Συμπαγείς Όγκοι Μεσεντερίου Κείμενο

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Οι όγκοι του μεσεντερίου είναι ασυνήθη νεοπλάσματα και γενικά θεωρούνται παρόμοιοι με τα νεοπλάσματα του μείζονος επιπλόου. Οι όγκοι αυτοί είναι κυστικοί ή συμπαγείς και μπορεί να δείξουν καλοήθη ή κακοήθη κλινική συμπεριφορά. Αν και ασυνήθεις,  οι όγκοι του μεσεντερίου συναντώνται σε όλες τις ηλικίες, από τη νηπιακή έως τη γεροντική ηλικία. Αυξημένη ενημέρωση περί της νεοπλασματικής ή μη φύσεώς των βοηθά τον κλινικό ιατρό στην αναγνώριση των όγκων αυτών.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Οι συμπαγείς όγκοι του μεσεντερίου είναι σπάνιοι όγκοι. Διάφορες αναφορές περιλαμβάνουν μικρό αριθμό περιπτώσεων που καθιστά δύσκολο τον προσδιορισμό της συχνότητος του εκάστοτε νεοπλασματικού τύπου. Βάσιμοι υπολογισμοί αναφέρονται σε 1 περίπτωση/200.000-350.000  γενικού πληθυσμού. Όγκοι του μεσεντερίου έχουν περιγραφεί ως κυστικοί σε 40%-60% των περιπτώσεων⁵.

Μεγάλος αριθμός ανέκδοτων περιπτώσεων λιπωμάτων του μεσεντερίου στους ενήλικες και τα παιδιά έχουν κάνει την εμφάνισή τους τα τελευταία χρόνια, γεγονός που υποδηλώνει ότι  οι όγκοι αυτοί αντιπροσωπεύουν τους συχνότερους συμπαγείς όγκους του μεσεντερίου που προκαλούν συμπτώματα.

Οι πρωτοπαθείς κακοήθεις όγκοι του μεσεντερίου είναι εξαιρετικά σπάνιοι όγκοι, συγκρινόμενοι ακόμη και με τους πρωτοπαθείς κακοήθεις όγκους του λεπτού εντέρου. Από βιβλιογραφικές αναφορές φαίνεται ότι 30%-50% των όγκων του μεσεντερίου είναι κακοήθεις και από αυτούς περίπου 60% αφορούν μεσεγχυματικούς όγκους (λειομυοσάρκωμα ή λιποσάρκωμα), ενώ το υπόλοιπο αφορά πρωτοπαθή λεμφώματα. Σύμφωνα με επιδημιολογικές μελέτες οι κακοήθεις όγκοι του μεσεντερίου και του μείζονος επιπλόου είναι συχνότεροι στις γυναίκες.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Δεν είναι γνωστές οι αιτίες ή οι συνοδές παθήσεις που ακολουθούν τα πρωτοπαθή νεοπλάσματα του μεσεντερίου. Αντιδραστική λεμφαδενοπάθεια μέσα στο μεσεντέριο μπορεί να είναι εκδήλωση συστηματικής συχνά μολυσματικής νόσου.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Τα κλινικά ευρήματα και συμπτώματα που συνοδεύουν όλους τους τύπους  των μεσεντερίων όγκων σχετίζονται με την παρουσία μίας ογκόμορφης μάζας. Επειδή η μάζα δεν αφορά αφ’ εαυτού το τοίχωμα του εντερικού σωλήνος, τα αποφρακτικά φαινόμενα αυτού είναι γενικά όψιμα ευρήματα στους κακοήθεις και στους μεγάλους καλοήθεις όγκους του μεσεντερίου.

Ο πόνος είναι η πρωταρχική εκδήλωση των μεσεντερίων μαζών στους ενήλικες και στους εφήβους. Σπλαγχνικού τύπου πόνος μπορεί να σχετίζεται με την επίδραση του όγκου ή της μάζας  στο περιτόναιο ή με την έλξη του μεσεντερίου.

ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΜΑΖΕΣ ΤΟΥ ΜΕΣΕΝΤΕΡΙΟΥ

Οι μάζες αυτές ανευρίσκονται αποκλειστικά στο μεσεντέριο του λεπτού εντέρου, αν και μάζες μεσοκολικής αρχής έχουν επίσης αναφερθεί. Οι περισσότερες μάζες είναι λεμφαγγειώματα, αλλά ανευρίσκονται και απλές περιτοναϊκές και εντερικές κύστεις, καθώς επίσης και μεσοθηλιώματα με προεξάρχουσα την κυστική συνιστώσα.

Το πρωτοπαθές λιποβλάστωμα του μεσεντερίου έχει αναφερθεί σε νήπια και παιδιά ηλικίας μέχρι 12 ετών και πρόκειται για καλοήθη όγκο εμβρυϊκού λιπώδους ιστού.  Άλλα καλοήθη νεοπλάσματα  στο μεσεντέριο είναι εξαιρετικώς σπάνια, όπως όγκοι νευρικής αρχής, αμαρτώματα και στρωματικοί όγκοι μικρού μεγέθους χωρίς επιθετική κλινική συμπεριφορά.

ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΜΕΣΕΝΤΕΡΙΟΥ

Σχετικά λίγοι νεοπλασματικοί τύποι συνιστούν την μεγίστη πλειονότητα των κακοηθειών του μεσεντερίου με συχνότερη εντόπιση το μεσεντέριο του λεπτού εντέρου.

Οι στρωματικοί όγκοι του μεσεντερίου και του επιπλόου (μείζονος και ελάσσονος) είναι σπάνια υποομάδα κακοηθειών που μοιάζουν με οπισθο-περιτοναϊκά σαρκώματα ή πρωτοπαθείς στρωματικούς όγκους. (Εικόνα 1)

Οι ασθενείς με όγκους του μεσεντερίου παρουσιάζουν κλινικά σημεία και συμπτώματα εντερικής αποφράξεως. Όμως, σε αντίθεση με τους πρωτοπαθείς όγκους του εντέρου, η εμφανής παρουσία ογκόμορφης μάζας προηγείται της εμφανίσεως του αποφρακτικού φαινομένου.

ΔΕΣΜΟΕΙΔΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΜΕΣΕΝΤΕΡΙΟΥ

Οι δεσμοειδείς όγκοι του μεσεντερίου είναι σχετικώς ασυνήθεις,  αλλά δυνητικώς απειλητική για τη ζωή επιπλοκή  της οικογενούς αδενωματώδους πολυποδιάσεως (FAP).

Οι όγκοι αυτοί συνιστούν περιοχές προοδευτικού ινοβλαστικού και ινοκυτταρικού πολλαπλασιασμού μέσα στο περιτόναιο (και λιγότερο συχνά στο οπισθοπεριτόναιο), που μπορεί να προσβάλλουν τοπικώς αγγειακές δομές ή να προκαλέσουν περίσφιγξη και απόφραξη του γειτονικού εντέρου. (Εικόνα 2)

Αν και περιγράφονται ιστολογικώς ως καλοήθεις βλάβες, η διηθητική τάση τους μπορεί τελικά να οδηγήσει  σε απειλητικές για τη ζωή σπλαγχνικές προσβολές.

Οι σποραδικές περιπτώσεις δεσμοειδών όγκων είναι περισσότερες από τις παρατηρούμενες περιπτώσεις στη FAP, αν και ο σωρευτικός κίνδυνος των βλαβών αυτών είναι κατά πολύ μεγαλύτερος στους ασθενείς με FAP.

Αν και η αιτιολογική συσχέτιση του σχηματισμού του δεσμοειδούς όγκου  δεν έχει πλήρως εδραιωθεί, διάφορες μεταλλάξεις του γονιδίου της αδενωματώδους πολυποδιάσεως (γονίδιο APC) έχουν αναγνωρισθεί στους όγκους αυτούς. Οι δεσμοειδείς όγκοι συνοδεύονται συχνότερα με αιτιοπαθογενετικές μεταλλάξεις περιφερικά του κωδωνίου 1444 του APC γονιδίου.

ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΛΕΜΦΩΜΑ ΜΕΣΕΝΤΕΡΙΟΥ

Το πρωτοπαθές λέμφωμα του μεσεντερίου,  εν αντιθέσει με το πρωτοπαθές λέμφωμα του λεπτού εντέρου, είναι νόσος των λεμφαδένων του μεσεντερίου που αντιπροσωπεύει εντοπισμένη διαδικασία  ή συνιστώσα εικόνας  μίας περισσότερο διασπάρτου νόσου. Η κλινική εικόνα του λεμφώματος του μεσεντερίου είναι παρόμοια με την εικόνα άλλων όγκων του μεσεντερίου, με πρωτεύοντα ευρήματα κοιλιακό άλγος και ψηλαφητή μάζα στη κοιλία. Η αξονική τομογραφία είναι χρήσιμη στο χαρακτηρισμό των βλαβών αυτών από την άποψη του μεγέθους και της εντοπίσεώς των, ενώ μπορεί να εγείρει τη διαγνωστική πιθανότητα του λεμφώματος. Το θυλακιώδες κεντροβλαστικού-κεντροκυτταρικού τύπου λέμφωμα έχει δειχθεί να προεξάρχει στις εντοπίσεις του μεσεντερίου.

Ολίγες περιπτώσεις λεμφώματος του μεσεντερίου έχουν αναφερθεί σε συνδυασμό με την θρομβοκυττοπενία και την ερπητοειδή δερματίτιδα.

ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΕΣ ΒΛΑΒΕΣ

Η μεγίστη πλειονότητα των μεταστατικών βλαβών  του μεσεντερίου συνίσταται από λεμφαδένες του μεσεντερίου που προσβάλλονται δευτεροπαθώς από την κυρία νόσο που εντοπίζεται στο γαστρεντερικό σωλήνα. Η διάκριση της εικόνας της πρωτοπαθούς προσβολής από την δευτεροπαθή μεταστατική προσβολή είναι ευκόλως διακριτή, λόγω εύκολης αναγνωρίσεως της πρωτοπαθούς εντοπίσεως του όγκου.

ΚΑΡΚΙΝΟΕΙΔΕΙΣ ΟΓΚΟΙ

Οι καρκινοειδείς όγκοι του λεπτού εντέρου μεθίστανται στος λεμφαδένες του μεσεντερίου κατά το χρόνο της διαγνώσεως σε 40%-50% των ασθενών, αν και σχεδόν όλοι οι όγκοι αυτοί, μεγέθους >2 εκ. σε διάμετρο, έχουν συνοδό λεμφαδενική προσβολή. Από αυτούς μια μικρή υποομάδα μπορεί να εμφανίζει την πρωτοπαθή εντερική εντόπιση μικρή και μεγάλο μεταστατικό λεμφαδενικό  φορτίο. (Εικόνα 3)

Επιπροσθέτως, έχει αναφερθεί ότι τα πρωτοπαθή καρκινοειδή του μεσεντερίου μπορεί να αναπτυχθούν de novo από τους ιστούς του μεσεντερίου, αν και η υπόθεση αυτή δεν έχει επιβεβαιωθεί.

Ο κλινικός τύπος της παθήσεως αυτής  μπορεί να συνοδεύεται από εξωτερική συμπίεση και απόφραξη της μεσεντερικής αρτηριακής παροχής ή και από τμήμα ισχαιμίας και έμφραξης του εντέρου. Επίσης, έχει αναφερθεί σύνδρομο δυσαπορροφήσεως του εντέρου μετά από εκτεταμένη προσβολή του μεσεντερίου του λεπτού εντέρου.

ΛΙΠΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑ ΤΟΥ ΜΕΣΕΝΤΕΡΙΟΥ

Η λιποδυστροφία του μεσεντερίου (σκληρυντική μεσεντερίτις) είναι σπάνια κατάσταση και μπορεί να εκληφθεί εκ λάθους ως νεόπλασμα του μεσεντερίου, βασιζόμενοι σε κλινικά, ακτινολογικά και μακροσκοπικά χαρακτηριστικά. Πρόκειται για πάχυνση ή μάζα, η οποία μπορεί να είναι οζώδους συστάσεως  και εστιακής ή διάχυτης μορφής στο μεσεντέριο του λεπτού εντέρου. Η ρίζα του μεσεντερίου και οι ιστοί που περιβάλλουν τα άνω μεσεντέρια αγγεία είναι κατά κανόνα προσβεβλημένοι. Η μάζα συνίσταται  από υπετροφικό λιπώδη ιστό, νέκρωση λίπους ή και συνδυασμό αυτών, μαζί με μη ειδικά χρόνια φλεγμονώδη διηθήματα. (Εικόνα 4)

Τα κύρια συμπτώματα είναι κοιλιακό άλγος στην πλειονότητα των ασθενών, αν και έχει αναφερθεί ενεκδότως σε συνοδεία με υψηλό πυρετό, αποτιτανώσεις στο μεσεντέριο και εντεροπάθεια εκ δυσαπορροφήσεως πρωτεϊνών.

Η αιτιολογία παραμένει άγνωστη,  αν και έχει αναφερθεί ότι υπάρχει σύνδεση με το λέμφωμα. Τρέχοντα δεδομένα υποστηρίζουν ότι η κατάσταση δεν είναι εξελικτική και δεν παρουσιάζει σημαντικό κίνδυνο για τον ασθενή.

Η θεραπεία δεν είναι χειρουργική, αν και η διάγνωση επιβεβαιώνεται με χειρουργική βιοψία. Σε ασθενείς με σοβαρά συμπτώματα, η χορήγηση αντιμεταβολιτών, όπως η κυκλοφωσφαμίδη συνοδεύεται από ελάττωση του μεγέθους του όγκου και ανακούφιση των συμπτωμάτων. Άλλοι παράγοντες που αναφέρονται ότι ωφελούν είναι η χορήγηση στεροειδών, κολχικίνης και ταμοξιφένης.

ΜΕΣΕΝΤΕΡΙΟΣ ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ

Η αιτιολογία της μεσεντερίου λεμφαδενοπάθειας οφείλεται σε βακτηριδιακή μόλυνση, στο μυκοβακτηρίδιο και στην ιστοπλάσμωση. Ένας μεγάλος αριθμός από τις περιπτώσεις αυτές έχουν αναφερθεί από την έναρξη της επιδημίας μολύνσεως με τον ιό ΗΙV. Αν και γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια δεν είναι παρούσα στη φυματίωση (TBc), η μεσεντέριος λεμφαδενίτις έχει περιγραφεί ως το βασικό πρωταρχικό πρόβλημα. Η νόσος Castelman (γιγαντολεμφαδενική υπερπλασία ή αγγειο-θυλακιώδης λεμφαδενική υπερπλασία) είναι σπάνια κατάσταση, η οποία παρατηρείται στο μεσοπνευμόνιο. Όμως, έχουν αναφερθεί και μεμονωμένες περιπτώσεις μεσεντερίου εντοπίσεως. Οι περιπτώσεις αυτές πρωταρχικώς συμβαίνουν στις γυναίκες και μπορεί να συνοδεύονται από δυσαπορρόφηση σιδήρου και αναιμία. Η σαρκοείδωση έχει αναφερθεί σαν αιτία εντοπισμένης ογκώδους μεσεντερίου λεμφαδενοπάθειας.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Ο πόνος είναι το πρωταρχικό σύμπτωμα στην αποκάλυψη μίας μεσεντερίου μάζας, αν και μία  ψηλαφητή μάζα μπορεί να είναι παρούσα, χωρίς συνοδό κοιλιακό άλγος. Ναυτία, έμετοι, διάρροια, μετεωρισμός και δυσκοιλιότητα έχουν περιγραφεί σε όγκους του μεσεντερίου.

