Παιδική Παγκρεατίτις Κείμενο

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Η παγκρεατίτις είναι ασυνήθης στην παιδική ηλικία και αποτελεί διαγνωστικό πρόβλημα. Η αιτιολογία της στα παιδιά είναι διαφορετική από εκείνη των ενηλίκων, όπου προεξάρχει η αλκοολικής και η λιθιασικής αιτιολογίας νόσος. Οι συνήθεις αιτίες στα παιδιά περιλαμβάνουν το κοιλιακό τραύμα (23%), ανωμαλίες του παγκρεατο-χοληφόρου συστήματος (15%), πολυσυστημική νόσο (14%), φάρμακα και τοξίνες (12%), ιογενείς λοιμώξεις (10%), κληρονομικές διαταραχές (2%) και μεταβολικές διαταραχές (2%). Πάνω από 25% των περιπτώσεων η παιδική παγκρεατίτις είναι άγνωστη. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, το τραύμα είναι υπεύθυνο για 15-37% των περιπτώσεων.

Γενικά, η πρόγνωση στα παιδιά με οξεία παγκρεατίτιδα είναι εξαιρετική, αν και η κατάσταση επιπλέκεται με σχηματισμό ψευδοκύστεων σε 10-23% των οξέων επεισοδίων. Επιπροσθέτως, όταν συνοδεύεται από κοιλιακό τραύμα, η συχνότητα αναγνώρισης ψευδοκύστεων ανέρχεταιν σε >50%. Κατά προσέγγιση, 60% των παγκρεατικών ψευδοκύστεων προκαλούνται από τυφλό τραύμα και χρειάζονται χειρουργική επέμβαση.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Λόγω περιορισμένου αριθμού αναφορών και λανθασμένων διαγνώσεων η συχνότητα και η πραγματική επίπτωση της παγκρεατίτιδος στα παιδιά είναι άγνωστη. Οι ψευδοκύστεις επιπλέκονται με οξεία παγκρεατίτιδα σε κατά προσέγγιση 10-23% των περιπτώσεων. Η συχνότητα των παγκρεατικών ψευδοκύστεων είναι >50%, όταν συνοδεύεται από τραυματική κάκωση στην κοιλία.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Συνήθεις αιτίες της παγκρεατίτιδος περιλαμβάνουν τυφλό κοιλιακό τραύμα (σύγκρουση σε τροχαίο ατύχημα, κακοποίηση, ατύχημα σε δίκυκλο τροχαίο ατύχημα, πρόσκρουση κοιλίας στο τιμόνι), συστηματική μόλυνση (πχ παρωτίτις, οστρακιά, ιός coxackie B, μεγαλοκυτταροϊός, ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας), ανωμαλία της παγκρεατο-χοληφόρου συμβολής, δισχιδές πάγκρεας, συγγενής ανωμαλία του σφιγκτήρος του Oddi, συγγενής κύστη του χοληδόχου πόρου, χοληδοχολιθίαση.

Η χρήση ολικής παρεντερικής διατροφής, φαρμάκων (πχ αζαθειοπρίνης, τετρακυκλίνης, L-ασπαραγίνης, βαλπροϊκού οξέος, στεροειδών και ανοσοκατασταλ-τικών) και οι μεταβολικές ανωμαλίες (πχ υπερτριγλυκεριδαιμία, υπερασβεστιαιμία, κυστική ίνωση) μπορεί να προκαλέσουν παγκρεατίτιδα.

Η κληρονομική παγκρεατίτις στα παιδιά, η 2^η σε συχνότητα συγγενής παγκρεατική ανωμαλία μετά την κυστική ίνωση, χαρακτηρίζεται από μεταβολή στο μακρύ σκέλος του χρωμοσώματος 7, το οποίο παρέχει ένα ανώμαλο πρωτεϊνικό θρυψινογόνο, το οποίο προκαλεί αυτοπεψία του παγκρέατος.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Οι ειδικοί εξωθητικοί παράγοντες που προκαλούν παγκρεατίτιδα δεν έχουν διευκρινισθεί. Η παγκρεατίτις μπορεί να προκληθεί από πρωτοπαθή κάκωση των αδενικών κυττάρων, ως αποτέλεσμα ιογενών λοιμώξεων, φαρμάκων, ισχαιμίας και άμεσου τραυματισμού.

Η παγκρεατίτις μπορεί να αρχίσει από ρήξη του εκφορητικού συστήματος, με επακόλουθο έκκριση πεπτικών ενζύμων από τα αδενικά κύτταρα του παγκρέατος. Υπο φυσιολογικές συνθήκες τα αδενικά κύτταρα απελευθερώνουν αδρανή ένζυμα στους αθροιστικούς πόρους, τα οποία στη συνέχεια αποχετεύονται στους κύριους ή βοηθητικούς παγκρεατικούς πόρους που κενώνονται κατευθείαν στο 12/λο. Εάν συμβεί απόφραξη ή ρήξη των πόρων, οι παγκρεατικές εκκρίσεις ενεργοποιούνται στο παρέγχυμα του παγκρέατος και δίνουν έναρξη στην αυτοπεψία του παγκρεατικού ιστού.

Το διάμεσο οίδημα είναι ένα πρώϊμο εύρημα. Έξαρση της παγκρεατίτιδος μπορεί να καταλήξει σε παγκρεατική νέκρωση, απόφραξη αγγείων ή αιμορραγία από ρήξη αγγείων, σύνδρομο συστηματικής φλεγμονώδους αντίδρασης με πολυοργανική ανεπάρκεια. Συλλογές παγκρεατικών εκκρίσεων συχνά περιχαρακώνονται από κοκκιώδη ιστό για να σχηματίσουν ψευδοκύστεις, είτε μέσα είτε γειτονικά προς το πάγκρεας. Προεξαρχόντως η ψευδοκύστη εντοπίζεται στον ελάσσονα επιπλοϊκό θύλακο, όπισθεν του στομάχου. Ο στόμαχος, το 12/λο, το κόλον, το λεπτό έντερο ή το μείζον επίπλουν εφάπτονται ή αποτελούν μέρος της κάψας της ψευδοκύστεως.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Κλασσικά η παγκρεατίτις στους ενήλικες παρουσιάζεται με πόνο στο επιγάστριο με αντανάκλαση στη ράχη. Στα παιδιά τα κλινικά σημεία και συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν. Συχνότερα το παιδί με οξεία παγκρεατίτιδα παρουσιάζεται με κοιλιακό άλγος (87%), με έμετο (64%) και με ευαισθησία κοιλίας (18%). Άλλα λιγότερο συχνά κλινικά σημεία περιλαμβάνουν: πυρετό, ταχυκαρδία, υπόταση, ίκτερο, μυϊκή επιφυλακή, αναπηδώσα ευαισθησία και ελάττωση των εντερικών ήχων. Η λήψη τροφής επιδεινώνει το κοιλιακό άλγος. Οξέως πάσχοντα παιδιά κείτονται σε πλάγια θέση με κάμψη των ισχίων και των γονάτων. Ο πόνος τυπικά αυξάνει σε ένταση για 24-48 ώρες. Η κλινική πορεία της οξείας παγκρεατίτιδος ποικίλλει. Συχνά τα παιδιά χρειάζονται νοσηλεία για αναλγησία, ηρεμία εντέρου και υδρική και ηλεκτρολυτική αποκατάσταση.

