Δεσμοειδείς Όγκοι Κείμενο

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Oι δεσμοειδείς όγκοι είναι κυτταρολογικώς ήπια ινώδη νεοπλάσματα που αναπτύσσονται από μυοαπονευρωτικά στοιχεία του οργανισμού. Ο όρος ‘δεσμοειδής’ προέρχεται από την ελληνική λέξη ‘δεσμός’ δηλαδή το μέσο με το οποίο  δένεται και συγκρατείται ή στερεώνεται ένα στοιχείο και εν προκειμένω ο συνδετικός ιστός μεταξύ των διαφόρων μορίων του σώματος.

Oι δεσμοειδείς όγκοι εμφανίζονται ως διηθητικές, συνήθως καλώς διαφοροποιημένες, σκληρής συστάσεως υπερπλασίες συνδετικού ιστού, οι οποίες είναι επιθετικές τοπικώς. Ο συνώνυμος όρος ‘επιθετική ινωμάτωση’ περιγράφει την εκσεσημασμένη κυτταροπλήθεια και  την  επιθετική τοπική συμπεριφορά του νεοπλάσματος. Η φυσική πορεία  και η τάση υποτροπής  κάνει την αντιμετώπιση των σχετικώς σπάνιων αυτών νεοπλασμάτων  προκλητική και κοπιαστική.

Οι δεσμοειδείς όγκοι αντιπροσωπεύουν μέρος του κλινικοπαθολογικού φάσματος των  εν τω βάθει  ινωματώσεων και ταξινομούνται ανάλογα με την ανατομική θέση. Στην κοιλία οι δεσμοειδείς όγκοι αναπτύσσονται από τους μαλακούς ιστούς του εν τω βάθει κοιλιακού τοιχώματος ή ενδοκοιλιακώς από το μεσεντέριο λεπτού και του παχέος εντέρου. Το μεσεντέριο του λεπτού εντέρου είναι η συνηθέστερη θέση αναπτύξεως ενδοκοιλιακών δεσμοειδών όγκων.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Η αιτιολογία των δεσμοειδών όγκων είναι αβέβαιη και πιθανόν σχετίζεται με το τραύμα,  με ορμονικούς παράγοντες ή είναι γενετικής προδιαθέσεως. Όσον αφορά το τελευταίο, το γονίδιο της αδενωματώδους πολυποδιάσεως του κόλου (ΑPC), στο χρωμόσωμα 5, έχει ενοχοποιηθεί και μελετηθεί σε βάθος. Η ενδοκρινική αιτιολογία έχει ενοχοποιηθεί, επίσης, λόγω εμφανίσεως δεσμοειδών όγκων σε νέες γυναίκες κατά τη διάρκεια ή μετά τον τοκετό, ενώ έχει επιβεβαιωθεί η υπερπλαστική αντίδραση των ινοβλαστών στα οιστρογόνα. Αντίθετα, οι όγκοι αυτοί υποχωρούν μετά την εμμηνόπαυση ή μετά από θεραπεία με ανταγωνιστές οιστρογονικών υποδοχέων (tamoxifen)  ή με  χορήγηση  αντισυλληπτικών.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Αν και οι δεσμοειδείς όγκοι συνήθως προέρχονται από τους ορθούς κοιλιακούς μυς των γυναικών μετά από τοκετό (Εικόνα 1) ή αναπτύσσονται στις ουλές μετά από χειρουργική επέμβαση κοιλίας, όμως, μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Οι δεσμοειδείς όγκοι έχουν την τάση να διηθούν γειτονικά όργανα, τα οποία συχνά εγκλωβίζουν και εκφυλίζουν. Οι όγκοι αυτοί μπορεί να προέρχονται από τα μεσεγχυμετογενή στελεχιαία κύτταρα, δηλαδή οι μυοϊνοβλάστες είναι τα κύτταρα που θεωρούνται υπεύθυνα για την ανάπτυξη δεσμοειδών όγκων.  Παρά δε το ότι η καθήλωσή τους σε μυοαπονευρωτικά στοιχεία είναι εμφανής,  το υπερκείμενο δέρμα παραμένει φυσιολογικό.