Αν και τα περισσότερα συμπτώματα αντανακλούν μία αρκετά νωθρή και ανώδυνη διαδικασία, εντερική απόφραξη  έχει αναφερθεί με καλοήθεις και κακοήθεις όγκους του μεσεντερίου. Σε περίπτωση κακοήθους όγκου, η απόφραξη γενικά είναι δευτεροπαθής, λόγω επιθετικής τοπικής αναπτύξεως. Σε περίπτωση καλοήθους όγκου, όπως το λίπωμα, η παθοφυσιολογία της αποφράξεως είναι περισσότερο πολύπλοκη. Δημοσιευμένες αναφορές  αποφράξεως από λίπωμα του μεσεντερίου αφορούν ενθήκωση του εντέρου, συστροφή του εντέρου ή έμφρακτο του όγκου και απόφραξη του εντέρου λόγω επακόλουθης φλεγμονώδους μάζας. Έχει αναφερθεί οξεία σκωληκοειδίτις ως κατάληξη συστροφής μεσοσκωληκοειδιτικού λιπώματος.

Η αντικειμενική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει ενδοκοιλιακή μάζα. Στη περίπτωση μεσεντερίου λιπώματος ο όγκος δεν αξιολογείται ψηλαφητικώς. Σε περίπτωση μεσεντερίου κύστεως  η αντικειμενική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει μάζα, η οποία είναι κινητή από τα αριστερά προς τα δεξιά ή τούμπαλιν (σημείο Tillaux), σε αντίθεση με τις κύστεις του μείζονος επιπλόου που είναι κινητές σε όλες τις κατευθύνσεις.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Οι εργαστηριακές εξετάσεις αίματος δεν υποβοηθούν στον χαρακτηρισμό των όγκων του μεσεντερίου.

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Η αξονική τομογραφία μπορεί να παράσχει μερικές χρήσιμες πληροφορίες όσον αφορά το μέγεθος του όγκου και την προσβολή γειτονικών οργάνων ή δομών, καθώς επίσης και μερικά ιστικά χαρακτηριστικά του όγκου.

Με την εξέταση αυτή η εντόπιση της μάζας στο μεσεντέριο,  καθώς και η διάκριση μεταξύ κυστικού και συμπαγούς όγκου είναι δυνατή, όπως επίσης η αναγνώριση της παρουσίας ηπατικών μεταστάσεων σε προχωρημένη κακοήθη νόσο.

Η αξονική τομογραφία κοιλίας είναι χαρακτηριστική στη διάγνωση του λιπώματος εν αντιθέσει με άλλους συμπαγείς όγκους, αν και το λιποσάρκωμα δεν μπορεί να αποκλεισθεί από τα ευρήματα της εξετάσεως αυτής. Οι βλάβες αυτές έχουν την πυκνότητα του λίπους και μπορεί να περιβάλλουν μεσεντέρια αγγεία και λεμφαδένες. Σε κάποιο βαθμό μπορεί να καθορισθεί η αγγείωση του όγκου δια της ενδοφλεβίου χορηγήσεως αντιθετικής σκιαγραφικής ουσίας στη διάρκεια της εξετάσεως.

Η μαγνητική τομογραφία  χρησιμοποιείται μερικές φορές  από κοινού με την αξονική τομογραφία προκειμένου να χαρακτηρισθεί μία μάζα του μεσεντερίου. Παρέχει παρόμοιες πληροφορίες με την αξονική τομογραφία, αλλά μπορεί να καθορίσει με μεγάλη ευαισθησία τα ιστικά χαρακτηριστικά του όγκου (δηλαδή λιπώδους έναντι ινώδους ιστού).

