Δεσμοειδείς Όγκοι Κείμενο

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Oι δεσμοειδείς όγκοι είναι κυτταρολογικώς ήπια ινώδη νεοπλάσματα που αναπτύσσονται από μυοαπονευρωτικά στοιχεία του οργανισμού. Ο όρος ‘δεσμοειδής’ προέρχεται από την ελληνική λέξη ‘δεσμός’ δηλαδή το μέσο με το οποίο  δένεται και συγκρατείται ή στερεώνεται ένα στοιχείο και εν προκειμένω ο συνδετικός ιστός μεταξύ των διαφόρων μορίων του σώματος.

Oι δεσμοειδείς όγκοι εμφανίζονται ως διηθητικές, συνήθως καλώς διαφοροποιημένες, σκληρής συστάσεως υπερπλασίες συνδετικού ιστού, οι οποίες είναι επιθετικές τοπικώς. Ο συνώνυμος όρος ‘επιθετική ινωμάτωση’ περιγράφει την εκσεσημασμένη κυτταροπλήθεια και  την  επιθετική τοπική συμπεριφορά του νεοπλάσματος. Η φυσική πορεία  και η τάση υποτροπής  κάνει την αντιμετώπιση των σχετικώς σπάνιων αυτών νεοπλασμάτων  προκλητική και κοπιαστική.

Οι δεσμοειδείς όγκοι αντιπροσωπεύουν μέρος του κλινικοπαθολογικού φάσματος των  εν τω βάθει  ινωματώσεων και ταξινομούνται ανάλογα με την ανατομική θέση. Στην κοιλία οι δεσμοειδείς όγκοι αναπτύσσονται από τους μαλακούς ιστούς του εν τω βάθει κοιλιακού τοιχώματος ή ενδοκοιλιακώς από το μεσεντέριο λεπτού και του παχέος εντέρου. Το μεσεντέριο του λεπτού εντέρου είναι η συνηθέστερη θέση αναπτύξεως ενδοκοιλιακών δεσμοειδών όγκων.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Η αιτιολογία των δεσμοειδών όγκων είναι αβέβαιη και πιθανόν σχετίζεται με το τραύμα,  με ορμονικούς παράγοντες ή είναι γενετικής προδιαθέσεως. Όσον αφορά το τελευταίο, το γονίδιο της αδενωματώδους πολυποδιάσεως του κόλου (ΑPC), στο χρωμόσωμα 5, έχει ενοχοποιηθεί και μελετηθεί σε βάθος. Η ενδοκρινική αιτιολογία έχει ενοχοποιηθεί, επίσης, λόγω εμφανίσεως δεσμοειδών όγκων σε νέες γυναίκες κατά τη διάρκεια ή μετά τον τοκετό, ενώ έχει επιβεβαιωθεί η υπερπλαστική αντίδραση των ινοβλαστών στα οιστρογόνα. Αντίθετα, οι όγκοι αυτοί υποχωρούν μετά την εμμηνόπαυση ή μετά από θεραπεία με ανταγωνιστές οιστρογονικών υποδοχέων (tamoxifen)  ή με  χορήγηση  αντισυλληπτικών.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Αν και οι δεσμοειδείς όγκοι συνήθως προέρχονται από τους ορθούς κοιλιακούς μυς των γυναικών μετά από τοκετό (Εικόνα 1) ή αναπτύσσονται στις ουλές μετά από χειρουργική επέμβαση κοιλίας, όμως, μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Οι δεσμοειδείς όγκοι έχουν την τάση να διηθούν γειτονικά όργανα, τα οποία συχνά εγκλωβίζουν και εκφυλίζουν. Οι όγκοι αυτοί μπορεί να προέρχονται από τα μεσεγχυμετογενή στελεχιαία κύτταρα, δηλαδή οι μυοϊνοβλάστες είναι τα κύτταρα που θεωρούνται υπεύθυνα για την ανάπτυξη δεσμοειδών όγκων.  Παρά δε το ότι η καθήλωσή τους σε μυοαπονευρωτικά στοιχεία είναι εμφανής,  το υπερκείμενο δέρμα παραμένει φυσιολογικό.

Το σύνδρομο Gardner ή η οικογενής αδενωματώδης πολυποδίαση (FAP) χαρακτηρίζεται από αδενωματώδεις πολύποδες του παχέος εντέρου και από μαλακής ή σκληρής συστάσεως εξωεντερικά ιστικά νεοπλάσματα. Το σύνδρομο Gardner εθεωρείτο ξεχωριστή νόσος μέχρι της ανακαλύψεως του γονιδίου της αδενωματώδους πολυποδιάσεως του κόλου (APC), στο οποίο αναγνωρίζεται μετάλλαξη ως η γενεσιουργός αιτία αμφοτέρων, του συνδρόμου Gardner και της FAP.

Μερικοί συγγραφείς θεωρούν το σύνδρομο Gardner ως υποομάδα της FAP και μερικοί έχουν διατυπώσει την άποψη, όπως ο όρος του συνδρόμου Gardner αντικατασταθεί από τον όρο FAP. Επιπροσθέτως, στοιχεία δείχνουν ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση αναπτύξεως δεσμοειδών όγκων στη FAP ανεξάρτητα της μεταλλάξεως του APC γονιδίου.

Οι δεσμοειδείς όγκοι συμβαίνουν με συχνότητα 10-15% στους ασθενείς με FAP, μία αυτοσωματική κληρονομούμενη πάθηση προκαλούμενη από μετάλλαξη του APC γονιδίου. Σποραδικές μορφές της FAP δεν έχουν κληρονομικό υπόβαθρο. Οι δεσμοειδείς όγκοι δείχνουν μετάλλαξη αμφοτέρων των αλληλίων στο APC γονίδιο.