Το σύνδρομο Gardner ή η οικογενής αδενωματώδης πολυποδίαση (FAP) χαρακτηρίζεται από αδενωματώδεις πολύποδες του παχέος εντέρου και από μαλακής ή σκληρής συστάσεως εξωεντερικά ιστικά νεοπλάσματα. Το σύνδρομο Gardner εθεωρείτο ξεχωριστή νόσος μέχρι της ανακαλύψεως του γονιδίου της αδενωματώδους πολυποδιάσεως του κόλου (APC), στο οποίο αναγνωρίζεται μετάλλαξη ως η γενεσιουργός αιτία αμφοτέρων, του συνδρόμου Gardner και της FAP.

Μερικοί συγγραφείς θεωρούν το σύνδρομο Gardner ως υποομάδα της FAP και μερικοί έχουν διατυπώσει την άποψη, όπως ο όρος του συνδρόμου Gardner αντικατασταθεί από τον όρο FAP. Επιπροσθέτως, στοιχεία δείχνουν ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση αναπτύξεως δεσμοειδών όγκων στη FAP ανεξάρτητα της μεταλλάξεως του APC γονιδίου.

Οι δεσμοειδείς όγκοι συμβαίνουν με συχνότητα 10-15% στους ασθενείς με FAP, μία αυτοσωματική κληρονομούμενη πάθηση προκαλούμενη από μετάλλαξη του APC γονιδίου. Σποραδικές μορφές της FAP δεν έχουν κληρονομικό υπόβαθρο. Οι δεσμοειδείς όγκοι δείχνουν μετάλλαξη αμφοτέρων των αλληλίων στο APC γονίδιο.

Η σχέση μεταξύ εξωεντερικών εκδηλώσεων και της θέσεως μεταλλάξεως του APC γονιδίου υποδηλώνει τους ειδικούς ρόλους των APC πρωτεϊνών στους διάφορους ιστούς. Οι διαφορετικοί αυτοί ρόλοι μπορεί να αντιστοιχούν σε διαφορετικές θέσεις μεταλλάξεων, τύπου missence μεταλλάξεων (μη συνωνύμου αντικαταστάσεως νουκλεοτιδίων) στο APC γονίδιο. Όμως, άλλοι άγνωστοι γενετικοί παράγοντες, ανεξαρτήτως του APC γονιδίου, μπορεί να παίζουν σημαντικό ρόλο στην προδιάθεση αναπτύξεως δεσμοειδών όγκων στους ασθενείς με FAP.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Η συχνότητα των δεσμοειδών όγκων αναφέρεται ότι ευθύνεται για 0.03% όλων των νεοπλασιών.³⁸ Όταν είναι παρόντες σε ασθενείς με FAP η συχνότητα αυξάνει σε 13%.¹⁹

Παρά την καλοήθη ιστολογική εμφάνιση και το αμελητέο μεταστατικό τους φορτίο, η τάση των δεσμοειδών όγκων να προκαλούν τοπική διήθηση είναι σημαντική, υπό την έννοια της δυσμορφίας, της νοσηρότητος και της θνησιμότητος, που είναι αποτέλεσμα  ασκήσεως  πιέσεως ή  αποφράξεως ζωτικών δομών και οργάνων.

Σε σχέση με το φύλο οι δεσμοειδείς όγκοι συμβαίνουν συχνότερα στις γυναίκες σε περιόδους μετά τον τοκετό. Η σχέση με τους άνδρες είναι 1.2:1. Στα παιδιά η σχέση είναι 1:1. Σε σχέση με την ηλικία, οι όγκοι είναι συχνότεροι σε άτομα ηλικίας 10-40 ετών. Εν τούτοις, παρατηρείται και σε παιδιά και σε μεγαλύτερης ηλικίας άτομα. Σε μία μελέτη ο μέσος όρος ηλικίας ανήλθε σε 41.3 έτη.²²

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

ΙΣΤΟΡΙΚΟ

Αν και οι δεσμοειδείς όγκοι μπορεί να προέλθουν από oποιοδήποτε μυ, συνηθέστερα αναπτύσσονται στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα και την ωμική ζώνη. Τα οπισθοπεριτοναϊκά νεοπλάσματα είναι συνηθέστερα στη FAP και το σύνδρομο  Gardner μετά από επέμβαση κοιλίας απ’ότι σε άλλες καταστάσεις. Έχουν επίσης αναφερθεί ομαδικές περιπτώσεις σε οικογένειες χωρίς στοιχεία κανενός συνοδού συνδρόμου.