Οξεία αιμορραγική παγκρεατίτις σπανίως συμβαίνει στα παιδιά. Πρόκειται για επικίνδυνη κατάσταση με θνησιμότητα που εγγίζει 50% των περιπτώσεων, λόγω shock, συνδρόμου συστηματικής φλεγμονώδους αντιδράσεως με πολυοργανική δυσλειτουργία, συνδρόμου οξείας αναπνευστικής δυσπραγίας, διάχυτης ενδαγγειακής πήξης, μαζικής αιμορραγίας εκ του γαστρεντερικού και συστηματικής ενδοπεριτοναϊκής φλεγμονής.

Τα αντικειμενικά ευρήματα που συνοδεύουν την αιμορραγική παγκρεατίτιδα περιλαμβάνουν κυανωτική απόχρωση των λαγόνων (σημείο Grey Turner) ή της περιομφαλικής περιοχής (σημείο Cullen) λόγω συσσωρεύσεως αίματος στους μεταξύ των περιτονιών χώρους του κοιλιακού τοιχώματος. Επιπρόσθετα σημεία περιλαμβάνουν πλευριτικές συλλογές, αιματέμεση, μέλαινες κενώσεις, κώμα.

Η χρονία παγκρεατίτις στα παιδιά συνοδεύεται από τραύμα, συστηματική νόσο, δυσπλασίες του παγκρεατο-χοληφόρου συστήματος και δισχιδές πάγκρεας. Στις Ηνωμένες Πολιτείες η συχνότερη αιτία χρονίας παγκρεατίτιδος στα παιδιά είναι η κληρονομική παγκρεατίτις. Ασθενείς με τη νόσο αυτή παρουσιάζονται τυπικά με χρόνιο κοιλιακό άλγος που είναι δύσκολο να θεραπευθεί. Οι ασθενείς αυτοί έχουν υποτροπιάζοντα επώδυνα επεισόδια στην άνω κοιλία, που συνοδεύονται με ποικίλλου βαθμού παγκρεατικές δυσλειτουργίες και έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης παγκρεατικής ανεπάρκειας, αδενοκαρκινώματος και παγκρεατικών ψευδοκύστεων.

Τα παιδιά με παγκρεατικές ψευδοκύστεις μπορεί να παρουσιασθούν με εντοπισμένο κοιλιακό άλγος και ψηλαφητή ευαίσθητη κοιλιακή μάζα ή πληρότητα της κοιλίας. Επιπρόσθετα συμπτώματα περιλαμβάνουν ίκτερο, θωρακικό άλγος, ναυτία, έμετο, ανορεξία, απώλεια βάρους, πυρετό, ασκίτη και σπανίως αιμορραγία από το γαστρεντερικό.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Εάν υπάρχει υποψία παγκρεατίτιδος, τα επίπεδα αμυλάσης και λιπάσης θα πρέπει να μετρηθούν, καθώς μπορεί να εδραιώσουν την κλινική διάγνωση. Όμως οι εξετάσεις αυτές από μόνες τους δεν είναι αξιόπιστες ούτε ανταποκρίνονται στο κόστος τους σαν διαγνωστικό εργαλείο και το μέγεθος της ενζυματικής αυξήσεως δεν σχετίζεται πάντοτε με τη σοβαρότητα της παγκρεατικής κακώσεως.

Η αύξηση των επιπέδων της αμυλάσης στα ούρα και το αίμα βοηθούν στη διάγνωση της οξείας παγκρεατίτιδος με το μέγιστο να παρατηρείται 48 ώρες μετά την έναρξη του επεισοδίου. Τα επίπεδα της αμυλάσης του ορού παραμένουν αυξημένα για 4 ημέρες περίπου, ενώ σε ποσοστό 10-15% των ασθενών με οξεία παγκρεατίτιδα είναι εντός φυσιολογικών ορίων. Αύξηση της αμυλάσης μπορεί να παρατηρηθεί και σε άλλες παθήσεις της κοιλίας, αλλά τυπικά δεν είναι τόσο υψηλές οι τιμές όσο στα επίπεδα της οξείας παγκρεατίτιδος.

Η λιπάση του ορού είναι ειδικότερη απότι η αμυλάση στην οξεία παγκρεατίτιδα και γενικά τα επίπεδα της λιπάσης παραμένουν υψηλά για 8-14 ημέρες περισσότερο από τα επίπεδα της αμυλάσης. Κατά συνέπεια όλα τα εργαστηριακά αποτελέσματα θα πρέπει να αξιολογούνται μέσα στο πλαίσιο της κλινικής εικόνας.

Άλλα εργαστηριακά ευρήματα που ανευρίσκονται σε ασθενείς με οξεία παγκρεατίτιδα περιλαμβάνουν: διαταραχή της πηκτικότητος, λευκοκυττάρωση, υπεργλυκαιμία, γλυκοζουρία, υπασβεστιαιμία και αύξηση της γ-γλουταμινικής τρανσπεπτιδάσης (γGT). Τα επίπεδα του ενεργοποιού πεπτιδίου της θρυψίνης (ΤΑP) μπορεί να καθορίσει την σοβαρότητα της παγκρεατίτιδος.

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Το υπερηχογράφημα (US) και η αξονική τομογραφία (CT) είναι οι προτιμώμενες απεικονιστικές εξετάσεις που χρησιμεύουν για να διαγνωσθεί και παρακολουθηθεί η πορεία της παγκρεατίτιδος και των παγκρεατικών ψευδοκύστεων. (Εικόνα 1) Το υπερηχογράφημα είναι η πρωταρχική εξέταση του παιδικού παγκρέατος λόγω της απουσίας ιονίζουσας ακτινοβολίας και της ικανότητας να απεικονίζει το πάγκρεας χωρίς ύπνωση.

Η αξονική τομογραφία προσφέρεται καλύτερα για την αξιολόγηση της χρόνιας παγκρεατίτιδος και των επιπλοκών της, του παγκρεατικού τραύματος (Εικόνα 2) και νεοπλασματικών καταστάσεων και χρησιμοποιείται συχνά προς περαιτέρω αξιολόγηση ανωμαλιών που ανευρίσκονται στο υπερηχογράφημα.

Τα ευρήματα της υπερηχογραφίας περιλαμβάνουν: εστιακά ή διάχυτα διογκωμένο υπόηχο ή ηχοπερατό ή οιδηματώδες πάγκρεας. Διατεταμένος παγκρεατικός πόρος, παγκρεατική μάζα, συλλογή υγρού ή περιπαγκρεατική συλλογή, απόστημα ή ψευδοκύστη με σαφώς αφοριζόμενη υπόηχη μάζα, η οποία μπορεί να είναι πολύχωρος (κυψελωτή).

Τα ευρήματα της αξονικής περιλαμβάνουν διογκωμένο αδένα με ασθενώς αφοριζόμενα όρια, περιπαγκρεατικό υγρό, περιοχές ελαττωμένης ή αυξημένης πυκνότητας ή ψευδοκύστη με ασθενώς αφοριζόμενο τοίχωμα ή κάψα και κεντρική περιοχή χαμηλής εξασθένησης. Η αξονική τομογραφία είναι καλύτερη στην αξιολόγηση της παρουσίας και της έκτασηςς της παγκρεατικής νέκρωσης και φλεγμονής του περιπαγκρεατικού λίπους.

Σημειωτέον τα απεικονιστικά ευρήματα εμφανίζονται αρχικά φυσιολογικά σε 29% των παιδιών με οξεία παγκρεατίτιδα.

Η μαγνητική τομογραφία  (MRI) είναι μία άλλη απεικονιστική εξέταση με ενδείξεις ίδιες με εκείνες της αξονικής τομογραφίας.

