεις αυτές, επειδή η  υποτροπή της νόσου είναι συνήθης με 5ετή ελεύθερη νόσου περίοδο 64%.

Αδενοκαρκίνωμα μπορεί να προέλθει από τον πρωκτικό σωλήνα. Σύμφωνα με το W.H.O.¹⁴, υπάρχουν 3 τύποι αδενοκαρκινώματος βασιζόμενοι σε προϋπάρχουσα πηγή (ορθού, πρωκτικών αδένων και πόρων) και σε εκείνους που αναπτύσσονται σε έδαφος χρόνιας ραγάδος του πρωκτού. (Εικόνα 10)

Όγκοι που αναπτύσσονται στον περιφερικό βλεννογόνο του ορθού συμπεριφέρονται ως καρκίνοι του ορθού και θα πρέπει να αντιμετωπίζονται ως τέτοιοι.

Όγκοι προερχόμενοι από τους πρωκτικούς αδένες ή πόρους και εκείνους που προέρχονται από το υπέδαφος μίας χρονίας ραγάδος μπορεί να μιμηθούν καλοήθεις καταστάσεις του πρωκτού με κλινικά σημεία , όπως μάζα, κνησμό ή αιμορραγία.  Παρόμοια με άλλους όγκους στην εντόπιση αυτή, υπάρχει συχνά καθυστέρηση στη διάγνωση.

Σε μία μελέτη³⁴ 21 ασθενών με αδενοκαρκίνωμα του πρωκτού, 62% παρουσιάσθηκαν με μεταστατική νόσο και υποβλήθηκαν σε παρηγορητικές επεμβάσεις, όπως εκτροπή  κοπράνων, ακτινοβολία κλπ. Ο μόνος επιβιώσας μακροπρόθεσμα είχε όγκο αρχικού σταδίου μετά την εκτομή μίας αιμορροΐδας και αντιμετωπίσθηκε με ευρεία τοπική εκτομή. Λόγω της κακής μακροπρόθεσμης εκβάσεως (5ετής επιβίωση 4.85 έτη) οι συγγραφείς συνιστούν παρατεταμένη κλειστή παρακολούθηση των ασθενών.

Βασιζόμενοι σε έκθεση μελών της Αμερικανικής Εταιρείας Χειρουργών του Παχέος Εντέρου^1,49, 77% των αναλυθέντων ασθενών είχαν υποστεί κοιλιοπερινεϊκή εκτομή, η οποία κατ’ εκείνο τον καιρό ήταν η επέμβαση εκλογής για τοπικώς εκτεταμένη νόσο.

 Όμως, πρόσφατες μελέτες^5,39,40,59 έχουν αναθεωρήσει την πρακτική αυτή συνιστώντας συνδυασμό θεραπευτικών μεθόδων και θεωρώντας την προσέγγιση αυτή περισσότερο αποτελεσματική με καλύτερες τιμές γενικής και ελεύθερης νόσου επιβιώσεως.

ΑΚΡΟΧΟΡΔΟΝΩΔΗΣ ΚΑΡΚΙΝΟΣ (ΟΓΚΟΣ των BUSCHKE-LOWENSTEIN)

Ο ακροχορδονώδης καρκίνος του πρωκτού, αναφέρεται, επίσης, ως ‘γιγάντιο οξυτενές κονδύλωμα’ ή όγκος των Buschke-Lowenstein. Η βλάβη παρουσιάζεται ως μεγάλη εξωφυτική ανθοκραμβοειδής μάζα. Το μέγιστο της βλάβης ποικίλλει από 1-30 cm και μπορεί να προέλθει από το περιπρωκτικό δέρμα, τον πρωκτικό σωλήνα ή το ακροτελεύτιο τμήμα του ορθού.