Η αγγειογραφία σπανίως χρησιμοποιείται σε ασθενείς με όγκους του μεσεντερίου, εκτός αν υπάρχει πιθανότητα αγγειακής προσβολής από τον όγκο που μπορεί να επιπλέξει μία αρκετά πιθανή  χειρουργική αντιμετώπιση. Η εξέταση αυτή μπορεί να καθορίσει τις αγγειακές περιοχές του μεσεντερίου, που παρακωλύονται από τον όγκο, και προσδιορίζεται εάν θα απαιτηθεί είτε εκτεταμένη συναφαίρεση εντέρου μαζί με τον όγκο ή αρτηριακή αποκατάσταση πιθανόν διακοπείσας ή διαταραχθείσας κυκλοφορίας.

Το υπερηχογράφημα έχει χρησιμοποιηθεί επιτυχώς στον καθορισμό μίας μεσεντερίου μάζας. Χρησιμοποιείται, όμως, λιγότερο συχνά απ’ότι η αξονική τομογραφία, λόγω του υποκειμενικού ερμηνευτικού στοιχείου του εξεταστού, που υπεισέρχεται στη μελέτη της εξετάσεως.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Γενικά η χειρουργική θεραπεία των καλοήθων μαζών του μεσεντερίου συνίσταται στην τοπική εκτομή για μικρές βλάβες  και στη μεγαλύτερη εκτομή μεγαλύτερων όγκων, υπο την προϋπόθεση ότι δεν διακυβεύεται η αγγειακή παροχή του εντέρου. Αν και το έντερο μπορεί να διατηρηθεί στις περισσότερες περιπτώσεις, η εκτομή μπορεί να είναι  επικίνδυνη ανάλογα με τη σχέση της βλάβης με τους μεγάλους κλάδους της άνω μεσεντερίου αρτηρίας. Οι περισσότερες κυστικές βλάβες μπορεί να εξαχθούν ευκόλως. Εκτομή του λεπτού εντέρου σπανίως είναι αναγκαία σε αυτό το πρόβλημα.

Προκειμένου για κακοήθεις όγκους του μεσεντερίου, η μόνη θεραπεία η οποία μπορεί να προσφέρει κάποιο όφελος είναι η χειρουργική. Ο σκοπός της θεραπείας είναι η αφαίρεση όλης της μακροσκοπικής νόσου επί εδάφους υγιών ιστών. Αυτό συνεπάγεται εκτομή του εντέρου σε ικανή έκταση πέραν του όγκου, σε περίπτωση εγκλωβισμού της αγγειακής παροχής του γειτονικού φυσιολογικού εντέρου. Όπως στη θεραπεία των στρωματικών όγκων του εντέρου ή των οπισθοπεριτοναϊκών σαρκωμάτων, η χειρουργική αντιμετώπιση μπορεί να αφορά ‘en block’  εκτομή γειτονικών οργάνων.

Οι δεσμοειδείς όγκοι του μεσεντερίου είναι δύσκολες βλάβες στη χειρουργική αντιμετώπισή τους. Η χειρουργική θεραπεία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο υποτροπής, επειδή έχει παρατηρηθεί ότι  δεσμοειδείς όγκοι συμβαίνουν μετά από ενδοκοιλιακές επεμβάσεις. Η χειρουργική κυτταρομειωτική επέμβαση μπορεί να είναι επικίνδυνη και τελικά ανεπιτυχής και γενικά διατηρείται για ασθενείς με εντερική απόφραξη.

Εν αντιθέσει με το πρωτοπαθές λέμφωμα του εντέρου, στο οποίο η χειρουργική θεραπεία παίζει αξιόλογο ρόλο σε εκλεκτικές περιπτώσεις, το λέμφωμα του μεσεντερίου αντιμετωπίζεται καλύτερα με συνδυασμένη χημειοθεραπεία. Αν και μερικές περιπτώσεις διαγνώσκονται μετά από εξαίρεση μίας απροσδιόριστης διαγνωστικώς μάζας του μεσεντερίου, η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιείται καλύτερα σαν διαγνωστικό εργαλείο, όταν η διάγνωση θεωρείται πιθανή αλλά αβέβαιη.