Ιστορικό τραύματος (συχνά χειρουργικού) αναφέρεται στη θέση αναπτύξεως  δεσμοειδούς όγκου περίπου σε 25% των περιπτώσεων.²⁵ Ειδικά προηγούμενη χειρουργική έχει αποδειχθεί ότι είναι λιγότερο σημαντικός παράγων  σε σποραδικές περιπτώσεις, με 10% των περιπτώσεων να έχουν σχέση με τη χειρουργική σε σύγκριση με 83% των ασθενών με ιστορικό FAP.³⁶

Επίσης δεσμοειδής όγκος μπορεί να αναπτυχθεί στο μαστό μετά από τοποθέτηση εμφυτεύματος.

ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ

Ενδοκοιλιακοί όγκοι [ενδοπεριτοναϊκοί και εξωπεριτοναϊκοί όγκοι]

Οι ενδοπεριτοναϊκοί δεσμοειδείς όγκοι παραμένουν ασυμπτωματικοί έως ότου αναπτυχθούν αρκετά και αρχίσουν να πιέζουν διάφορα σπλάγχνα. Οι εξωπεριτοναϊκοί όγκοι είναι σπάνιοι και αφορούν το ουροποιητικό σύστημα και κυρίως την ουροδόχο κύστη και τους όρχεις. Τα συμπτώματα είναι εντερικής, αγγειακής, ουρητηρικής ή νευρολογικής προελεύσεως εκδηλώσεις. Οπισθοπεριτοναϊκή επέκταση του όγκου μπορεί να προκαλέσει υδρονέφρωση, ενώ σχηματισμός αποστήματος με ρήξη είναι σπάνια.

Περιφερικοί δεσμοειδείς όγκοι

Οι εντοπιζόμενοι στην περιφέρεια δεσμοειδείς όγκοι είναι σκληρής συστάσεως, λείας επιφάνειας και κινητοί. Συχνά συμφύονται με τους πέριξ ιστούς ή όργανα. Το υπερκείμενο δέρμα παραμένει ανεπηρέαστο. Η παρουσία τέτοιου όγκου  θα πρέπει να εγείρει την υποψία κάθε κλινικού  στην διερεύνηση του οικογενειακού ιστορικού των ασθενών για FAP ή σύνδρομο Gardner. Οι περιφερικά εντοπιζόμενοι δεσμοειδείς όγκοι είναι σπάνιοι και η πρώτη ένδειξη είναι  μία  βαθμιαίως αυξανόμενη σε μέγεθος διόγκωση ενός σκέλους. Δεσμοειδής όγκος σπανίως εμφανίζεται στο πέλμα.

Δεσμοειδείς όγκοι μαστού

Οι δεσμοειδείς όγκοι του μαστού αναφέρονται σε συχνότητα 0.2%. Αναπτύσσονται από τις μυϊκές περιτονίες και τις απονευρώσεις. Οι δεσμοειδείς όγκοι του μαστού μπορεί να μιμηθούν καρκίνο του μαστού.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Προκειμένου για ενδοκοιλιακούς όγκους, η τυπική εμφάνιση του δεσμοειδούς όγκου είναι μία μάζα μαλακών ιστών που μετατοπίζει τις εντερικές έλικες και τα εγγύς αγγεία με ή χωρίς μεσεντερική προσβολή και ορογονικές αλλαγές του εντέρου. Η συνιστώσα του μαλακού ιστού είναι το προεξάρχον χαρακτηριστικό, ωστε να μιμείται συμπαγείς όγκους, όπως  στρωματικούς όγκους, λέμφωμα ή σάρκωμα.