Παλαιότερα πιστευόταν ότι πρόκειται για καλοήθη βλάβη ιστολογικώς, αλλά εθεωρείτο διηθητική βλάβη υπό την έννοια της τοπικής εξελίξεως και διηθήσεως γειτονικών ιστών και ακόμη της πυελικής κοιλότητας. Όμως, μεγάλοι όγκοι μπορεί να φιλοξενούν διηθητικό στοιχείο του πλακοκυτταρικού καρκίνου και για το λόγο αυτό ο ακροχορδονώδης καρκίνος θεωρείται ότι αντιπροσωπεύει το ενδιάμεσο σημείο ενός φάσματος νόσου που οδηγεί από το οξυτενές κονδύλωμα σε πλακοκυτταρικό καρκίνο. (Εικόνα 11)

Η συμπτωματολογία περιλαμβάνει συνήθως ψηλαφητή περιεδρική μάζα, πόνο, συρίγγιο, απόστημα ή επίμονη παροχέτευση εκκρίσεων. Η αντικειμενική εξέταση είναι διαγνωστική, αλλά η αξονική τομογραφία πυέλου καθορίζει την έκταση της προσβολής.

Ο σκοπός της χειρουργικής εκτομής εξαρτάται από το βάθος της ιστολογικής διηθήσεως. Η ευρεία τοπική εκτομή συνιστάται για επιπολής διηθητικές βλάβες, ενώ η διήθηση των μυών του σφιγκτήρος καθιστά αναγκαία την κοιλιοπερινεϊκή εκτομή. 

Άλλες θεραπευτικές επιλογές, που έχουν προταθεί, είναι η τοπική εφαρμογή ποδοφυλλοτοξίνης, ανοσοθεραπεία με ομόλογο παρασκευή εμβολίου, εφαρμογή ιντερφερόνης τοπικά, εντός της βλάβης ή συστηματικά και ανοσοθεραπεία. ‘Ομως, λόγω ελλείψεως επαρκούς σειράς ασθενών, η ιδεώδης θεραπεία είναι ακόμη υπό συζήτηση.

ΣΤΡΩΜΑΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ (GISTs)

Αν και συνιστούν τα συχνότερα μεσεγχυματικά νεοπλάσματα του πεπτικού συστήματος, σπανίως ανευρίσκονται στο ορθό και τον πρωκτό, με κατά προσέγγιση να έχουν περιγραφεί 10 περιπτώσεις στη βιβλιογραφία.

Με περιορισμένα στη διάθεση μας στοιχεία, δεν υπάρχει οριστική θεραπεία. Η προσέγγιση στο πρόβλημα γίνεται αρχικώς με τοπική εκτομή, προκειμένου να καθορισθεί η επιθετικότητα του όγκου, καθώς επίσης και το ελεύθερης διηθήσεως χείλος του εκταμέντος φυσιολογικού ιστού πέριξ του όγκου. Η θετικότητα του χείλους του όγκου ή η υψηλού κινδύνου όγκοι δικαιολογούν την κοιλιοπερινεϊκή εκτομή. Ο ρόλος της συμπληρωματικής θεραπείας με ιματινίμπη (στοχευμένη θεραπεία) είναι ανεξακρίβωτος.  

ΣΑΡΚΩΜΑ KAPOSI

Είναι ασυνήθης κακοήθεια και συχνά συναντάται σε ασθενείς με AIDS. Εμφανίζεται ως ερυθρόφαιος ή ερυθροκύανος λείος και ομαλός όζος που μπορεί να μεγεθυνθεί. Το νεόπλασμα είναι ακτινοευαίσθητο και η χημειοθεραπεία επιφυλάσσεται για τη θεραπεία της συστηματικής νόσου.

ΝΕΥΡΟΕΝΔΟΚΡΙΝΕΙΣ ΟΓΚΟΙ

Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι του παχέος εντέρου ταξινομούνται σε χαμηλής κακοήθειας καρκινοειδείς όγκους και σε υψηλής κακοήθειας νευροενδοκρινείς όγκους.

Οι καρκινοειδείς όγκοι είναι βραδείας αναπτύξεως ανώδυνοι όγκοι, ενώ οι νευροενδοκρινικοί όγκοι είναι επιθετικού, χαμηλής διαφοροποιήσεως όγκοι και υψηλού μιτωτικού δείκτη.