Η σχέση μεταξύ εξωεντερικών εκδηλώσεων και της θέσεως μεταλλάξεως του APC γονιδίου υποδηλώνει τους ειδικούς ρόλους των APC πρωτεϊνών στους διάφορους ιστούς. Οι διαφορετικοί αυτοί ρόλοι μπορεί να αντιστοιχούν σε διαφορετικές θέσεις μεταλλάξεων, τύπου missence μεταλλάξεων (μη συνωνύμου αντικαταστάσεως νουκλεοτιδίων) στο APC γονίδιο. Όμως, άλλοι άγνωστοι γενετικοί παράγοντες, ανεξαρτήτως του APC γονιδίου, μπορεί να παίζουν σημαντικό ρόλο στην προδιάθεση αναπτύξεως δεσμοειδών όγκων στους ασθενείς με FAP.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Η συχνότητα των δεσμοειδών όγκων αναφέρεται ότι ευθύνεται για 0.03% όλων των νεοπλασιών.³⁸ Όταν είναι παρόντες σε ασθενείς με FAP η συχνότητα αυξάνει σε 13%.¹⁹

Παρά την καλοήθη ιστολογική εμφάνιση και το αμελητέο μεταστατικό τους φορτίο, η τάση των δεσμοειδών όγκων να προκαλούν τοπική διήθηση είναι σημαντική, υπό την έννοια της δυσμορφίας, της νοσηρότητος και της θνησιμότητος, που είναι αποτέλεσμα  ασκήσεως  πιέσεως ή  αποφράξεως ζωτικών δομών και οργάνων.

Σε σχέση με το φύλο οι δεσμοειδείς όγκοι συμβαίνουν συχνότερα στις γυναίκες σε περιόδους μετά τον τοκετό. Η σχέση με τους άνδρες είναι 1.2:1. Στα παιδιά η σχέση είναι 1:1. Σε σχέση με την ηλικία, οι όγκοι είναι συχνότεροι σε άτομα ηλικίας 10-40 ετών. Εν τούτοις, παρατηρείται και σε παιδιά και σε μεγαλύτερης ηλικίας άτομα. Σε μία μελέτη ο μέσος όρος ηλικίας ανήλθε σε 41.3 έτη.²²

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

ΙΣΤΟΡΙΚΟ

Αν και οι δεσμοειδείς όγκοι μπορεί να προέλθουν από oποιοδήποτε μυ, συνηθέστερα αναπτύσσονται στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα και την ωμική ζώνη. Τα οπισθοπεριτοναϊκά νεοπλάσματα είναι συνηθέστερα στη FAP και το σύνδρομο  Gardner μετά από επέμβαση κοιλίας απ’ότι σε άλλες καταστάσεις. Έχουν επίσης αναφερθεί ομαδικές περιπτώσεις σε οικογένειες χωρίς στοιχεία κανενός συνοδού συνδρόμου.

Ιστορικό τραύματος (συχνά χειρουργικού) αναφέρεται στη θέση αναπτύξεως  δεσμοειδούς όγκου περίπου σε 25% των περιπτώσεων.²⁵ Ειδικά προηγούμενη χειρουργική έχει αποδειχθεί ότι είναι λιγότερο σημαντικός παράγων  σε σποραδικές περιπτώσεις, με 10% των περιπτώσεων να έχουν σχέση με τη χειρουργική σε σύγκριση με 83% των ασθενών με ιστορικό FAP.³⁶

Επίσης δεσμοειδής όγκος μπορεί να αναπτυχθεί στο μαστό μετά από τοποθέτηση εμφυτεύματος.

ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ

Ενδοκοιλιακοί όγκοι [ενδοπεριτοναϊκοί και εξωπεριτοναϊκοί όγκοι]

Οι ενδοπεριτοναϊκοί δεσμοειδείς όγκοι παραμένουν ασυμπτωματικοί έως ότου αναπτυχθούν αρκετά και αρχίσουν να πιέζουν διάφορα σπλάγχνα. Οι εξωπεριτοναϊκοί όγκοι είναι σπάνιοι και αφορούν το ουροποιητικό σύστημα και κυρίως την ουροδόχο κύστη και τους όρχεις. Τα συμπτώματα είναι εντερικής, αγγειακής, ουρητηρικής ή νευρολογικής προελεύσεως εκδηλώσεις. Οπισθοπεριτοναϊκή επέκταση του όγκου μπορεί να προκαλέσει υδρονέφρωση, ενώ σχηματισμός αποστήματος με ρήξη είναι σπάνια.

Περιφερικοί δεσμοειδείς όγκοι

Οι εντοπιζόμενοι στην περιφέρεια δεσμοειδείς όγκοι είναι σκληρής συστάσεως, λείας επιφάνειας και κινητοί. Συχνά συμφύονται με τους πέριξ ιστούς ή όργανα. Το υπερκείμενο δέρμα παραμένει ανεπηρέαστο. Η παρουσία τέτοιου όγκου  θα πρέπει να εγείρει την υποψία κάθε κλινικού  στην διερεύνηση του οικογενειακού ιστορικού των ασθενών για FAP ή σύνδρομο Gardner. Οι περιφερικά εντοπιζόμενοι δεσμοειδείς όγκοι είναι σπάνιοι και η πρώτη ένδειξη είναι  μία  βαθμιαίως αυξανόμενη σε μέγεθος διόγκωση ενός σκέλους. Δεσμοειδής όγκος σπανίως εμφανίζεται στο πέλμα.

Δεσμοειδείς όγκοι μαστού

Οι δεσμοειδείς όγκοι του μαστού αναφέρονται σε συχνότητα 0.2%. Αναπτύσσονται από τις μυϊκές περιτονίες και τις απονευρώσεις. Οι δεσμοειδείς όγκοι του μαστού μπορεί να μιμηθούν καρκίνο του μαστού.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Προκειμένου για ενδοκοιλιακούς όγκους, η τυπική εμφάνιση του δεσμοειδούς όγκου είναι μία μάζα μαλακών ιστών που μετατοπίζει τις εντερικές έλικες και τα εγγύς αγγεία με ή χωρίς μεσεντερική προσβολή και ορογονικές αλλαγές του εντέρου. Η συνιστώσα του μαλακού ιστού είναι το προεξάρχον χαρακτηριστικό, ωστε να μιμείται συμπαγείς όγκους, όπως  στρωματικούς όγκους, λέμφωμα ή σάρκωμα.