Στους εξωκοιλιακούς όγκους, η διαφορική διάγνωση θα γίνει από το ινοσάρκωμα, προκειμένου για περιφερικούς όγκους, και τον καρκίνο του μαστού σε αυτή την εντόπιση. Σημειωτέον ότι, όταν ο δεσμοειδής όγκος προσβάλλει το μαστό μπορεί να μιμηθεί τον καρκίνο του μαστού τόσο στην αντικειμενική εξέταση όσο και στην μαστογραφία και την υπερηχογραφία.³¹

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιούνται στη διάγνωση και την παρακολούθηση των δεσμοειδών όγκων. Οι εξετάσεις αυτές βοηθούν στο καθορισμό της εκτάσεως του όγκου και στη σχέση του με τις γύρωθεν δομές, ιδιαίτερα πριν την χειρουργική αφαίρεση.

Ο δεσμοειδής όγκος του μεσεντερίου στην αξονική τομογραφία κοιλίας εμφανίζει εικόνα ομοιογενούς συμπαγούς μάζας μαλακών μορίων που προκαλεί μετατόπιση γειτονικών οργάνων και αγγείων. (Εικόνα 2) Άτυπη εμφάνιση στην αξονική τομογραφία όπως κυστική αλλαγή (λόγω σχηματισμού αποστήματος) είναι σπάνια.

Η μαγνητική τομογραφία είναι ανώτερη της αξονικής  τομογραφίας στον καθορισμό της διατάξεως και της εκτάσεως της προσβολής, καθώς επίσης στον καθορισμό της υποτροπής, εάν συμβεί μετεγχειρητικώς. (Εικόνα 3) Η προτιμώμενη διαγνωστική εξέταση είναι η βιοψία το όγκου. Προς το σκοπό αυτό χρησιμοποιείται FNA βιοψία.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία, επίσης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί, όπου τα ατρακτοκύτταρα εμφανίζονται να είναι μυοϊνοβλάστες. Το εύρημα αυτό αντιπροσωπεύει ανώμαλη υπερπλασία των μυοϊνοβλαστών, οι οποίοι φυσιολογικά εμφανίζονται βαθμιαίως στα τελικά στάδια της διαδικασίας της επουλώσεως του τραύματος.

Η κολονοσκόπηση ενδείκνυται προς διερεύνηση της παρουσίας του συνδρόμου  Gardner.

Άλλες κλασσικές  εξετάσεις, όπως ο ακτινολογικός έλεγχος του πεπτικού, (Εικόνα 4) του ουροποιητικού ή ο αγγειογραφικός έλεγχος ενδείκνυνται σε περιπτώσεις ελέγχου παρεκτοπίεως ή διηθήσεως παρακειμένων οργάνων και ιδιαίτερα σε περιπτώσεις τοπικής υποτροπής του όγκου που διακυβεύεται η ζωτική τους λειτουργία. (Εικόνα 5)  

Ιστολογική εικόνα: Οι δεσμοειδείς όγκοι συνίστανται από άφθονο κολλαγόνο που περιβάλλει ασθενώς αφοριζόμενες δεσμίδες ατρακτοκυττάρων. Οι πυκνές δεσμίδες ατρακτοκυττάρων περιέχουν κανονικό πυρήνα με ωχρό πρωτόπλαμα και καθόλου μιτώσεις ή γιγαντοκύτταρα. Μακροφάγα, γιγαντοκύτταρα και λεμφοκύτταρα είναι παρόντα περιφερικά. Σε αντίθεση με τα ανωτέρω, τα ευρήματα ενός ινοσαρκώνατος είναι η αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα, η αυξημένη σχέση πυρήνος προς κυτταρόπλασμα, η μεγάλη αγγειοβρίθεια, η μικρότερη παραγωγή κολλαγόνου και η έλλειψη ανοσοκυττάρων. Ανοσοϊστοχημικώς: (+) στη β-catenin, desmin και smooth muscle actin (SMA). (Εικόνα 6)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

H ριζική χειρουργική επέμβαση είναι η πλέον επιτυχής θεραπευτική προσέγγιση για τους δεσμοειδείς όγκους.

Στους ασθενείς που αρνούνται χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να θεωρούνται οι κατώτερες επιλογές .

Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία υποτροπής της νόσου ή ως αρχική θεραπεία προς αποφυγή τυχόν ακρωτηριαστικής χειρουργικής εκτομής. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί επίσης προεγχειρητικώς, μετεγχειρητικώς ή ως μοναδική θεραπεία.

Η  φαρμακευτική θεραπεία με αντιοιστρογόνα και αναστολείς των προσταγλανδινών μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί. Σε περιπτώσεις υποτροπής εξωπεριτοναϊκών δεσμοειδών όγκων, στους οποίους αντενδείκνυται  η χειρουργική ή σε περιπτώσεις  υποτροπής η συνδυασμένη χημειοθεραπεία (doxorubicin, dacarbazin,carboplatin) μπορεί να είναι αποτελεσματική. Ενδοκοιλιακοί δεσμοειδείς όγκοι, ως μέρος του συνδρόμου Gardner, μπορεί να ανταποκριθούν σε συστηματική χορήγηση δοξορουβικίνης (doxorubicin), ενώ η χορήγηση ιφωσφαμίδης (ifοsfamide) μπορεί να είναι χρήσιμη σε ασθενείς  με επιπλοκές από τον όγκο.

Εκτός της συνδυασμένης χημειοθεραπείας, έχει επίσης χρησιμοποιηθεί, και στοχευμένη θεραπεία με imatinib.

Συμπερασματικά, η ευρεία χειρουργική εκτομή είναι η θεραπεία εκλογής. Πλήρης εκτομή των δεσμοειδών όγκων επί εδάφους υγιών ιστών είναι η αποτελεσματική θεραπευτική μέθοδος. (Εικόνα 7), (Εικόνα 8) Εκτεταμένες περιπτώσεις ίσως απαιτήσουν  συμπληρωματική θεραπεία, όπως χημειοθεραπεία και επαναληπτικές χειρουργικές επεμβάσεις.

Η κύηση δεν επηρεάζει αρνητικά τις χειρουργικές επεμβάσεις. Για ασυμπτωματικούς όγκους  ή βραδέως εξελισσόμενους όγκους ενδείκνυται στάση αναμονής.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η τοπική υποτροπή των δεσμοειδών όγκων αναφέρεται ότι ανέρχεται σε 70%. Τα θετικά χείλη εκτομής είναι σημαντικός παράγων κινδύνου για την υποτροπή του όγκου. Περαιτέρω η υποτροπή μετά από εκτομή τείνει να είναι λιγότερο συνήθης στις σποραδικές περιπτώσεις απ’ότι στους ασθενείς με FAP.

Έχει διατυπωθεί η προγνωστική αξία του προφίλ του mRNA, ως ένας τρόπος διαχωρισμού των υποψηφίων προς χειρουργική επέμβαση ασθενών από εκείνους που μπορεί να τεθούν υπό παρακολούθηση χωρίς θεραπεία.

Οι ενδοκοιλιακοί δεσμοειδείς όγκοι μπορεί να προκαλέσουν αυξημένη θνησιμότητα σε ασθενείς με FAP.³³ Η πενταετής επιβίωση για τέτοιους ασθενείς  με στάδιο Ι,ΙΙ,ΙΙΙ και IV ενδοκοιλιακούς όγκους βρέθηκε να είναι 95%, 100%, 89% και 76% αντιστοίχως. Η πενταετής επιβίωση σε ασθενείς  με έντονο άλγος και εξάρτηση από παυσίπονα ναρκωτικά, μέγεθος όγκου διαμέτρου >10 εκ. και ανάγκη παρεντερικής διατροφής ανήλθε σε 53%.

Ασθενείς με πρωτοπαθή σποραδικό δεσμοειδή όγκο που είχαν πλήρη εκτομή του όγκου, αλλά που βρέθηκαν να έχουν CTNNB1 S45F γονιδιακή μετάλλαξη είχαν μεγαλύτερη τάση τοπικής υποτροπής απ’ότι ασθενείς χωρίς μετάλλαξη.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Agrawal P.S., Jagtap S.M., Mitra S.R. Extra-abdominal desmoid tumour of the leg. Singapore Med J. 2008:49:e6-7.