Η ιστολογική διάγνωση είναι αναγκαία, καθόσον ο ασθενής μπορεί να ωφεληθεί από εναλλακτικούς θεραπευτικούς παράγοντες. Υπολογίζεται ότι 65% με 80% των ασθενών  έχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις κατά το χρόνο της διαγνώσεως, ενώ η πρόγνωση είναι γενικά φτωχή.  

 Η θεραπεία συνίσταται από χειρουργική εκτομή του όγκου με ή χωρίς ακτιο-χημειοθεραπεία. Για όγκου σταδίου ΙΙΙ και IV συνιστάται θεραπεία με  cisplatin και etoposide.

ΣΑΡΚΩΜΑΤΑ

Oι όγκοι αυτοί αντιπροσωπεύουν <1% των κακοηθειών στην ορθοπρωκτική περιοχή και περιλαμβάνουν: λειομυοσάρκωμα, ινοσάρκωμα και αναπλαστικό σάρκωμα. Οι όγκοι αυτοί είναι ακτινοάντοχοι και για το λόγο αυτό η θεραπεία εκλογής είναι η κοιλιοπερινεϊκή εκτομή. Σε μία μελέτη⁴⁷ 9 ασθενών που υποβλήθηκαν σε αυτή την επέμβαση, δεν υπήρχαν επιβιώσαντες πέραν των 10 ετών.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Abel M.E., Chiu Y.S., Russell T.R., et al. Adenocarcinoma of the anal glands. Results of a survey. Dis Colon Rectum 1993;36:383-387.

2. Ajani J.A., Winter K.A., Gunderson L.L., et al. Fluorouracil, mitomycin, and radio- therapy vs fluorouracil, cisplatin, and radiotherapy for carcinoma of the anal canal: a randomized controlled trial. JAMA 2008;299:1914-1921.

3. Armitage N.C., Jass J.R., Richman P.I., et al. Paget’s disease of the anus: a clinico-pathological study. Br J Surg 1989;76:60-63.

4. Burrows N.P., Jones D.H., Hudson P.M., et al. Treatment of extramammary Paget’s disease by radiotherapy. Br J Dermatol 1995;132:970-972.

5. Beal K.P., Wong D., Guillem J.G., et al. Primary adenocarcinoma of the anus treated with combined modality therapy. Dis Colon Rectum 2003;46:1320-1324.

6. Beck D.E., Fazio V.W. Perianal Paget’s disease. Dis Colon Rectum 1987;30:263-266.

7. Bernick P.E., Klimstra D.S., Shia J., et al. Neuroendocrine carcinomas of the colon and rectum. Dis Colon Rectum 2004;47:163-169.

8. Berry J.M., Palefsky J.M., Jay N., et al. Performance characteristics of anal cytology and human papillomavirus testing in patients with high-resolution anoscopy- guided biopsy of high-grade anal intraepithelial neoplasia. Dis Colon Rectum 2009;52:239-247.

9. Bullard Dunn K., Rothenberger D. Colon, rectum and anus. In: Brunicardi C., editor. Schwartz’s principles of surgery. New York: McGraw Hill; 2008.

10. Buroker T.R., Nigro N., Bradley G., et al. Combined therapy for cancer of the anal canal: a follow-up report. Dis Colon Rectum 1977;20:677-678.

11. Caussy D., Goedert J.J., Palefsky J., et al. Interaction of human immunodeficiency and papilloma viruses: association with anal epithelial abnormality in homo- sexual men. Int J Cancer 1990;46:214-219.

12. Chang G.J., Berry J.M., Jay N., et al. Surgical treatment of high-grade anal squa- mous intraepithelial lesions: a prospective study. Dis Colon Rectum 2002;45: 453-458.

13. Chin-Hong P.V., Berry J.M., Cheng S.C., et al. Comparison of patient- and clinician- collected anal cytology samples to screen for human papillomavirus-associated anal intraepithelial neoplasia in men who have sex with men. Ann Intern Med 2008;149:300-306.

14. Collaboration. Histologic typing of intestinal tumors. In: Jass JR, Sobin LH, editors. World Health Organization international histological classification of tumors. New York: Springer-Verlag; 1989. p. 42.