Στους εξωκοιλιακούς όγκους, η διαφορική διάγνωση θα γίνει από το ινοσάρκωμα, προκειμένου για περιφερικούς όγκους, και τον καρκίνο του μαστού σε αυτή την εντόπιση. Σημειωτέον ότι, όταν ο δεσμοειδής όγκος προσβάλλει το μαστό μπορεί να μιμηθεί τον καρκίνο του μαστού τόσο στην αντικειμενική εξέταση όσο και στην μαστογραφία και την υπερηχογραφία.³¹

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιούνται στη διάγνωση και την παρακολούθηση των δεσμοειδών όγκων. Οι εξετάσεις αυτές βοηθούν στο καθορισμό της εκτάσεως του όγκου και στη σχέση του με τις γύρωθεν δομές, ιδιαίτερα πριν την χειρουργική αφαίρεση.

Ο δεσμοειδής όγκος του μεσεντερίου στην αξονική τομογραφία κοιλίας εμφανίζει εικόνα ομοιογενούς συμπαγούς μάζας μαλακών μορίων που προκαλεί μετατόπιση γειτονικών οργάνων και αγγείων. (Εικόνα 2) Άτυπη εμφάνιση στην αξονική τομογραφία όπως κυστική αλλαγή (λόγω σχηματισμού αποστήματος) είναι σπάνια.

Η μαγνητική τομογραφία είναι ανώτερη της αξονικής  τομογραφίας στον καθορισμό της διατάξεως και της εκτάσεως της προσβολής, καθώς επίσης στον καθορισμό της υποτροπής, εάν συμβεί μετεγχειρητικώς. (Εικόνα 3) Η προτιμώμενη διαγνωστική εξέταση είναι η βιοψία το όγκου. Προς το σκοπό αυτό χρησιμοποιείται FNA βιοψία.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία, επίσης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί, όπου τα ατρακτοκύτταρα εμφανίζονται να είναι μυοϊνοβλάστες. Το εύρημα αυτό αντιπροσωπεύει ανώμαλη υπερπλασία των μυοϊνοβλαστών, οι οποίοι φυσιολογικά εμφανίζονται βαθμιαίως στα τελικά στάδια της διαδικασίας της επουλώσεως του τραύματος.

Η κολονοσκόπηση ενδείκνυται προς διερεύνηση της παρουσίας του συνδρόμου  Gardner.

Άλλες κλασσικές  εξετάσεις, όπως ο ακτινολογικός έλεγχος του πεπτικού, (Εικόνα 4) του ουροποιητικού ή ο αγγειογραφικός έλεγχος ενδείκνυνται σε περιπτώσεις ελέγχου παρεκτοπίεως ή διηθήσεως παρακειμένων οργάνων και ιδιαίτερα σε περιπτώσεις τοπικής υποτροπής του όγκου που διακυβεύεται η ζωτική τους λειτουργία. (Εικόνα 5)  

Ιστολογική εικόνα: Οι δεσμοειδείς όγκοι συνίστανται από άφθονο κολλαγόνο που περιβάλλει ασθενώς αφοριζόμενες δεσμίδες ατρακτοκυττάρων. Οι πυκνές δεσμίδες ατρακτοκυττάρων περιέχουν κανονικό πυρήνα με ωχρό πρωτόπλαμα και καθόλου μιτώσεις ή γιγαντοκύτταρα. Μακροφάγα, γιγαντοκύτταρα και λεμφοκύτταρα είναι παρόντα περιφερικά. Σε αντίθεση με τα ανωτέρω, τα ευρήματα ενός ινοσαρκώνατος είναι η αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα, η αυξημένη σχέση πυρήνος προς κυτταρόπλασμα, η μεγάλη αγγειοβρίθεια, η μικρότερη παραγωγή κολλαγόνου και η έλλειψη ανοσοκυττάρων. Ανοσοϊστοχημικώς: (+) στη β-catenin, desmin και smooth muscle actin (SMA). (Εικόνα 6)

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

H ριζική χειρουργική επέμβαση είναι η πλέον επιτυχής θεραπευτική προσέγγιση για τους δεσμοειδείς όγκους.

Στους ασθενείς που αρνούνται χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να θεωρούνται οι κατώτερες επιλογές .

Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία υποτροπής της νόσου ή ως αρχική θεραπεία προς αποφυγή τυχόν ακρωτηριαστικής χειρουργικής εκτομής. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί επίσης προεγχειρητικώς, μετεγχειρητικώς ή ως μοναδική θεραπεία.

Η  φαρμακευτική θεραπεία με αντιοιστρογόνα και αναστολείς των προσταγλανδινών μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί. Σε περιπτώσεις υποτροπής εξωπεριτοναϊκών δεσμοειδών όγκων, στους οποίους αντενδείκνυται  η χειρουργική ή σε περιπτώσεις  υποτροπής η συνδυασμένη χημειοθεραπεία (doxorubicin, dacarbazin,carboplatin) μπορεί να είναι αποτελεσματική. Ενδοκοιλιακοί δεσμοειδείς όγκοι, ως μέρος του συνδρόμου Gardner, μπορεί να ανταποκριθούν σε συστηματική χορήγηση δοξορουβικίνης (doxorubicin), ενώ η χορήγηση ιφωσφαμίδης (ifοsfamide) μπορεί να είναι χρήσιμη σε ασθενείς  με επιπλοκές από τον όγκο.

Εκτός της συνδυασμένης χημειοθεραπείας, έχει επίσης χρησιμοποιηθεί, και στοχευμένη θεραπεία με imatinib.