2. Bhama P.K., Chugh R., Baker L.H., Doherty G.M. Gardner's syndrome in a 40-year-old woman: successful treatment of locally aggressive desmoid tumors with cytotoxic chemotherapy. World J Surg Oncol. 2006:4:96.

3. Brueckl W.M., Ballhausen W.G., Fortsch T., et al. Genetic testing for germline mutations of the APC gene in patients with apparently sporadic desmoid tumors but a family history of colorectal carcinoma. Dis Colon Rectum. 2005:48:1275-1281.

4. Buitendijk S., van de Ven C.P., Dumans T.G., et al. Pediatric aggressive fibromatosis: a retrospective analysis of 13 patients and review of literature. Cancer. 2005:104:1090-1099.

5. Caspari R., Olschwang S., Friedl W., et al. Familial adenomatous polyposis: desmoid tumours and lack of ophthalmic lesions (CHRPE) associated with APC mutations beyond codon 1444. Hum Mol Genet. 1995:4:337-340.

6. Cates J.M. Pregnancy does not increase the local recurrence rate after surgical resection of desmoid-type fibromatosis. Int J Clin Oncol. 2015;20:617-622.

7. Cholongitas E., Koulenti D., Panetsos G. et al. Desmoid tumor presenting as intra-abdominal abscess. Dig Dis Sci 2006;51:68-69.

8. Colombo C., Miceli R., Lazar A.J., Perrone F., et al. CTNNB1 45F mutation is a molecular prognosticator of increased postoperative primary desmoid tumor recurrence: An independent, multicenter validation study. Cancer. 2013; 119(20):3696-3702.

9. Constantinidou A., Jones R.L., Scurr M., et al. Advanced aggressive fibromatosis: Effective palliation with chemotherapy. Acta Oncol. 2011;50:455-461.

10. Dhingra K. Antiestrogens--tamoxifen, SERMs and beyond. Invest New Drugs. 1999:17:285-311.

11. Dufresne A., Paturel M., Alberti L., et al. Prediction of desmoid tumor progression using miRNA expression profiling. Cancer Sci. 2015:106:650-655.

12. El-Haddad M., El-Sebaie M., Ahmad R., et al. Treatment of aggressive fibromatosis: the experience of a single institution. Clin Oncol (R Coll Radiol). 2009;21:775-80.

13. Gaches C., Burke J. Desmoid tumour (fibroma of the abdominal wall) occurring in siblings. Br J Surg. 1971;58:495-498.

14. Gurbuz A.K., Giardiello F.M., Petersen G.M., et al. Desmoid tumours in familial adenomatous polyposis. Gut. 1994;35:377-381.

15. Huang P.W., Tzen C.Y. Prognostic factors in desmoid-type fibromatosis: a clinicopathological and immunohistochemical analysis of 46 cases. Pathology. 2010;42:147-150.

16. Jakowski J.D., Mayerson J., Wakely P.E. Jr. Fine-needle aspiration biopsy of the distal extremities: a study of 141 cases. Am J Clin Pathol. 2010;133:224-231.

17. Jeong W.S., Oh T.S., Sim H.B., Eom J.S. Desmoid tumor following augmentation mammoplasty with silicone implants. Arch Plast Surg. 2013;40:470-472.

18. Kawashima A., Goldman S.M., Fishman E.K., et al. CT of intraadominal desmoids tumors: is the tumor different in patients with Gardner’s disease? AJR Am J Roentgenol 1994;162:339-342.

19. Klemmer S., Pascoe L., DeCosse J. Occurrence of desmoids in patients with familial adenomatous polyposis of the colon. Am J Med Genet. 1987;28:385-392.

20. Knechtel G., Stoeger H., Szkandera J., et al. Desmoid tumor treated with polychemotherapy followed by imatinib: a case report and review of the literature. Case Rep Oncol. 2010;3:287-293.

21. Kohno J., Sumiyoshi T., Tsutsumi N., et al. [Scrotal desmoid tumor in a patient with familial adenomatous polyposis]. Hinyokika Kiyo. 2015;61:27-31.

22. Lee J.C., Thomas J.M., Phillips S., Fisher C., Moskovic E. Aggressive fibromatosis: MRI features with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 2006;186:247-254.