Η παλλίνδρομη παγκρεατο-χολαγγειογραφία (ERCP) είναι βασική στην αξιολόγηση των παγκρεατο-χοληφόρων ανωμαλιών. Υποβοηθεί στη διάγνωση διαφόρων ανωμαλιών του παγκρεατικού πόρου ή της αποφράξεως και μπορεί να χρησιμεύσει ως θεραπευτική επεμβατική μέθοδος (πχ σφιγκτηροτομή, τοποθέτηση stent).

H MRCP είναι μη επεμβατική εναλλακτική μέθοδος της ERCP, αλλά στερείται επεμβατικών θεραπευτικών ιδιοτήτων.

Η κλασσική α/φ δείχνει μη ειδικά ευρήματα που κυμαίνονται από μία διατεταμένη έλικα λεπτού εντέρου (έλικα φρουρός), ασβεστώσεις, ακτινοσκιερούς χολόλιθους, συλλογή υγρού στον αριστερό πλευροδιαφραγματικό χώρο και ασάφεια του χείλους του αριστερού ψοϊτου μυός, μέχρι αποτιτανώσεως του παγκρέατος από χρόνια ή υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η οξεία παγκρεατίτις χαρακτηρίζεται από ενζυματική νέκρωση και φλεγμονή του παγκρέατος. Εστιακές περιοχές λιπώδους νεκρώσεως είναι διεσπαρμένες με περιοχές διάμεσης αιμορραγίας λόγω δευτεροπαθούς καταστροφής αιμοφόρων αγγείων. Σε σοβαρές περιπτώσεις, βαθιές κυανόμαυρες αιμορραγικές εστίες είναι κατεσπαρμένες μαζί με κιτρινόλευκες ωχρές περιοχές λιπώδους νεκρώσεως.

Η χρονία παγκρεατίτις χαρακτηρίζεται από μη ανατάξιμη καταστροφή του παγκρεατικού παρεγχύματος και επακόλουθη αντικατάστασή του με ινώδη ιστό.

Τα ιστολογικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν ενδοαδενική ίνωση, καταστροφή των αδενικών κυττάρων, λεμφοκυτταρική διήθηση και καταστροφή του παγκρεατικού πόρου. Οι παγκρεατικοί πόροι είναι διατεταμένοι λόγω απόφραξης των αυλών τους από πρωτεϊνικά βύσματα. Μακροσκοπικώς ο αδένας είναι σκληρός.

Οι παγκρεατικές ψευδοκύστεις είναι εντοπισμένες συλλογές παγκρεατικών εκκρίσεων περιχαρακωμένων από κοκκιώδη ιστό, ενώ στερούνται επιθηλιακής επενδύσεως. Ο στόμαχος, το 12/λο, το λεπτό έντερο, το κόλον ή το μείζον επίπλουν μπορεί να εφάπτεται ή αποτελεί μέρος της κάψας της ψευδοκύστεως.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΣΥΝΤΗΡΗΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η συντηρητική θεραπεία της οξείας παγκρεατίτιδος σκοπεύει στην επίτευξη ενυδάτωσης, αναλγησίας, παγκρεατικής ηρεμίας και αποκατάστασης της φυσιολογικής μεταβολικής ομοιόστασης του οργανισμού του ασθενούς. Αντιόξινα ή Η2-ισταμινικοί αποκλειστές είναι χρήσιμοι στην πρόληψη από τη γαστρίτιδα και στη μείωση στην όξινη έκθεση του 12/λου.

Σε σοβαρή παγκρεατίτιδα η πρόσληψη από το στόμα περιορίζεται και η παρεντερική διατροφή αρχίζει μέσα σε 3 ημέρες για να προληφθεί η καταβολική φάση.

Σε περιπτώσεις επίμονων εμέτων ή ειλεού, η τοποθέτηση ρινογαστρικού καθετήρος ανακουφίζει από τους εμέτους, ελέγχει τον ειλεό και παρέχει παγκρεατική ηρεμία και ανακούφιση. Για την ανακούφιση από τον πόνο προτιμάται η χορήγηση μεπεριδίνης από την μορφίνη, λόγω του ελαττωμένου ρίσκου του σπασμού του σφιγκτήρος του Oddi. Η θεραπεία με αντιβιοτικά ενδείκνυται σε συστηματική μόλυνση ή σήψη.

Η οξεία παγκρεατίτις υποχωρεί σε 2-7 ημέρες μετά επαρκή ανάταξη. Σε περίπτωση χρονίας υποτροπιάζουσας παγκρεατίτιδος, συμπληρωματικά παγκρεατικά ένζυμα, ινσουλίνη, και στοιχειώδεις ή χαμηλής περιεκτικότητος σε λίπη δίαιτες είναι χρήσιμα πρόσθετα προκειμένου να μεγιστοποιήσουμε την θρεπτική υποστήριξη.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται στην αντιμετώπιση των συγγενών ανατομικών ανωμαλιών (πχ δισχιδές πάγκρεας) και άλλων επιπλοκών που συνοδεύουν την οξεία παγκρεατίτιδα (πχ παγκρεατικός ασκίτης, ενδοκοιλιακές αποστηματικές συλλογές, ψευδοκύστεις παγκρέατος).

Οι οξείες παγκρεατικές ψευδοκύστεις, διαμέτρου <5cm αντιμετωπίζονται με παρακολούθηση για 4-6 εβδομάδες, επειδή οι περισσότερες υποχωρούν αυτομάτως. Παγκρεατικές ψευδοκύστεις διαμέτρου >5cm μπορεί να χρειάζονται χειρουργική επέμβαση. Όμως η συντηρητική θεραπεία είναι αναγκαία για περίπου 4-6 εβδομάδες προκειμένου να ωριμάσει το τοίχωμα της ψευδοκύστεως. (Εικόνα 3)  Σε μία μελέτη βρέθηκε ότι οι ψευδοκύστεις διαμέτρου > 10 cm στα παιδιά συνοδεύονται από αυξημένο κίνδυνο αυτόματης ρήξης και έτσι απαιτείται έντονη και κλειστή παρακολούθηση.

Οι χρόνιες παγκρεατικές ψευδοκύστεις αντιμετωπίζονται καλύτερα με επεμβατικούς χειρισμούς, όπως FNA με τη βοήθεια CT ή US, ενδοσκοπική παροχέτευση ή εσωτερική παροχέτευση μέσω κυστεο-γαστροστομίας ή κυστο-εντεροστομίας.

Οι χειρουργικές προσεγγίσεις για εσωτερική παροχέτευση γενικά καθορίζονται από την ανατομική εντόπιση της ψευδοκύστεως. Εάν η ψευδοκύστη συμφύεται στερρώς με το οπίσθιο τοίχωμα του στομάχου εκτελείται κυστεο-γαστροστομία. (Εικόνα 4) Εάν η κύστη εντοπίζεται στην κεφαλή του παγκρέατος προτιμότερη είναι η κυστεο-12/στομία. Για άλλες κύστεις μη συμπεφημένες στο στόμαχο ή 12/λο προτιμότερη είναι η κυστεο-νηστιδοστομία. (Εικόνα 5) Η περιφερική παγκρεατεκτομή εκτελείται επί εντοπίσεως της ψευδοκύστεως  στην ουρά του παγκρέατος. (Εικόνα 6)

Η αντιμετώπιση της παγκρεατικής ψευδοκύστεως ενδοσκοπικά έχει καταστεί μία μοντέρνα τάση. Πρόσφατα στοιχεία έχουν δείξει ότι, σε έμπειρα χέρια η ενδοσκοπική θεραπεία είναι ασφαλής και αποτελεσματική. Μερικοί συγγραφείς συνιστούν ότι η ενδοσκοπική θεραπεία πρέπει να είναι η πρώτη επιλογή. Η επιτυχία ανέρχεται σε 85%. Η χειρουργική επέμβαση επιφυλάσσεται για εκείνες τις περιπτώσεις που αποτυγχάνει η ενδοσκοπική θεραπεία.