Συμπερασματικά, η ευρεία χειρουργική εκτομή είναι η θεραπεία εκλογής. Πλήρης εκτομή των δεσμοειδών όγκων επί εδάφους υγιών ιστών είναι η αποτελεσματική θεραπευτική μέθοδος. (Εικόνα 7), (Εικόνα 8) Εκτεταμένες περιπτώσεις ίσως απαιτήσουν  συμπληρωματική θεραπεία, όπως χημειοθεραπεία και επαναληπτικές χειρουργικές επεμβάσεις.

Η κύηση δεν επηρεάζει αρνητικά τις χειρουργικές επεμβάσεις. Για ασυμπτωματικούς όγκους  ή βραδέως εξελισσόμενους όγκους ενδείκνυται στάση αναμονής.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η τοπική υποτροπή των δεσμοειδών όγκων αναφέρεται ότι ανέρχεται σε 70%. Τα θετικά χείλη εκτομής είναι σημαντικός παράγων κινδύνου για την υποτροπή του όγκου. Περαιτέρω η υποτροπή μετά από εκτομή τείνει να είναι λιγότερο συνήθης στις σποραδικές περιπτώσεις απ’ότι στους ασθενείς με FAP.

Έχει διατυπωθεί η προγνωστική αξία του προφίλ του mRNA, ως ένας τρόπος διαχωρισμού των υποψηφίων προς χειρουργική επέμβαση ασθενών από εκείνους που μπορεί να τεθούν υπό παρακολούθηση χωρίς θεραπεία.

Οι ενδοκοιλιακοί δεσμοειδείς όγκοι μπορεί να προκαλέσουν αυξημένη θνησιμότητα σε ασθενείς με FAP.³³ Η πενταετής επιβίωση για τέτοιους ασθενείς  με στάδιο Ι,ΙΙ,ΙΙΙ και IV ενδοκοιλιακούς όγκους βρέθηκε να είναι 95%, 100%, 89% και 76% αντιστοίχως. Η πενταετής επιβίωση σε ασθενείς  με έντονο άλγος και εξάρτηση από παυσίπονα ναρκωτικά, μέγεθος όγκου διαμέτρου >10 εκ. και ανάγκη παρεντερικής διατροφής ανήλθε σε 53%.

Ασθενείς με πρωτοπαθή σποραδικό δεσμοειδή όγκο που είχαν πλήρη εκτομή του όγκου, αλλά που βρέθηκαν να έχουν CTNNB1 S45F γονιδιακή μετάλλαξη είχαν μεγαλύτερη τάση τοπικής υποτροπής απ’ότι ασθενείς χωρίς μετάλλαξη.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Agrawal P.S., Jagtap S.M., Mitra S.R. Extra-abdominal desmoid tumour of the leg. Singapore Med J. 2008:49:e6-7.

2. Bhama P.K., Chugh R., Baker L.H., Doherty G.M. Gardner's syndrome in a 40-year-old woman: successful treatment of locally aggressive desmoid tumors with cytotoxic chemotherapy. World J Surg Oncol. 2006:4:96.

3. Brueckl W.M., Ballhausen W.G., Fortsch T., et al. Genetic testing for germline mutations of the APC gene in patients with apparently sporadic desmoid tumors but a family history of colorectal carcinoma. Dis Colon Rectum. 2005:48:1275-1281.

4. Buitendijk S., van de Ven C.P., Dumans T.G., et al. Pediatric aggressive fibromatosis: a retrospective analysis of 13 patients and review of literature. Cancer. 2005:104:1090-1099.

5. Caspari R., Olschwang S., Friedl W., et al. Familial adenomatous polyposis: desmoid tumours and lack of ophthalmic lesions (CHRPE) associated with APC mutations beyond codon 1444. Hum Mol Genet. 1995:4:337-340.

6. Cates J.M. Pregnancy does not increase the local recurrence rate after surgical resection of desmoid-type fibromatosis. Int J Clin Oncol. 2015;20:617-622.

7. Cholongitas E., Koulenti D., Panetsos G. et al. Desmoid tumor presenting as intra-abdominal abscess. Dig Dis Sci 2006;51:68-69.

8. Colombo C., Miceli R., Lazar A.J., Perrone F., et al. CTNNB1 45F mutation is a molecular prognosticator of increased postoperative primary desmoid tumor recurrence: An independent, multicenter validation study. Cancer. 2013; 119(20):3696-3702.

9. Constantinidou A., Jones R.L., Scurr M., et al. Advanced aggressive fibromatosis: Effective palliation with chemotherapy. Acta Oncol. 2011;50:455-461.

10. Dhingra K. Antiestrogens--tamoxifen, SERMs and beyond. Invest New Drugs. 1999:17:285-311.

11. Dufresne A., Paturel M., Alberti L., et al. Prediction of desmoid tumor progression using miRNA expression profiling. Cancer Sci. 2015:106:650-655.

12. El-Haddad M., El-Sebaie M., Ahmad R., et al. Treatment of aggressive fibromatosis: the experience of a single institution. Clin Oncol (R Coll Radiol). 2009;21:775-80.

13. Gaches C., Burke J. Desmoid tumour (fibroma of the abdominal wall) occurring in siblings. Br J Surg. 1971;58:495-498.

14. Gurbuz A.K., Giardiello F.M., Petersen G.M., et al. Desmoid tumours in familial adenomatous polyposis. Gut. 1994;35:377-381.

15. Huang P.W., Tzen C.Y. Prognostic factors in desmoid-type fibromatosis: a clinicopathological and immunohistochemical analysis of 46 cases. Pathology. 2010;42:147-150.

16. Jakowski J.D., Mayerson J., Wakely P.E. Jr. Fine-needle aspiration biopsy of the distal extremities: a study of 141 cases. Am J Clin Pathol. 2010;133:224-231.

17. Jeong W.S., Oh T.S., Sim H.B., Eom J.S. Desmoid tumor following augmentation mammoplasty with silicone implants. Arch Plast Surg. 2013;40:470-472.

18. Kawashima A., Goldman S.M., Fishman E.K., et al. CT of intraadominal desmoids tumors: is the tumor different in patients with Gardner’s disease? AJR Am J Roentgenol 1994;162:339-342.