23. Levy A.D., Rimola J., Mehrotra A.K., Sobin L.H. From the archives  of the AFIP: benign fibrous tumours and tumorlike lesions of the mesentery:radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2006;26:245-246.

24. Lotfi A.M., Dozois R.R., Gordon H., et al. Mesenteric fibromatosis complicating familial adenomatous polyposis: predisposing factors and results of treatment. Int J Colorectal Dis. 1989;4:30-36.

25. Lopez R., Kemalyan N., Moseley H.S., et al. Problems in diagnosis and management of desmoid tumors. Am J Surg. 1990;159:450-453.

26. Maldjian C.,  Mitty H., Garten A., Forman W.C. Abscess formation in desmoids tumours of Gardner’s syndrome and percutaneous drainage: a report of three cases. Cardiovasc Intervent Radiol 1995;18:168-171.

27. Macgill A.A., Milione V.R., Sullivan L.G. Extra-abdominal desmoid fibromatosis in the foot: a case study. J Am Podiatr Med Assoc. 2011;101:70-74.

28. Meazza C., Bisogno G., Gronchi A., et al. Aggressive fibromatosis in children and adolescents: the Italian experience. Cancer. 2010;116:233-40.

29. Muller M., Dessogne P., Baron M., et al. [Desmoid tumor of the breast in a 9 years old little girl.]. Ann Pathol. 2011;31:41-45.

30. Oudot C., Defachelles A.S., Minard-Colin V., et al. [Desmoid tumors in children: current strategy]. Bull Cancer. 2013;100:518-528.

31. Pajares B., Galera I., Ribelles N., Polo M. Insidious mastalgia hiding a desmoid tumour of the breast. Clin Transl Oncol. 2010;12:63-65.

32. Pawluś A., Szymańska K., Kaczorowski K., et al. A Rare Case of Aggressive Fibromatosis Infiltrating Dorsal Muscles in a 6-Year-Old Patient - CT, MRI and Elastography Evaluation. Pol J Radiol. 2015;80:164-167.

33. Quintini C., Ward G., Shatnawei A., et al. Mortality of intra-abdominal desmoids tumors in patients with familial adenomatous polyposis: a single center review of 154 patients. Ann Surg. 2012;255:511-516.

34. Ramirez R.N., Otsuka N.Y., Apel D.M., Bowen R.E. Desmoid tumor in the pediatric population: a report of two cases. J Pediatr Orthop B. 2009;18:141-144.

35. Raynham W.H., Louw J.H. Desmoid tumours in familial polyposis of the colon. S Afr J Surg. 1971;9:133-140.

36. Riddel R.H., Petras R.E., Williams G.T., Sobin L.H. Tumors of the intestines. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, 2002.

37. Shi B., Zhu Y., Xu Z., et al. Aggressive fibromatosis in the urological system. Report of two adult patients and review of the literature. Urol Int. 2007;78:93-96.

38. Shields C.J., Winter D.C., Kirwan W.O., Redmond H.P. Desmoid tumours. Eur J Surg Oncol. 2001;27:701-706.

39. Soto-Miranda M.A., Sandoval J.A., Rao B., et al. Surgical Treatment of Pediatric Desmoid Tumors. A 12-Year, Single-Center Experience. Ann Surg Oncol. 2013;20:3384-3390.

40. Sturt N.J., Gallagher M.C., Bassett P., et al. Evidence for genetic predisposition to desmoid tumours in familial adenomatous polyposis independent of the germline APC mutation. Gut. 2004;53:1832-1836.

41. Waddell W.R. Treatment of intra-abdominal and abdominal wall desmoid tumors with drugs that affect the metabolism of cyclic 3',5'-adenosine monophosphate. Ann Surg. 1975;181:299-302.

42. Wilcken N., Tattersall M.H. Endocrine therapy for desmoid tumors. Cancer. 1991;68:1384-1388.

43. Wu C., Amini-Nik S., Nadesan P., et al. Aggressive fibromatosis (desmoid tumor) is derived from mesenchymal progenitor cells. Cancer Res. 2010 ;70:7690-7698.