Η ρήξη του παγκρεατικού πόρου ή η πιθανή ρήξη λόγω τραυματισμού του παγκρέατος με κάκωση του πόρου αντιμετωπίζεται χειρουργικά μετά αποτυχία της συντηρητικής θεραπείας. Η ERCP ή η διεγχειρητική σκιαγράφηση του παγκρεατικού πόρου δεν προσφέρει πολλά στο καθορισμό της θέσεως της ρήξεως του πόρου, αλλά  κατευθύνει στην επιλογή κατάλληλης απόφασης για χειρουργική επέμβασηΗ χειρουργική αντιμετώπιση της χρονίας παγκρεατίτιδος στα παιδιά είναι αμφιλεγόμενη. Οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνουν ανεπιτυχή συντηρητική θεραπεία, επίμονο άλγος και εξάρτηση από τα ναρκωτικά. Οι χειρουργικές επιλογές περιλαμβάνουν περιφερική παγκρεατεκτομή με Roux-y παγκρεατο-νηστιδοστομία (επέμβαση Duval), πλαγιο-πλάγια παγκρεατο-νηστιδοστομία (επέμβαση Puestow) ή ERCP σφιγκτηροπλαστική. Πρόσφατα μερικοί ασθενείς με χρόνια παγκρεατίτιδα και χρόνιο κοιλιακό άλγος αντιμετωπίζονται επιτυχώς με ολική παγκρεατεκτομή και μεταμόσχευση νησιδιοκυττάρων.

ΕΚΒΑΣΗ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Μη επιπλεγμένες περιπτώσεις οξείας παγκρεατίτιδος συνήθως υποχωρούν μέσα σε 2-4 ημέρες. Στην αντιμετώπιση της οξείας παγκρεατίτιδος προεξάρχει η συντηρητική υποστηρικτική θεραπεία με ενδοφλέβιο ενυδάτωση, έλεγχο του πόνου και ηρεμία του εντέρου. Η παρεντερική διατροφή μπορεί να χρειασθεί σε παρατεινόμενα επεισόδια. Η διάγνωση της αιτίας της παγκρεατίτιδος είναι σημαντικό να καθορισθεί, επειδή 9% των περιπτώσεων υποτροπιάζουν και οι περισσότερες αυτών αποδίδονται διαγνωστικά σε ιδιοπαθή αιτιολογία ή σε δομικές ανωμαλίες.

Η συχνότερη αιτία παγκρεατίτιδος στην παιδιατρική σχετίζεται με τη χορήγηση φαρμάκων. Εάν υπάρχει τέτοια υποψία θα πρέπει αμέσως να διακοπεί η χορήγηση του φαρμάκου και να ακολουθηθεί άλλος εναλλακτικός τρόπος.

Αιτιολογίες σχετιζόμενες με τραύμα, συστηματική νόσο ή ανατομικές ανωμαλίες είναι σημαντικό να προσδιορισθούν και να ακολουθηθεί η δέουσα συντηρητική ή χειρουργική θεραπεία. Η χειρουργική χρησιμοποιείται στις επιπλακείσες παγκρεατίτιδες περιλαμβανομένων της αιμορραγίας, της νεκρώσεως, του συριγγίου και της ψευδοκύστεως.

Η χειρουργική αντιμετώπιση των ψευδοκύστεων είναι άκρως επιτυχής. Η συχνότητα υποτροπής και θανάτων είναι χαμηλή. Η εσωτερική παροχέτευση συνοδεύεται από από χαμηλή υποτροπή συγκριτικά με τη διαδερμική ή ενδοσκοπική παροχέτευση.

Η ενδοσκοπική ή διαδερμική παροχέτευση των παγκρεατικών ψευδοκύστεων προεξαρχόντως εκτελούνται στους ενήλικες και επιβάλλεται περαιτέρω έρευνα και σύγκριση των τεχνικών αυτών στα παιδιά για να καθορισθεί η ιδεώδης αντιμετώπιση της νόσου.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Adler D.G., Baron T.H., Davila R.E., et al. ASGE guideline: the role of ERCP in diseases of the biliary tract and the pancreas. Gastrointest Endosc. 2005;62:1-8.

2. Bellin M.D., Carlson A.M., Kobayashi T., et al. Outcome after pancreatectomy and islet autotransplantation in a pediatric population. J Pediatr Gastroenterol Nutr.  2008;47:37-44.

3. Benifla M., Weizman Z. Acute Pancreatitis in Childhood: Analysis of Literature Data. J Clin Gastroenterol. 2003;37:169-172.

4. Burnweit C., Wesson D., Stringer D., Filler R. Percutaneous drainage of traumatic pancreatic pseudocysts in children. J Trauma.  1990;30:1273-1277.

5. Ford E.G., Hardin W.D., Mahour G.H., Woolley M.M. Pseudocysts of the pancreas in children. Am Surg. 1990;56:384-387.

6. Graham K.S., Ingram J.D., Steinberg S.E., Narkewicz M.R. ERCP in the management of pediatric pancreatitis. Gastrointest Endosc. 1998;47:492-495.

Παιδική Παγκρεατίτις

ΠΑΙΔΙΚΗ ΠΑΓΚΡΕΑΤΙΤΙΣ

ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

• ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

• ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ 

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

ΘΕΡΑΠΕΙΑ  

• ΣΥΝΤΗΡΗΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

• ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΕΚΒΑΣΗ-ΠΡΟΓΝΩΣΗ

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

Νεκρωτική Παγκρεατίτις Κείμενο

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Αν και υπάρχει αλληλοεπικάλυψη στο χαρακτηρισμό των φλεγμονών του παγκρέατος η αναγνώριση των διαφόρων όρων που χρησιμοποιούνται στην περιγραφή της επιπλοκής αυτής της οξείας παγκρεατίτιδος είναι σημαντική.

Το παγκρεατικό απόστημα είναι η συλλογή πύου που καταλήγει από ιστική νέκρωση, ρευστοποίηση και μόλυνση. Η επιμολυνθείσα νέκρωση αναφέρεται στη βακτηριδιακή μόλυνση του νεκρωτικού παγκρεατικού ιστού εν απουσία αποστήματος.

Η ψευδοκύστη είναι περιπαγκρεατική συλλογή υγρού, που περιέχει υψηλές συγκεντρώσεις παγκρεατικών ενζύμων, περιβαλλόμενη από ινώδες τοίχωμα το οποίο στερείται επιθηλιακής επενδύσεως.

Το παγκρεατικό απόστημα είναι όψιμη επιπλοκή οξείας νεκρωτικής παγκρεατίτιδος, που συμβαίνει πέραν των 4 εβδομάδων μετά την αρχική προσβολή. Η θνητότητα που συνοδεύει το παγκρεατικό απόστημα είναι γενικά μικρότερη της μολυσμένης νέκρωσης. Η θνητότητα της παγκρεατίτιδος είναι ≥20% στην επιμολυνθείσα παγκρεατική νέκρωση και γενικά σχετίζεται με τη σήψη και την πολυοργανική ανεπάρκεια.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Oι αιτιολογικοί παράγοντες της παγκρεατίτιδος είναι πολλοί. Στις ανεπτυγμένες χώρες σε >80% των περιπτώσεων η αιτία  είναι η αλκοόλη και η λιθίαση. Εγκυστωμένη περιπαγκρεατική συλλογή σε ινώδη κάψα ορίζεται ως ψευδοκύστη. Η επιμόλυνση της ψευδοκύστης οδηγεί στο σχηματισμό αποστήματος, αν και οι ψευδοκύστεις δεν συνιστούν προϋπόθεση σχηματισμού αποστήματος. Στοιχεία δείχνουν ότι η μετακίνηση εντερικής χλωρίδος από το κόλον ευθύνεται σε πολλές περιπτώσεις για την παγκρεατική μόλυνση. Οι συχνότεροι οργανισμοί που απομονώνονται σε σηπτική νέκρωση ή απόστημα είναι εντεροβακτηριοειδή και είδη Candida.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Η οξεία νεκρωτική παγκρεατίτις είναι η σοβαρότερη κατάληξη ενός ευρέως φάσματος φλεγμονών που συνοδεύει την παγκρεατίτιδα. Η φλεγμονή  προκαλεί κυτταρικό θάνατο με συνέπεια νεκρωμένο ιστό, ο οποίος είναι δυνατόν να μολυνθεί. Το μέγεθος του νεκρωτικού ιστού είναι ο ισχυρότερος προγνωστικός δείκτης στη θνησιμότητα της οξείας νεκρωτικής παγκρεατίτιδος.