19. Klemmer S., Pascoe L., DeCosse J. Occurrence of desmoids in patients with familial adenomatous polyposis of the colon. Am J Med Genet. 1987;28:385-392.

20. Knechtel G., Stoeger H., Szkandera J., et al. Desmoid tumor treated with polychemotherapy followed by imatinib: a case report and review of the literature. Case Rep Oncol. 2010;3:287-293.

21. Kohno J., Sumiyoshi T., Tsutsumi N., et al. [Scrotal desmoid tumor in a patient with familial adenomatous polyposis]. Hinyokika Kiyo. 2015;61:27-31.

22. Lee J.C., Thomas J.M., Phillips S., Fisher C., Moskovic E. Aggressive fibromatosis: MRI features with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 2006;186:247-254.

23. Levy A.D., Rimola J., Mehrotra A.K., Sobin L.H. From the archives  of the AFIP: benign fibrous tumours and tumorlike lesions of the mesentery:radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2006;26:245-246.

24. Lotfi A.M., Dozois R.R., Gordon H., et al. Mesenteric fibromatosis complicating familial adenomatous polyposis: predisposing factors and results of treatment. Int J Colorectal Dis. 1989;4:30-36.

25. Lopez R., Kemalyan N., Moseley H.S., et al. Problems in diagnosis and management of desmoid tumors. Am J Surg. 1990;159:450-453.

26. Maldjian C.,  Mitty H., Garten A., Forman W.C. Abscess formation in desmoids tumours of Gardner’s syndrome and percutaneous drainage: a report of three cases. Cardiovasc Intervent Radiol 1995;18:168-171.

27. Macgill A.A., Milione V.R., Sullivan L.G. Extra-abdominal desmoid fibromatosis in the foot: a case study. J Am Podiatr Med Assoc. 2011;101:70-74.

28. Meazza C., Bisogno G., Gronchi A., et al. Aggressive fibromatosis in children and adolescents: the Italian experience. Cancer. 2010;116:233-40.

29. Muller M., Dessogne P., Baron M., et al. [Desmoid tumor of the breast in a 9 years old little girl.]. Ann Pathol. 2011;31:41-45.

30. Oudot C., Defachelles A.S., Minard-Colin V., et al. [Desmoid tumors in children: current strategy]. Bull Cancer. 2013;100:518-528.

31. Pajares B., Galera I., Ribelles N., Polo M. Insidious mastalgia hiding a desmoid tumour of the breast. Clin Transl Oncol. 2010;12:63-65.

32. Pawluś A., Szymańska K., Kaczorowski K., et al. A Rare Case of Aggressive Fibromatosis Infiltrating Dorsal Muscles in a 6-Year-Old Patient - CT, MRI and Elastography Evaluation. Pol J Radiol. 2015;80:164-167.

33. Quintini C., Ward G., Shatnawei A., et al. Mortality of intra-abdominal desmoids tumors in patients with familial adenomatous polyposis: a single center review of 154 patients. Ann Surg. 2012;255:511-516.

34. Ramirez R.N., Otsuka N.Y., Apel D.M., Bowen R.E. Desmoid tumor in the pediatric population: a report of two cases. J Pediatr Orthop B. 2009;18:141-144.

35. Raynham W.H., Louw J.H. Desmoid tumours in familial polyposis of the colon. S Afr J Surg. 1971;9:133-140.

36. Riddel R.H., Petras R.E., Williams G.T., Sobin L.H. Tumors of the intestines. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, 2002.

37. Shi B., Zhu Y., Xu Z., et al. Aggressive fibromatosis in the urological system. Report of two adult patients and review of the literature. Urol Int. 2007;78:93-96.

38. Shields C.J., Winter D.C., Kirwan W.O., Redmond H.P. Desmoid tumours. Eur J Surg Oncol. 2001;27:701-706.

39. Soto-Miranda M.A., Sandoval J.A., Rao B., et al. Surgical Treatment of Pediatric Desmoid Tumors. A 12-Year, Single-Center Experience. Ann Surg Oncol. 2013;20:3384-3390.

40. Sturt N.J., Gallagher M.C., Bassett P., et al. Evidence for genetic predisposition to desmoid tumours in familial adenomatous polyposis independent of the germline APC mutation. Gut. 2004;53:1832-1836.

41. Waddell W.R. Treatment of intra-abdominal and abdominal wall desmoid tumors with drugs that affect the metabolism of cyclic 3',5'-adenosine monophosphate. Ann Surg. 1975;181:299-302.

42. Wilcken N., Tattersall M.H. Endocrine therapy for desmoid tumors. Cancer. 1991;68:1384-1388.

43. Wu C., Amini-Nik S., Nadesan P., et al. Aggressive fibromatosis (desmoid tumor) is derived from mesenchymal progenitor cells. Cancer Res. 2010 ;70:7690-7698.

Δεσμοειδείς Όγκοι

ΔΕΣΜΟΕΙΔΕΙΣ ΟΓΚΟΙ

ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

Κύστεις Μεσεντερίου Κείμενο

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Οι κύστεις του μεσεντερίου είναι σπάνιες ενδοκοιλιακές μάζες που δυστυχώς αναφέρονται βραχυτελώς στα κλασσικά βιβλία. Αποκαλύπτονται σε οποιαδήποτε ηλικία, με την μεγαλύτερη συχνότητα να σημειώνεται μεταξύ της ηλικίας των 40-70 ετών. 

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Οι κύστεις του μεσεντερίου και του επιπλόου είναι σπάνιες. Η συχνότητα είναι 1 περίπτωση/140.000 νοσοκομειακές εισαγωγές και 1 περίπτωση/20.000 παιδιατρικές νοσοκομειακές εισαγωγές.^10,23,25 Οι κύστεις του μεσεντερίου είναι 4.5 φορές συχνότερες από τις κύστεις του επιπλόου.