Η λαπαροσκόπηση παίζει σημαντικό ρόλο, όταν η προμήθεια ιστού για διαγνωστικούς σκοπούς είναι ο χειρουργικός στόχος. Γενικά δε  η χρήση της λαπαροσκοπικής μεθόδου, προκειμένου να διερευνήσουμε και αντιμετωπίσουμε μεσεντερικές μάζες ευρίσκεται εν εξελίξει ως χειρουργικής μεθόδου. Στους ασθενείς των οποίων η νόσος θα πρέπει να διαφορισθεί από εκείνους που χρειάζονται εκτομή (δηλαδή λέμφωμα, μεσεντέριος λιποδυστροφία) η λαπαροσκόπηση προσφέρει μία μέθοδο αποκτήσεως βιοπτικού υλικού για καθαρά διαγνωστικούς σκοπούς, χωρίς να υποβάλλεται ο ασθενής σε ανοικτή λαπαροτομία.

Η θεραπεία της νόσου αυτής είναι η χειρουργική εκτομή των μεσεντερίων μαζών. Η επέμβαση αφορά ‘en block’ ριζική εκτομή του όγκου, χωρίς να διακυβεύεται η αγγειακή παροχή του γειτονικού φυσιολογικού εντέρου, εκτός από το εις την άμεση γειτονία έντερο. Πολλές φορές διαπιστώνεται  ότι ο πρωτοπαθής όγκος είναι πολύ μικρός αλλά πολυκεντρικός στο εκταμέν έντερο. Προκειμένου για τη νόσο Castelman, επειδή η νόσος είναι μη νεοπλασματική, η θεραπεία συνίσταται στην εκτομή της λεμφαδενικής μάζας με καλά αποτελέσματα.

Κατά την ερευνητική λαπαρατομία η μάζα ανευρίσκεται να περιορίζεται πλήρως στο μεσεντέριο. Στην περίπτωση λιποσαρκώματος μπορεί να συμβεί  εγκλωβισμός του εντέρου μέσα σε λιπώδη νεοπλασματικό ιστό. Η μακροσκοπική επέκταση του όγκου  θα πρέπει να καθορίζεται μετά προσοχής προκειμένου να αποκτηθούν υγιή χείλη εκτομής. Ο προσδιορισμός της εγγύτητος μεγάλων μεσεντερίων αγγείων είναι ζωτικής σημασίας. Φυσιολογικό έντερο θα πρέπει να διατηρείται στη μεγίστη δυνατή έκταση, ενώ διατηρούνται οι αρχές της ογκολογικής χειρουργικής. Εάν η εκτομή απαιτεί τόσο μεγάλη έκταση εντέρου που να διακυβεύεται η θρέψη του ασθενούς, τότε η κλινική κατάσταση του ασθενούς θα πρέπει να αναθεωρηθεί (ηλικία, γενική κατάσταση κλπ) προτού προχωρήσει κανείς σε τέτοιου είδους επέμβαση. 

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Οι επιπλοκές της χειρουργικής θεραπείας των μαζών του μεσεντερίου δεν είναι ειδικές ανάλογα με τον τύπο της νόσου, εκτός εάν απαιτείται εκτεταμένη εκτομή συμπαγών όγκων που διακυβεύει την αγγειακή παροχή ή όταν είναι αναγκαία εκτεταμένη εκτομή του εντέρου, προκειμένου να αφαιρεθεί όλη η νόσος. Αν και το σύνδρομο του βραχέος εντέρου είναι ένα ασύνηθες γεγονός  στη χειρουργική που αφορά το μεσεντέριο, θα πρέπει να ληφθούν τα κατάλληλα  μέτρα για να προληφθεί η κατάσταση που μπορεί να καταλήξει από την εκτεταμένη εκτομή του εντέρου ή από την αναπόφευκτη βλάβη στην αγγειακή παροχή ενός κατά τα άλλα φυσιολογικού εντέρου.