Μετά από παγκρεατική νέκρωση τρεις πιθανές εξελίξεις υπάρχουν: υποχώρηση, σχηματισμός ψευδοκύστης ή αποστήματος. Ο ρόλος των προφλεγμωνωδών κυτοκινών σε αυτή την διεργασία εξετάζεται προσεκτικά.

Το παγκρεατικό απόστημα σχηματίζεται μέσω διαφόρων μηχανισμών που περιλαμβάνουν σχηματισμό ινώδους τοιχώματος γύρω από συλλογές, διατιτραίνοντα πεπτικά έλκη και δευτεροπαθή μόλυνση των ψευδοκύστεων.

Oι ψευδοκύστεις αρχίζουν ως επιπλοκή της οξείας νεκρωτικής παγκρεατίτιδος. Πάνω από μία περίοδο 3-4 εβδομάδων συμβαίνει απομόνωση του νεκρωτικού ιστού, σχηματιζόμενης μίας ινώδους κάψας χωρίς επιθηλιακή επένδυση. Σε κάποιο σημείο μετά την αρχική κάκωση στην οξεία νεκρωτική παγκρεατίτιδα συμβαίνει μόλυνση του νεκρωτικού ιστού, που οδηγεί στο σχηματισμό αποστήματος. Όταν αυτό συμβεί πριν από το σχηματισμό του ινώδους τοιχώματος, τότε ορίζεται ως επιμολυνθείσα νέκρωση. Οι ψευδοκύστεις και τα αποστήματα είναι μονήρη και πολλαπλά και ποικίλλουν σε μέγεθος.

Σημειωτέον, ο σχηματισμός ψευδοκύστεως σχετίζεται ευθέως με το βαθμό της ιστικής νεκρώσεως. Περίπου 3% των ασθενών με οξεία παγκρεατίτιδα αναπτύσσουν παγκρεατικό απόστημα.

Βαρειά οξεία παγκρεατίτιδα συμβαίνει κατά προσέγγιση σε 25% των ασθενών με οξεία παγκρεατίτιδα. Περίπου 2/3 των περιπτώσεων αυτών συμβαίνει την 1^η εβδομάδα και συνοδεύονται από πρώϊμη μονο- ή πολυ-οργανική δυσλειτουργία, επιμόλυνση, συνοδού νεκρώσεως και επέκταση της νεκρώσεως σε >50% του παγκρέατος.

Tις πρώτες 48-72 ώρες μετά την έναρξη της οξείας παγκρεατίτιδος, η πρόβλεψη ανάπτυξης μίας πιθανής μελλοντικής μόλυνσης της νεκρώσεως ή ανάπτυξης συνδρόμου πολυοργανικής ανεπάρκειας (MOFS) και θανάτου μπορεί να γίνει με τη χρήση της κλίμακας αξιολόγησης της σήψης και της σχετικής οργανικής ανεπάρκειας (SOFA), με τα αυξημένα επίπεδα της προκαλσιτονίνης και IL-8 και της ενισχυμένης αντίθεσης αξονικής τομογραφίας, η οποία και έχει την υψηλότερη διαγνωστική ακρίβεια.

Τα κριτήρια Α/Φ σταδιοποίησης των Balthazar και Ranson προβλέπουν το σχηματισμό ψευδοκύστης και συνεπώς αποστημάτων.

Grade A- Φυσιολογικό πάγκρεας

Grade B- Εστιακή ή διάχυτη διόγκωση του παγκρέατος.

Grade C- Ήπιες περιπαγκρεατικές φλεγμονώδεις αλλαγές.

Grade D- Μονήρης συλλογή.

Grade E- ≥2 συλλογές ή αέρας στο πάγκρεας ή μέσα σε περιπαγκρεατική συλλογή.

Στα Grade A, B, C, D η πιθανότητα σχηματισμού αποστήματος είναι <2%. Με νόσο Grade Ε η πιθανότητα σχηματισμού αποστήματος ανέρχεται σε 57%.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ

Η συχνότητα της παγκρεατίτιδος στις Ηνωμένες Πολιτείες είναι κατά προσέγγιση 189.000 περιπτώσεις /έτος. Τουλάχιστον 80% των περιπτώσεων οφείλονται στην αλκοόλη και στη χολολιθίαση. Η οξεία νεκρωτική παγκρεατίτις αναφέρεται ότι συμβαίνει κατά προσέγγιση σε 20% των επεισοδίων παγκρεατίτιδος. Αν και  στείρα νέκρωση μπορεί να συμβεί, σε ποικίλλη συχνότητα κάθε φορά αναπτύσσεται μόλυνση στο νεκρωτικό ιστό. Ανάλογα με την πορεία της νόσου και την ικανότητα του ξενιστού να περιχαρακώσει τον νεκρωμένο ιστό, η βλάβη είναι μολυσμένη νέκρωση ή απόστημα.

ΘΝΗΤΟΤΗΤΑ-ΝΟΣΗΡΟΤΗΤΑ

1/ Μερικές μελέτες δείχνουν χειρότερη πρόγνωση στην ιδιοπαθή παγκρεατίτιδα σε σύγκριση με την αλκοολική ή λιθιασική παγκρεατίτιδα.

2/ Ασθενείς ευρίσκονται σε κίνδυνο ανάπτυξης σήψης και τελικά και σε θάνατο. Η θνητότητα εγγίζει 100%, εάν δεν εφαρμοσθεί χειρουργική επέμβαση και παροχέτεση της επιμολυνθείσας νέκρωσης (σηπτική νέκρωση) ή του αποστήματος.

3/ Οι ψευδοκύστεις καταλήγουν σε παρατεινόμενο άλγος κοιλίας, ρήξη που οδηγεί σε οξεία περιτονίτιδα, σχηματισμό συριγγίων και διάβρωση αγγείων με οξεία αιμορραγία. Μπορεί επίσης να συμβεί παγκρεατικός ασκίτις ή πλευριτική συλλογή.

4/ Οι ψευδοκύστεις ή τα αποστήματα μπορεί να προκαλέσουν απόφραξη κοίλου σπλάγχνου λόγω πιέσεως περβαλλόντων ιστών ή οργάνων, περιλαμβανομένου του στομάχου, του κόλου, του 12/λου και του ΚΧΠ.

5/ Ακόμη και με επιθετική αποκατάσταση ύδατος και υλεκτρολυτών, παρεντερική διατροφή και έγκαιρη επέμβαση σε σηπτική νέκρωση ή απόστημα του παγκρέατος, η νοσοκομειακή θνητότητα της βαρειάς οξείας παγκρεατίτιδος (SAP) είναι περίπου 20%.