Κατά προσέγγιση 30% των περιπτώσεων αφορούν παιδιά ηλικίας <15 ετών. Η μέση ηλικία των παιδιών που προσβάλλονται είναι περίπου τα 5 έτη. Στους ενήλικες οι κύστεις του μεσεντερίου συμβαίνουν πρωταρχικώς στην 4^η δεκαετία της ζωής  και παρουσιάζονται με ίση συχνότητα σε αμφότερα τα φύλα. Οι περισσότερες κύστεις του μεσεντερίου είναι καλοήθεις με αναφερόμενη συχνότητα κακοήθειας 3%.¹⁰

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Οι κύστεις του μεσεντερίου και του επιπλόου πιστεύεται ότι αντιπροσωπεύουν  καλοήθη υπερπλασία έκτοπων λεμφαγγείων, τα οποία δεν επικοινωνούν με το φυσιολογικό λεμφικό σύστημα.

Οι κύστεις θεωρείται ότι προέρχονται από τους λεμφικούς χώρους που σχετίζονται με τον οπισθοπεριτοναϊκό λεμφικό σάκκο, διεργασία κάτι ανάλογη με τα υγρώματα του προσώπου, τα οποία εμφανίζονται στον τράχηλο σε συνδυασμό με τον σφαγιτιδικό λεμφικό σάκκο.

Άλλη προταθείσα αιτιολογία είναι η λεμφική απόφραξη. Όμως, η πειραματική απόφραξη των λεμφικών αγωγών στα ζώα δεν δημιουργεί κύστεις στο μεσεντέριο ή το μείζον επίπλουν, λόγω της πλούσιας παράπλευρης κυκλοφορίας του λεμφικού συστήματος, με συνέπεια να υπάρχουν αμφιβολίες γύρω από αυτή την θεωρία.

Άλλες θεωρίες περιλαμβάνουν: 1/ ανεπάρκεια συνενώσεως των εμβρυϊκών λεμφικών αγωγών με το φλεβικό σύστημα, 2/ ανεπάρκεια συντήξεως των πετάλων του μεσεντερίου, 3/τραύμα, 4/ υπερπλασία και 5/ εκφύλιση ή δυσγενεσία  λεμφαδένος.

Μεσεντέριοι κύστεις έχουν αναφερθεί και στο σύνδρομο Costello, το οποίο χαρακτηρίζεται από βραχύ ανάστημα, πνευματική καθυστέρηση, περίσσεια δέρματος αυχένος, παλαμών, πελμάτων και δακτύλων, βοστριχοειδές τρίχωμα και θηλώματα γύρω από τα ρινικά στόμια και τη  στοματική κοιλότητα.

Μεσεντέριοι κύστεις μπορεί να συμβούν οπουδήποτε στο μεσεντέριο του γαστρεντερικό σωλήνα, από το 12/λο μέχρι το ορθό και από τη ρίζα του μεσεντερίου μέχρι το οπισθοπεριτόναιο. (Εικόνα 1)

Οι κύστεις εντοπίζονται συχνότερα στο μεσεντέριο (50-80%), ακολουθούμενες από το μεσόκολο (15-30%) και το οπισθοπεριτόναιο (7-8%).²¹ Η συνηθέστερη θέση αναπτύξεως κύστεων σε σχέση με το έντερο είναι το μεσεντέριο του ειλεού και το σιγμοειδές μεσόκολο.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Οι κύστεις του μεσεντερίου και του επιπλόου είναι απλές ή πολλαπλές, μονόχωροι ή πολύχωροι με περιεχόμενο ορώδες, χυλώδες, αιμορραγικό ή επιμολυσμένο υγρό.  Το μέγεθος κυμαίνεται από χιλ.-40 εκ. σε διάμετρο.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Οι κύστεις του μεσεντερίου και του επιπλόου ανακαλύπτονται είτε τυχαίως  κατά τη διάρκεια κλινικών εξετάσεων ή λαπαροτομίας για άλλη αιτία είτε μπορεί να εκδηλωθούν με την εικόνα της οξείας χειρουργικής κοιλίας. 

Τα κύρια ενοχλήματα είναι: κοιλιακό άλγος, ψηλαφητή μάζα και διάταση της κοιλίας. Σπανίως,  μόλυνση, αιμορραγία, συστροφή και ρήξη της κύστεως ή διάτρηση και απόφραξη του εντέρου μπορεί να αναπτυχθούν και να παρουσιασθούν ως οξεία χειρουργική κοιλία. Στα παιδιά γενικώς παρουσιάζονται με κοιλιακή διάταση και λίγα συνοδά συμπτώματα εκτός από ήπιο κοιλιακό άλγος με ή χωρίς ψηλαφητή μάζα. Η μάζα μπορεί να λάβει μεγάλες διαστάσεις και να υποδυθεί ασκίτη.

Η συνηθέστερη οξεία κλινική εικόνα στα παιδιά είναι η απόφραξη του λεπτού εντέρου, που μπορεί να συνοδεύεται με συστροφή του εντέρου ή έμφρακτο. Κατά προσέγγιση 10% των ασθενών με κύστη του μεσεντερίου ή του επιπλόου παρουσιάζεται με οξεία κλινική εικόνα.

Αναφέρεται δε  ότι σε περιπτώσεις χειρουργημένων παιδιών για συστροφή, η  αιτία σε 3.65% των περιπτώσεων ήταν μεσεντέριος κύστη.¹² Επίσης αναφέρεται ασυνήθης περίπτωση μη ανατασσόμενης βουβωνοκήλης, η αιτία της οποίας  ήταν μεσεντέριος κύστη. ¹³

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει κύστη εντερικού διπλασιασμού, ωοθήκης, χοληδόχου πόρου, παγκρέατος, σπληνός ή νεφρού, υδρονέφρωση, κυστικό τεράτωμα, εχινόκοκκο κύστη και ασκίτη.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Εργαστηριακές εξετάσεις: Δεν υπάρχουν ειδικές διαγνωστικές εξετάσεις.