15. Critchlow C.W., Surawicz C.M., Holmes K.K., et al. Prospective study of high grade anal squamous intraepithelial neoplasia in a cohort of homosexual men: influ- ence of HIV infection, immunosuppression and human papillomavirus infection. AIDS 1995;9:1255-1262.

16. Czito B.G., Willett C.G. Current management of anal canal cancer. Curr Oncol Rep 2009;11:186-192.

17. Daling J.R., Sherman K.J., Hislop T.G., et al. Cigarette smoking and the risk of ano-genital cancer. Am J Epidemiol 1992;135:180-189.

18. Devaraj B., Cosman B.C. Expectant management of anal squamous dysplasia in patients with HIV. Dis Colon Rectum 2006;49:36-40.

19. Fenger C. Histology of the anal canal. Am. J. Surg. Pathol. 1988;12: 41-55.

20. Fenger C. Anal neoplasia and its precursors: Facts and controversies. Semin Diagn Pathol 1991;8:190-201.

21. Fleshner P.R., Chalasani S., Chang G.J., et al. Practice parameters for anal squa- mous neoplasms. Dis Colon Rectum 2008;51:2-9.

22. Friedman H.B., Saah A.J., Sherman M.E., et al. Human papillomavirus, anal squa- mous intraepithelial lesions, and human immunodeficiency virus in a cohort of gay men. J Infect Dis 1998;178:45-52.

23. Gingrass P.J., Bubrick M.P., Hitchcock C.R., et al. Anorectal verrucose squamous carcinoma: report of two cases. Dis Colon Rectum 1978;21:120-122.

24. Giovannini M., Bardou V.J., Barclay R., et al. Anal carcinoma: prognostic value of endorectal ultrasound (ERUS). Results of a prospective multicenter study. Endoscopy 2001;33:231-236.

25. Goldstone S.E., Kawalek A.Z., Huyett J.W. Infrared coagulator: a useful tool for treating anal squamous intraepithelial lesions. Dis Colon Rectum 2005;48:1042-1054.

26. Gordon P.H. Current status-perianal and anal canal neoplasms. Dis Colon Rectum 1990;33:799-808.

27. Gordon P.H., Nivatvogs S. Surgical Anatomy. In Principles and practice of surgery for the Colon,Rectum and Anus. St Louis. Quality Medical Publishers 1992, p11.

28. Graham B.D., Jetmore A.B., Foote J.E., et al. Topical 5-fluorouracil in the management of extensive anal Bowen’s disease: a preferred approach. Dis Colon Rectum 2005;48:444-450.

29. Greenall MJ, Quan SH, Stearns MW, et al. Epidermoid cancer of the anal margin. Pathologic features, treatment, and clinical results. Am J Surg 1985;149:95-101.

30. zurHausen H. Immortalization of human cells and their malignant conversion by high risk human papillomavirus genotypes. Semin Cancer Biol 1999;9:405-411.

31. Holmes F., Borek D., Owen-Kummer M., et al. Anal cancer in women. Gastroenterology 1988;95:107-111.

32. Holt P.J. Cryotherapy for skin cancer: results over a 5-year period using liquid nitrogen spray cryosurgery. Br J Dermatol 1988;119:231-240.

33. Jensen S.L., Hagen K., Harling H., et al. Long-term prognosis after radical treat- ment for squamous-cell carcinoma of the anal canal and anal margin. Dis Colon Rectum 1988;31:273-278.

34. Jensen S.L., Shokouh-Amiri M.H., Hagen K., et al. Adenocarcinoma of the anal ducts. A series of 21 cases. Dis Colon Rectum 1988;31:268-272.

35. Ishizone S., Koide N., Karasawa F., et al. Surgical treatment for anorectal malignant melanoma: report of five cases and review of 79 Japanese cases. Int J Colorectal Dis 2008;23:1257-1262.

36. Iversen K., Robins R.E. Mucosal malignant melanomas. Am J Surg 1980;139: 660-664.

37. Khansur T.K., Routh A., Mihas T.A., et al. Syndrome of inappropriate ADH secretion and diplopia: oat cell (small cell) rectal carcinoma metastatic to the central nervous system. Am J Gastroenterol 1995;90:1173-1174.