6/ Γενικά, η θνητότητα στην οξεία παγκρεατίτιδα είναι χαμηλή (<1% στην οξεία οιδηματώδη παγκρεατίτιδα), αλλά  εξαρτάται από την αναλογία των ασθενών στην ομάδα με βαρειά παγκρεατίτιδα, που επιπλέκεται με πολυοργανική ανεπάρκεια με ή χωρίς σήψη.

7/ Η θνητότητα στην άσηπτη παγκρεατική νέκρωση είναι 10% και ανέρχεται σε 30% όταν επιμολυνθεί η νεκρωτική περιοχή.

ΦΥΛΟ

Σε σχέση με το φύλο παρατηρούνται διαφορές όσον αφορά τους αιτιολογικούς παράγοντες της παγκρεατίτιδος.

1/ Στις γυναίκες συχνότερη είναι η λιθιασική παγκρεατίτις απότι στους άνδρες

2/ Στους άνδρες συχνότερη είναι η αλκοολική παγκρεατίτις απότι στις γυναίκες.

3/ Διαφορά στο σχηματισμό αποστημάτων μεταξύ των φύλων δεν έχει σαφώς διευκρινισθεί.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

ΙΣΤΟΡΙΚΟ

Διαγνωσμένη παγκρεατίτιδα με παρατεινόμενη πορεία, αιμοδυναμική αστάθεια, πυρετό, αποτυχία συντηρητικής θεραπείας ή παρουσία συλλογών στην  αξονική τομογραφία, όλα δείχνουν τη δυνατότητα νέκρωσης και την πιθανότητα σχηματισμού αποστήματος αργότερα στη πορεία της νόσου.

Ο σχηματισμός αποστήματος χρειάζεται εβδομάδες και η επιμόλυνση της παγκρεατικής νέκρωσης μπορεί να διαγνωσθεί ενωρίτερα στη πορεία της νόσου.

ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Κοιλιακό άλγος με ή χωρίς ψηλαφητή μάζα στο επιγάστριο είναι δηλωτικό περιτοναϊκού ερεθισμού (περιτοναϊσμού).

Τα κλασσικά αντικειμενικά ευρήματα, όπως τα σημεία Grey-Turner και Cullen είναι υποθετικού χαρακτήρα της παγκρεατίτιδος, αλλά σπανίως συναντώνται στη καθημερινή πρακτική.

Άλλα αντικειμενικά ευρήματα δεν είναι ειδικά και περιλαμβάνουν ζωτικά σημεία συμβατά με σήψη, μυϊκή επιφυλακή και αναπηδώσα ευαισθησία.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Καμία εργαστηριακή εξέταση καθορίζει τη σηπτική νέκρωση ή το απόστημα. Επίμονη λευκοκυττάρωση με εκτροπή προς τα αριστερά του λευκοκυτταρικού τύπου και (+) αιμοκαλλιέργειες είναι διαγνωστικές της πάθησης. Η αύξηση του επιπέδου των παγκρεατικών ενζύμων δεν αντανακλά ευθέως τον βαθμό νεκρώσεως.

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Η παρουσία αέρος στους νεκρωτικούς ιστούς σε μία ψευδοκύστη είναι ειδική της μόλυνσης.

Η αξονική τομογραφία (CT) κοιλίας (με iv ενδοφλέβιο χορήγηση αντιθετικής ουσίας), η υπερηχογραφία (ενδοσκοπική η διακοιλιακή) και η μαγνητική τομογραφία (MRI) (με γαδολίνιο) είναι δυνητικές μέθοδοι για την απεικόνιση της παγκρεατικής νέκρωσης ή αποστήματος. Η MRI γίνεται η μέθοδος εκλογής, λόγω ζητημάτων που αφορούν στην χρήση ιωδιούχων αντιθετικών ουσιών στην αξονική τομογραφία που προκαλεί νέκρωση επιχείλιου ιστού, αυξάνοντας έτσι το φορτίο του νεκρωτικού ιστού.

Το τρέχον τυπικό κριτήριο είναι η αξιολόγηση στην ενισχυμένης αντίθεσης  CT που αποκαλύπτει ισχαιμικό παγκρεατικό ιστό, όπως φαίνεται από την έλλειψη προσλήψεως αντιθετικής ουσίας. Υπάρχουν ενδείξεις ότι οι πρώϊμες CT εξετάσεις μπορεί να ασκούν επιβλαβή δράση στην οξεία νεκρωτική παγκρεατίτιδα, με την iv χορήγηση αντιθετικής ουσίας να επιδεινώνει την ισχαιμία.

Συνιστάται επανειλημμένη απεικονιστική εξέταση σε ασθενείς με οξεία νέκρωση του παγκρέατος που προκαλούν επιδείνωση του κοιλιακού άλγους, ανάπτυξη σημείων ή συμπτωμάτων απόφραξης ή έχουν παρατεταμένη κλινική πορεία.

Η MRI μπορεί να είναι κάποιου επιπρόσθετου οφέλους στην οξεία φάση της αξιολόγησης της οξείας νεκρωτικής παγκρεατίτιδος. Το γαδολίνιο δεν επιβαρύνει την ιστική ισχαιμία σε πειραματόζωα.

Η παγκρεατική νέκρωση εμφανίζεται ως ισχαιμικός ιστός με ελάττωση πρόσληψης iv αντιθετικής ουσίας στη CT ή MRI. Η ψευδοκύστη παρουσιάζει ένα χείλος ινώδους ιστού που περιβάλλει ένα θύλακο περιπαγκρεατικού ιστού. (Εικόνα 1)

ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΚΗ ΠΑΡΟΧΕΤΕΥΣΗ

Η ενδοσκοπική διαγαστρική παροχέτευση παγκρεατικού αποστήματος, με την εισαγωγή διπλού αυλού καθετήρoς pigtail, έχει αναφερθεί ότι είναι ωφέλιμη. Η ενδοσκοπική εκτομή νεκρωτικών ιστών και η παροχέτευση μπορεί να δώσει εντυπωσιακή και άμεση ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Δεν υπάρχουν τυχαιοποιημένες μελέτες ή απόλυτα ομόφωνες οδηγίες από διάφορους οργανισμούς, που να συνιστούν τις ελάχιστα επεμβατικές μεθόδους στην αντιμετώπιση των παγκρεατικών αποστημάτων. Η έλλειψη ομοφωνίας πιθανόν σχετίζεται με το γεγονός ότι η επιτυχής θεραπεία της σηπτικής ή άσηπτης περιχαρακωμένης νέκρωσης με διαγαστρική ή διακοιλιακή ενδοσκοπική παροχέτευση χρειάζεται ακολούθως διαδερμική παροχέτευση σε 40% των περιπτώσεων ή παροχέτευση με χειρουργική επέμβαση σε 20% των περιπτώσεων.

Η ενδοσκοπική παροχέτευση των παγκρεατικών συλλογών σε άτομα με οξεία ή χρόνια παγκρεατίτιδα είναι εναλλακτική μέθοδος της χειρουργικής επέμβασης και παρέχει επιτυχή παροχέτευση του υγρού και ανακουφίζει από τα συμπτώματα σε σχεδόν 90% των ασθενών. Επιπλοκές συμβαίνουν σε 11% των ασθενών, περιλαμβανομένων των θανάτων σε 5% των περιπτώσεων.

Σε άτομα με βαρειά οξεία παγκρεατίτιδα που έχουν υποβληθεί σε επέμβαση για σηπτικούς λόγους λόγω μόλυνσης ή αποστήματος, 20% θα αναπτύξουν εξωτερικό παγκρεατικό συρίγγιο. Αυτόματο κλείσιμο του εξωτερικού παγκρεατικού συριγγίου συμβαίνει σε 88% των ατόμων, σε 2.5 περίπου μήνες. Από αυτούς περίπου 24% αναπτύσσουν ψευδοκύστη του παγκρέατος που απαιτεί χειρουργική αντιμετώπιση.