Απεικονιστικές εξετάσεις: Η απλή ακτινογραφία κοιλίας μπορεί να αποκαλύψει ανάερο ομοιογενή πεπληρωμένη με υγρό, πυκνότητος ύδατος, μάζα, η οποία μετατοπίζει τις εντερικές έλικες  προς τα πλάγια ή προσθίως στην παρουσία μεσεντερίου κύστεως ή οπισθίως στην παρουσία επιπλοϊκής κύστεως.

Μικροασβεστώσεις αποκαλύπτονται μερικές φορές  μέσα στο τοίχωμα της κύστεως.

Το υπερηχογράφημα κοιλίας είναι η εξέταση εκλογής. Το υπερηχογράφημα είναι χρήσιμη εξέταση στην αποκάλυψη λεπτομερειών όσον αφορά τους χαρακτήρες της βλάβης. Η παρουσία διαφραγμάτων σημαίνει ότι πρόκειται για ψευδοκύστη. Περαιτέρω, η παρουσία κύστεως με παχύ τοίχωμα που συγχέεται με το μυϊκό τοίχωμα του εντέρου  μπορεί να υποδηλώνει διπλασιασμό του εντέρου. Εσωτερικοί ήχοι είναι παρόντες σε βλεννώδεις ή φλεγμονώδεις κύστεις.  (Εικόνα 2)

Η αξονική τομογραφία κοιλίας προσθέτει ελάχιστες πληροφορίες, αν και μπορεί να αποκαλύψει ότι η κύστη δεν προέρχεται από άλλο όργανο, όπως ο νεφρός, το πάγκρεας ή η ωοθήκη. (Εικόνα 3)

Το χολοσπινθηρογράφημα του χοληφόρου δένδρου αποκλείει τις κύστεις του χοληδόχου.

Η δυναμική αξονική τομογραφία μπορεί να είναι χρήσιμη σε περίπτωση μεγάλων κύστεων του επιπλόου.

Γενικώς αμφότερες, η υπερηχογραφία και η αξονική τομογραφία βοηθούν στον καθορισμό του μεγέθους και της τοπογραφίας της κυστικής βλάβης, καθώς επίσης υποβοηθάει στο καθορισμό του περιεχομένου της κύστεως (υγρού ή στερεού). Δυστυχώς, αμφότερες οι εξετάσεις ανεπαρκούν στον καθορισμό της αιτιολογικής προελεύσεως τη βλάβης.

ΙΣΤΟΠΑΘΟΛΟΓΙΑ

Ιστοπαθολογικώς οι κύστεις του μεσεντερίου ταξινομούνται σε λεμφαγγειακές κύστεις, μεσοθηλιακές κύστεις (καλοήθεις ή κακοήθεις), εντερικές κύστεις, κύστεις διπλασιασμού του εντερικού τοιχώματος, κύστεις ουρογεννητικής αρχής, δερμοειδείς κύστεις και ψευδοκύστεις τραυματικής ή φλεγμονώδους αιτιολογίας.^7,18,23

Ο συχνότερος τύπος μεσεντερίου ή επιπλοϊκής κύστεως είναι το λεμφαγγείωμα ακολουθούμενο από μη παγκρεατική ψευδοκύστη (Εικόνα 4), κύστη αναδιπλασιασμού του εντέρου, μεσοθηλιακή κύστη και εντερική κύστη. Άλλες κύστεις εντοπιζόμενες στο μεσεντέριο ή στο μείζον επίπλουν είναι το κυστικό μεσοθηλίωμα, ο κυστικός ατρακτοκυτταρικός όγκος και το τεράτωμα.

ΛΕΜΦΑΓΓΕΙΩΜΑ

Συγγενής διαμαρτία περί τη διάπλαση των λεμφαγγείων που συμβαίνει στο μεσεντέριο. Η έλλειψη επικοινωνίας του λεμφικού ιστού του λεπτού εντέρου με τα λεμφαγγεία καταλήγει στο σχηματισμό κυστικής μάζας που μπορεί να προσλάβει μεγάλο μέγεθος, ώστε να προκαλέσει εντερική απόφραξη.

ΑΝΑΔΙΠΛΑΣΙΑΣΜΟΣ ΕΝΕΤΡΙΚΟΥ ΤΟΙΧΩΜΑΤΟΣ

Το κυστικό τοίχωμα είναι όμοιο με το φυσιολογικό εντερικό τοίχωμα. Είναι προσκολλημένο με το φυσιολογικό εντερικό τοίχωμα, αλλά ενίοτε μεταναστεύει μέσα στο μεσεντέριο. Πρόκειται για παχυτοιχωματικές κύστεις, μονόχωρες με προεξαρχόντως ορώδες υγρό ως περιεχόμενο. Περιλαμβάνει όλα τα τοιχώματα (βλεννογόνο, μυϊκό τοίχωμα, κυκλοτερές και επίμηκες, και μυεντερικό πλέγμα).

ΕΝΤΕΡΙΚΗ ΚΥΣΤΗ

Η κύστη επενδύεται από βλεννογόνο του γαστρεντερικού σωλήνος. Διαφέρει από τις κύστεις αναδιπλασιασμού του εντέρου επειδή δεν υπάρχει αναδιπλασιασμός του τοιχώματος και καταλήγει από μετανάστευση τοιχώματος εκκολπώματος στο μεσεντέριο ή μεσόκολο. Οι κύστεις είναι λεπτοτοιχωματικές, μονόχωρες με ορώδες περιεχόμενο. Επενδύονται από εντερικό επιθήλιο και λεπτό ινώδες τοίχωμα χωρίς μυϊκές στιβάδες.

ΜΕΣΟΘΗΛΙΑΚΗ ΚΥΣΤΗ

Είναι το αποτέλεσμα αδυναμίας συνενώσεως περιτοναϊκών επιφανειών επενδυμένων με μεσοθήλιο. Συνεπώς εντοπίζονται στο μεσεντέριο και το μεσόκολο. Πρόκειται  για λεπτοτοιχωματικές μονόχωρες κύστεις με ορώδες περιεχόμενο με την εσωτερική επιφάνεια να επενδύεται από μεσοθηλιακά κύτταρα.