ΕΚΒΑΣΗ-ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας των καλοήθων κυστικών και συμπαγών όγκων του μεσεντερίου είναι αρκετά ευνοϊκά. Αυτό ισχύει και για μεγάλους καλοήθεις όγκους, αν και έχει αναφερθεί τοπική υποτροπή. Θάνατος ως επακόλουθο καλοήθων μαζών, με εξαίρεση τους μεσεντέριους δεσμοειδούς όγκους, θα πρέπει να θεωρείται ως εξαιρετικά απίθανο γεγονός.

Επειδή λίγα στοιχεία έχουν αναφερθεί, τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας των κακοήθων μεσεγχυματικών όγκων του μεσεντερίου δεν έχουν καλώς στοιχειοθετηθεί. Πράγματι δεν έχουν διεξαχθεί μελέτες μεγάλων σειρών, όσον αφορά την αντιμετώπιση και την έκβαση των όγκων αυτών. Δημοσιευμένες αναφορές  υποδηλώνουν παρόμοια βιολογική συμπεριφορά  με τις πρωτοπαθείς  μεσεγχυματικές κακοήθειες του γαστρεντερικού σωλήνος. Αναφερόμενες θέσεις αιματογενούς διασποράς αφορούν το ήπαρ και τους πνεύμονες.

Υπολογίζοντας τα αποτελέσματα της θεραπείας παρομοίως σταδιοποιημένων στρωματικών όγκων του γαστρεντερικού σωλήνος, υποδηλώνεται ότι η πενταετής επιβίωση ανέρχεται σε 20%-50%.  Η ακτινο-χημειοθεραπεία δεν παρέχει κανένα όφελος στην αντιμετώπιση τέτοιων όγκων. Οι ενδοκοιλιακοί δεσμοειδείς όγκοι είναι η δεύτερη σε συχνότητα αιτία θανάτου σε ασθενείς με FAP.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Clark S.K., Phillips R.K. Desmoids in familial adenomatous polyposis. Br J Surg. 1996; 83:1494-1504.

2. Cook M.B., Dawsey S.M., Freedman N.D., et al. Sex disparities in cancer incidence by period and age. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2009;18:1174-1182.

3. Goh B.K., Chow P.K., Kesavan S.M., et al. A single-institution experience with eight CD117-positive primary extragastrointestinal stromal tumors: critical appraisal and a comparison with their gastrointestinal counterparts. J Gastrointest Surg. 2009; 13:1094-1098.

4. Gonzalez-Crussi F., deMello D.E., Sotelo-Avila C. Omental-mesenteric myxoid hamartomas. Infantile lesions simulating malignant tumors. Am J Surg Pathol. 1983;7:567-578.

5. Metaxas G., Tangalos A., Pappa P., et al. Mucinous cystic neoplasms of the mesentery: a case report and review of the literature. World J Surg Oncol. 2009;7:47.

6. Miettinen M., Monihan J.M., Sarlomo-Rikala M. Gastrointestinal stromal tumors/smooth muscle tumors (GISTs) primary in the omentum and mesentery: clinicopathologic and immunohistochemical study of 26 cases. Am J Surg Pathol. 1999; 23:1109-1118.

7. Seow-Choen F. The management of desmoids in patients with familial adenomatous polyposis (FAP). Acta Chir Iugosl. 2008; 55:83-87.

8. Van Krieken J.H., Otter R., Hermans J. Malignant lymphoma of the gastrointestinal tract and mesentery. A clinico-pathologic study of the significance of histologic classification. NHL Study Group of the Comprehensive Cancer Center West. Am J Pathol. 1989;135:281-289.

9. Velasco S., Milin S., Maurel C., et al. Scanographic features of gastrointestinal stromal tumors. Gastroenterol Clin Biol. 2008; 32:1001-1013.