Η παρουσία  βακτηριδιακής ή μηκυτιασικής χλωρίδας στις παγκρεατικές συλλογές, που συνήθως αναρροφώνται μέσω κατευθυνόμενης βελόνης με τη βοήθεια CT, είναι εκ των ‘’ουκ άνευ’’ στην αντιμετώπιση του παγκρεατικού αποστήματος. Η παρουσία μικροοργανισμών είτε με Gram χρώση είτε με καλλιέργεια είναι ουσιώδης στη στοιχειοθέτηση του παγκρεατικού αποστήματος.

Οι παγκρεατικές συλλογές είναι συχνό επακόλουθο παγκρεατίτιδος και η ενδοσκοπική παροχέτευση των συλλογών αυτών κερδίζει συνεχώς αποδοχή ως εναλλακτική μέθοδος της χειρουργικής παροχέτευσης. Η EUS-FNA θα πρέπει να επιφυλλάσσεται για παγκρεατικές συλλογές εντοπιζόμενες έμπροσθεν της ουράς του παγκρέατος. Οι συλλογές αυτές θα πρέπει να αξιολογούνται με EUS προτού γίνει οποιαδήποτε προσπάθεια ενδοσκοπικής παροχέτευσης.

Τις τελευταίες δύο δεκαετίες οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση έχει γίνει λιγότερο επιθετικές, στοχεύοντας περισσότερο στην αντιμετώπιση των επιπλοκών, όπως νέκρωση, απόστημα και ψευδοκύστη.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΠΑΡΟΧΕΤΕΥΣΗ

Ακόμη και με επιθετική παρέμβαση υδατικής και ηλεκτρολυτικής αποκατάστασης, παρεντερικής θρέψης και έγκαιρης επέμβασης σε παγκρεατική νέκρωση ή απόστημα, η νοσοκομειακή θνησιμότητα της βαρειάς οξείας παγκρεατίτιδος είναι περίπου 20%.

Η άσηπτη νέκρωση μπορεί να παρακολουθηθεί με CT-FNA και συνεχή αντιβίωση

Η χειρουργική παροχέτευση της σηπτικής νέκρωσης ή του αποστήματος είναι η μέθοδος οριστικής θεραπείας. Η τοποθέτηση μόνιμων καθετήρων μετά την αρχική επέμβαση μπορεί να είναι αναγκαία για πλήρη λύση.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η αξιολόγηση των κινδύνων της οξείας παγκρεατίτιδος εξαρτάται από τους κλινικούς δείκτες (Ranson, Imrie APACHE I/II), από την παρουσία εξωπαγκρεατικών επιπλοκών, την αύξηση της CRP και του αιματοκρίτου, την αύξηση της προκαλσιτονίνης και της παγκρεατικής νέκρωσης στη αξονική τομογραφία.

Η πρόγνωση επιβαρύνεται σε παχύσαρκα άτομα, μετά από τραύμα, μετά από μεταμόσχευση οργάνων, μετά  bypass ή στην ιδιοπαθή οξεία παγκρεατίτιδα.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Ενδοκοιλιακό απόστημα

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Οδηγίες βασιζόμενες σε στοιχεία έχουν αναπτυχθεί στην Ιαπωνία όσον αφορά στην αντιμετώπιση της οξείας παγκρεατίτιδος έχουν ως ακολούθως:

1/ Σε υποψία μολύνσεως της παγκρεατικής νέκρωσης συνιστάται βακτηριολογική μελέτη που επιτελείτα με κατευθυνόμενη FNA μέσω αξονικής τομογραφίας ή υπερηχογραφίας.

2/ Μολυνθείσα παγκρεατική νέκρωση που συνοδεύεται από σημεία σήψης είναι ένδειξη χειρουργικής επέμβασης.

3/ Ασθενείς με άσηπτη παγκρεατική νέκρωση θα πρέπει να αντιμετωπίζονται συντηρητικά και η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να εκτελείται σε εκλεκτικές  περιπτώσεις, ‘οπως εκείνες με επίμονες οργανικές επιπλοκές ή σοβαρή κλινική επιδείνωση παρά τη λήψη εντατικών μέτρων.

4/ Η εκτομή νεκρωτικών ιστών συνιστάται ως η χειρουργική επέμβαση σε μολυνθείσα παγκρεατική νέκρωση. (Εικόνα 2)

5/ Θα πρέπει να αποφεύγεται απλή παροχέτευση μετά εκτομή νεκρωτικών ιστών και θα πρέπει να εκτελείται είτε συνεχής ενδοπεριτοναϊκή έκπλυση κλειστού κυκλώματος ή ανοικτής παροχέτευσης.

6/ Χειρουργική ή διαδερμική παροχέτευση θα πρέπει να εκτελείται σε παγκρεατικό απόστημα.

7/ Παγκρεατικά αποστήματα για τα οποία τα κλινικά ευρήματα δεν βελτιώνονται με διαδερμική παροχέτευση θα πρέπει να υποβάλλονται σε χειρουργική παροχέτευση αμέσως.

8/ Παγκρεατικές ψευδοκύστεις που προκαλούν συμπτώματα και επιπλοκές ή η διάμετρος των οποίων αυξάνει θα πρέπει να παροχετεύονται ενδοσκοπικά ή διαδερμικά.

9/ Παγκρεατικές ψευδοκύστεις που δεν βελτιώνονται μετά διαδερμική ή ενδοσκοπική παροχέτευση θα πρέπει να αντιμετωπίζονται χειρουργικά.

ΣΥΝΤΗΡΗΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η συντηρητική θεραπεία είναι γενικά υποστηρικτική με την προσοχή να επικεντρώνεται στην αρτηριακή πίεση ή στον κυκλοφορούντα όγκο υγρών. Ο ρόλος της κατάλληλης προφυλλακτικής αντιβίωσης παραμένει αμφιλεγόμενη, αλλά έχει κερδίσει έδαφος στην καθημερινή πρακτική.

Η κατάλληλη επιλογή αντιβίωσης καθοδηγείται από την πιθανή βακτηριδιακή χλωρίδα και το βαθμό διεισδυτικότητος της αντιβίωσης στο απόστημα και τους άλλους νεκρωτικούς ιστούς. (Πίνακας 1)

Τα συχνότερον απομονούμενα βακτηρίδια στα παγκρεατικά αποστήματα είναι τα εντεροβακτηριοειδή, μέσω μετακινήσεως αυτών από τη βακτηριδιακή χλωρίδα του παχέος εντέρου. Τα παθογόνα που απαντώνται συχνότερα είναι το κολοβακτηρίδιο, η κλεμπσιέλλα της πνευμονίας, ο κοπρανώδης εντερόκοκκος, ο χρυσίζων σταφυλόκοκκος, η ψευδομονάς, ο πρωτεύς mirabilis και είδη στρεπτοκόκκου.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η βασική παροχέτευση μέσω ανοικτής χειρουργικής είναι η θεραπεία εκλογής του παγκρεατικού αποστήματος.

Η ενδοσκοπική σφιγκτηροτομή παίζει ρόλο στους ασθενείς με διατεταμένο κοινό χοληδόχο πόρο από ενσφηνωμένο λίθο, με επικείμενο κίνδυνο ανιούσης χολλαγειϊτιδος, καθώς επίσης σε επιμολυνθείσα παγκρεατική νέκρωση, παγκρεατικό απόστημα, ψευδοκύστη και τραυματισμό του παγκρέατος με ρήξη του παγκρεατικού πόρου.