38. Klas J.V., Rothenberger D.A., Wong W.D., et al. Malignant tumors of the anal canal: the spectrum of disease, treatment, and outcomes. Cancer 1999;85:1686-1693.

39. Lee J., Corman M. Recurrence of anal adenocarcinoma after local excision and adjuvant chemoradiation therapy: report of a case and review of the literature. J Gastrointest Surg 2009;13:150-154.

40. Li L.R., Wan D.S., Pan Z.Z,. et al. Clinical features and treatment of 49 patients with anal canal adenocarcinoma. Zhonghua Wei Chang Wai Ke Za Zhi 2006;9:402-404.

41. Longo W.E., Vernava A.M. 3^rd., Wade T.P., et al. Rare anal canal cancers in the U.S. veteran: patterns of disease and results of treatment. Am Surg 1995;61: 495-500.

42. Leichman L.P., Cummings P.J. Anal carcinoma. Curr. Probl. Cancer 1990;14:117-159.

43. Margenthaler J.A., Dietz D.W., Mutch M.G., et al. Outcomes, risk of other malignancies, and need for formal mapping procedures in patients with perianal Bowen’s disease. Dis Colon Rectum 2004;47:1655-1660 [discussion: 1660-1661].

44. Martin F., Bower M. Anal intraepithelial neoplasia in HIV positive people. Sex Transm Infect 2001;77:327-331.

45. McCarter M.D., Quan S.H., Busam K., et al. Long-term outcome of perianal Paget’s disease. Dis Colon Rectum 2003;46:612-616.

46. Miscusi G., Masoni L., Dell’Anna A., et al. Normal lymphatic drainage of the rectum and anal canal revealed by lymphoscintigraphy. Coloproctology 1987;9:171-174.

47. Molnar L., Bezsnyak I., Daubner K., et al. Anorectal sarcomas. Acta Chir Hung 1985;26:85-91.

48. Moore W.D. Recurrent melanosis of the rectum after previous removal from the verge of the anus in a man aged 65. Lancet 1857;1:290-294.

49. Moore H.G., Guillem J.G. Anal neoplasms. Surg Clin North Am 2002;82:1233-1251.

50. Nielsen O.V., Jensen S.L. Basal cell carcinoma of the anus-a clinical study of 34 cases. Br J Surg 1981;68:856-857.

51. Nigro N.D., Vaitkevicius V.K., Buroker T., et al. Combined therapy for cancer of the anal canal. Dis Colon Rectum 1981;24:73-75.

52. Nigri G.R., Dente M., Valabrega S., et al. Gastrointestinal stromal tumor of the anal canal: an unusual presentation. World J Surg Oncol 2007;5:20.

53. Ogunbiyi O.A., Scholefield J.H., Raftery A.T., et al. Prevalence of anal human papillomavirus infection and intraepithelial neoplasia in renal allograft recipients. Br J Surg 1994;81:365-367.

54. Palefsky J.M., Holly E.A., Ralston M.L., et al. Anal squamous intraepithelial lesions in HIV-positive and HIV-negative homosexual and bisexual men: prevalence and risk factors. J Acquir Immune Defic Syndr Hum Retrovirol 1998;17:320-326.

55. Palefsky J.M., Holly E.A., Ralston M.L., et al. High incidence of anal high-grade squamous intra-epithelial lesions among HIV-positive and HIV-negative homosexual and bisexual men. AIDS 1998;12:495-503.

56. Palefsky J.M., Shiboski S., Moss A. Risk factors for anal human papillomavirus infection and anal cytologic abnormalities in HIV-positive and HIV-negative homosexual men. J Acquir Immune Defic Syndr 1994;7:599-606.

57. Palefsky J.M., Rubin M. The epidemiology of anal human papillomavirus and related neoplasia. Obstet Gynecol Clin North Am 2009;36:187-200.

58. Papaconstantinou H.T., Bullard K.M., Rothenberger D.A., et al. Salvage abdominoperineal resection after failed Nigro protocol: modest success, major morbidity. Colorectal Dis 2006;8:124-129.

59. Papagikos M., Crane C.H., Skibber J., et al. Chemoradiation for adenocarcinoma of the anus. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2003;55:669-678.