Η ανοιχτή παροχέτευση ενός αποστήματος είναι η θεραπεία εκλογής του αποστήματος. Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις συντηρητικής θεραπείας αποστήματος χωρίς θανατηφόρο κατάληξη. Όμως, η τυπική θεραπεία είναι η ανοιχτή παροχέτευση αυτού.

Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις παροχέτευσης του αποστήματος με κλειστή μέθοδο μέσω κατευθυνόμενης παροχέτευσης με τη βοήθεια αξονικού τομογράφου.Αλλά αυτό το είδος παροχέτευσης είναι κατώτερο της ανοιχτής παροχέτευσης.

Πρόσφατες εξελίξεις στην ενδοσκοπική θεραπεία μέσω EUS έχουν συμβάλλει στη διαγαστρική θεραπεία των επιπλοκών της οξείας νεκρωτικής παγκρεατίτιδος. Η διαγαστρική παροχέτευση  ψευδοκύστεων τώρα είναι συνήθης. Παρομοίως, η αφαίρεση νεκρωτικών ιστών με τη μέθοδο αυτή υπόσχεται πάρα πολλά. Σε εξειδικευμένα κέντρα η μέθοδος αυτή έχει καταστεί  η θεραπευτική μέθοδος εκλογής.

Η κατευθυνόμενη μέσω αξονικού τομογράφου παροχέτευση έχει κάποιο ρόλο σε ασθενείς που δεν μπορούν να υποβληθούν σε ανοιχτή επέμβαση. Η ενδοσκοπική διαγαστρική προσπέλαση είναι μία άλλη επιλογή με προσπέλαση μέσω μίας φυσιολογικής οπής (ΝΟΤΕS). Σε μικρό αριθμό ασθενών που δοκιμάσθηκε μείωσε τη φλεγμονώδη αντίδραση και τον αριθμό των σοβαρών κλινικών επιπλοκών (οργανική ανεπάρκεια, αιμορραγία, σχηματισμός συριγγίου και θνητότητα). Προς τούτο, όμως, απαιτείται η απόκτηση μεγαλύτερης εμπειρίας.

Μεγάλη προσοχή πρέπει να αποδίδεται στη συντηρητική αντιμετώπιση  σε ασθενείς που δεν είναι κατάλληλοι για χειρουργική επέμβαση, μέχρις ότου βελτιωθεί η γενική κατάσταση.

ΔΙΑΤΡΟΦΗ

Στην αρχική φάση της οξείας νεκρωτικής παγκρεατίτιδας συνιστάται η στέρηση λήψεως υγρών από το στόμα ή η νηστιδοστομία για ολική εντερική διατροφή. Η ολική εντερική διατροφή χρησιμοποιείται ως προφυλακτική θεραπεία σε επιμολυνθείσα παγκρεατική νέκρωση, αφού ελαττώνει την συχνότητα των παγκρεατικών φλεγμονωδών επιπλοκών και τη συχνότητα της πολυοργανικής ανεπάρκειας και θνησιμότητας.

Δεν υπάρχει αντένδειξη για εντερική διατροφή, εάν η παγκρεατίτις έχει υποχωρήσει.

Η ολική εντερική διατροφή είναι ανώτερη της ολικής παρεντερικής διατροφής σε άτομα με προβλεπόμενη βαρειά οξεία παγκρεατίτιδα. 

FOLLOW UP

Οι ασθενείς θα πρέπει να μεταφέρονται στην ΜΕΘ, επειδή μπορεί να απορρυθμιστούν και να χρειασθούν επιθετική θεραπεία, περιλαμβανόμενης της μηχανικής υποστήριξης.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

1/ Σχηματισμός συριγγίου (εντερο-δερματικό, εντερο-εντερικό, εντερο-αγγειακό)

2/ Υποτροπή παγκρεατίτιδος

3/ Απόφραξη εντέρου

4/ Θάνατος

ΕΚΠΑΙΔΕΥΣΗ

Ο ασθενής πρέπει να ενημερώνεται γύρω από τις αιτίες της πάθησης του. Να του προτείνεται χολοκυστεκτομή εφ’ όσον πρόκειται για λιθιασική παγκρεατίτιδα και εφόσον είναι κατάλληλος για χειρουργική επέμβαση. Να απέχει από την αλκοόλη. Να παρακολουθείται για στεατόρροια και να ενημερώνεται για πιθανή παγκρεατική ανεπάρκεια και για την ανάγκη χορήγησης παγκρεατικών ενζύμων και λιποδιαλυτών βιταμινών.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Βakker O.J., van Santvoort H.C., van Brunschot et al. Endoscopic trangastric vs surgical necrosectomy for infected necrotizing pancreatitis. A randomized trial. JAMA 2012;307:1053-1061.

2. Beger H.G., Rau B.M. Severe acute pancreatitis: Clinical course and management. World J Gastroenterol.  2007;13:5043-5051.

3. Bucher P., Pugin F., Morel P. Minimally invasive necrosectomy for infected necrotizing pancreatitis. Pancreas. 2008;36:113-119.

4. Chen J., Fukami N., Li Z. Endoscopic approach to pancreatic pseudocyst, abscess and necrosis: Review on recent progress. Dig Endosc. 2012;24:299-308.

5. Dugernier T., Dewaele J., Laterre P.F. Current surgical management of acute pancreatitis. Acta Chir Belg. 2006;106:165-171.

6. Hookey L.C., Debroux S., Delhaye M., et al. Endoscopic drainage of pancreatic-fluid collections in 116 patients: a comparison of etiologies, drainage techniques, and outcomes. Gastrointest Endosc. 2006;63:635-643.

7. Isaji S., Takada T., Kawarada Y,, et al. JPN Guidelines for the management of acute pancreatitis: surgical management. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2006;13:48- 55.

8. Loveday B.P, Mittal A., Phillips A., Windsor J.A. Minimally invasive management of pancreatic abscess, pseudocyst, and necrosis: a systematic review of current guidelines. World J Surg. 2008;32:2383-2394.

9. Loveday B.P., Rossaak J.I., Mittal A., et al. Survey of trends in minimally invasive intervention for necrotizing pancreatitis. ANZ J Surg. 2011;81:56-64.

10. Mathew A., Biswas A., Meitz K.P. Endoscopic necrosectomy as primary treatment for infected peripancreatic fluid collections (with video). Gastrointest Endosc. 2008;68:776-782.

11. Papachristou G.I., Takahashi N., Chahal P.,et al. Peroral endoscopic drainage/debridement of walled-off pancreatic necrosis. Ann Surg. 2007;245:943-951.

12. Petrov M.S., Kukosh M.V., Emelyanov N.V. A randomized controlled trial of enteral versus parenteral feeding in patients with predicted severe acute pancreatitis shows a significant reduction in mortality and in infected pancreatic complications with total enteral nutrition. Dig Surg. 2006;23:336-44; discussion 344-345.

13. Seewald S., Ang T.L., Richter H.,et al. Long-term results after endoscopic drainage and necrosectomy of symptomatic pancreatic fluid collections. Dig Endosc.  2012;24:36- 41.

14. Sikora S.S., Khare R., Srikanth G.,et al. External pancreatic fistula as a sequel to management of acute severe necrotizing pancreatitis. Dig Surg. 2005;22:446-451; discussion 452.

15. Will U., Wanzar C., Gerlach R., Meyer F. Interventional ultrasound-guided procedures in pancreatic pseudocysts, abscesses and infected necroses - treatment algorithm in a large single-center study. Ultraschall Med. 2011;32:176-183.