60. Papillon J., Chassard J.L. Respective roles of radiotherapy and surgery in the management of epidermoid carcinoma of the anal margin. Series of 57 patients. Dis Colon Rectum 1992;35:422-429.

61. Paterson C.A., Young-Fadok T.M., Dozois R.R. Basal cell carcinoma of the perianal region: 20-year experience. Dis Colon Rectum 1999;42:1200-1202.

62. Petrelli N.J., Cebollero J.A., Rodriguez-Bigas M., et al. Photodynamic therapy in the management of neoplasms of the perianal skin. Arch Surg 1992;127:1436-1438.

63. Rosen T., Harting M., Gibson M. Treatment of Bowen’s disease with topical 5% imiquimod cream: retrospective study. Dermatol Surg 2007;33:427-431 [discussion: 431-432].

64. Runfola M.A., Weber T.K., Rodriguez-Bigas M.A., et al. Photodynamic therapy for residual neoplasms of the perianal skin. Dis Colon Rectum 2000;43:499-502.

65. Ryan D.P., Compton C.C., Mayer R.J. Carcinoma of the anal canal. N Engl J Med 2000;342:792-800.

66. Sarmiento J.M., Wolff B.G., Burgart L.J., et al. Paget’s disease of the perianal region-an aggressive disease? Dis Colon Rectum 1997;40:1187-1194.

67. Scholefield J.H., Castle M.T., Watson N.F. Malignant transformation of high-grade anal intraepithelial neoplasia. Br J Surg 2005;92:1133-1136.

68. Shieh S., Dee A.S., Cheney R.T., et al. Photodynamic therapy for the treatment of extramammary Paget’s disease. Br J Dermatol 2002;146:1000-1005.

69. Shutze W.P., Gleysteen J.J. Perianal Paget’s disease. Classification and review of management: report of two cases. Dis Colon Rectum 1990;33:502-507.

70. Skibber J., Rodriguez-Bigas M.A., Gordon P.H. Surgical considerations in anal cancer. Surg Oncol Clin N Am 2004;13:321-338.

71. Strauss R.J., Fazio V.W. Bowen’s disease of the anal and perianal area. A report and analysis of twelve cases. Am J Surg 1979;137:231-234.

72. De Toma G., Cavallaro G., Bitonti A., et al. Surgical management of perianal giant condyloma acuminatum (Buschke-Lowenstein tumor). Report of three cases. Eur Surg Res 2006;38:418-422.

73. Trautmann T.G., Zuger J.H. Positron emission tomography for pretreatment staging and posttreatment evaluation in cancer of the anal canal. Mol Imaging Biol 2005;7:309-313.

74. Gingrass P.J., Bubrick M.P., Hitchcock C.R., et al. Anorectal verrucose squamous carcinoma: report of two cases. Dis Colon Rectum 1978;21:120-122.

75. Tulchinsky H., Zmora O., Brazowski E., et al. Extramammary Paget’s disease of the perianal region. Colorectal Dis 2004;6:206-209.

76. Wanebo H.J., Woodruff J.M., Farr G.H., et al. Anorectal melanoma. Cancer 1981;47:1891-900.

77. Watson A.J., Smith B.B., Whitehead M.R., et al. Malignant progression of anal intra-epithelial neoplasia. ANZ J Surg 2006;76:715-717.

78. Welton M.L., Sharkey F.E., Kahlenberg M.S. The etiology and epidemiology of anal cancer. Surg Oncol Clin N Am 2004;13:263-275.

79. Welton M.L., Varma M.G. Anal cancer. In: Wolff B.G., Fleshman J.W., Beck D.E., et al, editors. The ASCRS textbook of colon and rectal surgery. New York: Springer Science1Business Media, LLC; 2007. p. 482-500.

80. Werness B.A., Levine A.J., Howley P.M. Association of human papillomavirus types 16 and 18 E6 proteins with p53. Science 1990;248:76-79.

81. Yeh J.J., Shia J., Hwu W.J., et al. The role of abdominoperineal resection as surgical therapy for anorectal melanoma. Ann Surg 2006;244:1012-1017.