ΜΗ ΠΑΓΚΡΕΑΤΙΚΗ ΨΕΥΔΟΚΥΣΤΗ

Πρόκειται για κυστικές μάζες χωρίς κυτταρική επένδυση. Πιστεύεται ότι είναι το αποτέλεσμα αιματώματος του μεσεντερίου ή του μείζονος επιπλόου ή αποστήματος που δεν απορροφήθηκε. Δεν έχει σχέση με την παγκρεατίτιδα. Πρόκειται για παχυτοιχωματικές με πολλαπλές διαφορετικές μάζες, με αιμορραγικό ή οροπυώδες περιεχόμενο.

ΚΥΣΤΙΚΟ ΜΕΣΟΘΗΛΙΩΜΑ

Είναι σπάνιο καλόηθες  νεόπλασμα του περιτοναίου. Αντιπροσωπεύει μία ενδιάμεση κατάσταση μεταξύ καλοήθους αδενωματώδους όγκου και κακοήθους περιτοναϊκού μεσοθηλιώματος.

Σχεδόν πάντοτε συναντάται σε μέσης ηλικίας γυναίκες, εν αντιθέσει με τις ήδη περιγραφείσες προηγουμένως που συναντώνται σε νεότερης ηλικίας ασθενείς. Αν και καλόηθες τείνει να υποτροπιάζει τοπικώς. Δεν έχει σχέση με προηγούμενη έκθεση σε άσβεστο. Ιστολογικώς συνίσταται από πολλαπλές λεπτοτοιχωματικές κύστεις, μεγέθους κυμαινόμενου από λίγα χιλ. έως μερικά εκ., με μεσοθηλιακή κυτταρική επένδυση. Περιεχόμενο κύστεως υδαρές.

ΚΥΣΤΙΚΟΣ ΑΤΡΑΚΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ

Ο όρος λειομύωμα ή λειομυοσάρκωμα είναι καταλληλότερος όρος και ακόμη περισσότερο ο όρος στρωματικός όγκος. Ο όγκος αυτός προσλαμβάνει μεγάλο μέγεθος έχοντας ενίοτε την τάση κεντρικής νεκρώσεως και αιμορραγίας με συνέπεια την εμφάνιση μίας κυστικής μάζας στο μεσεντέριο ή στο μείζον επίπλουν. Μικροσκοπικώς το τοίχωμα συνίσταται από ατρακτοκυτταρικά ή επιθηλιόμορφα κύτταρα.

ΚΥΣΤΙΚΟ ΤΕΡΑΤΩΜΑ

Είναι ασυνήθη νεοπλάσματα τα οποία συμβαίνουν κυρίως στους παιδιατρικούς ασθενείς. Ιστολογικώς πρόκειται για σαφώς αφοριζόμενες μάζες με κυστικά και συμπαγή στοιχεία περιέχοντα πολλούς ιστούς.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία είναι χειρουργική. Ο σκοπός της χειρουργικής θεραπείας είναι η πλήρης εκτομή της κύστεως. Οι κύστεις του επιπλόου μπορεί να αφαιρεθούν χωρίς κίνδυνο κακώσεως γειτονικών οργάνων.

Η προτιμώμενη θεραπεία των κύστεων του μεσεντερίου είναι η εκπυρήνιση, αν και συχνά απαιτείται εντερεκτομή προκειμένου να διασφαλισθεί ότι το εναπομένον έντερο είναι ζωτικό. Εκτομή του εντέρου μπορεί να απαιτηθεί σε 50%-60% στα παιδιά με κύστη μεσεντερίου, ενώ εκτομή του εντέρου είναι αναγκαία σε περίπου 33% των κύστεων στους ενήλικες.

Εάν η εκπυρήνιση ή η εντερεκτομή δεν είναι δυνατή λόγω μεγέθους της κύστεως  ή λόγω εντοπίσεως μέσα στη ρίζα του μεσεντερίου, η τρίτη επιλογή είναι η μερική κυστεκτομή και η μαρσιποποίηση της εναπομένουσας υπολειμματικής κύστεως στην περιτοναϊκή κοιλότητα.

Περίπου 10% των περιπτώσεων έχουν ανάγκη αυτή τη μορφή θεραπείας και σε αυτές τις περιπτώσεις θα πρέπει να εξουδετερώνεται η υπολειματική κύστη, λόγω του κινδύνου υποτροπής ή της ενδοθηλιακής επενδύσεως, με σκληρυντική ουσία (10% διάλυμα γλυκόζης), ηλεκτροδιαθερμία ή βάμμα ιωδίου.

Μερική κυστεκτομή με ή χωρίς παροχέτευση δεν ενδείκνυται λόγω υψηλού ποσοστού υποτροπής που συνοδεύει την τεχνική αυτή.

Πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι η λαπαροσκοπική χειρουργική αποτελεί καλή εναλλακτική προσπέλαση της ανοικτής χειρουργικής και μπορεί να αποτελεί το αρχικό βήμα στη διαγνωστική προσέγγιση της κύστεως.  

Ανάλογα με την εμπειρία στη λαπαροσκοπική χειρουργική (στα παιδία) η προσέγγισση αυτή θα μπορούσε να χρησιμοποιηθεί για διαγνωστικούς σκοπούς εντοπίσεως της κύστεως  και η εκτομή εκτελείται μέσω μικρής λαπαροτομίας  ή περισσότερο εκτεταμένης κοιλιοτομής.

Περαιτέρω αναφορές υποδηλώνουν επιτυχή παροχέτευση και μαρσιποποίηση της μεσεντερίου κύστεως, αποφευγομένης της εντερεκτομής. Επίσης, έχει αναφερθεί επιτυχής αντιμετώπιση της μεσεντερίου κύστεως μέσω υπερηχογραφικής παροχετεύσεως.

Στα παιδιά η συχνότερη ένδειξη για χειρουργική επέμβαση είναι η παρουσία ενδοκοιλιακής μάζας με ή χωρίς σημεία εντερικής αποφράξεως. Διάφορες επιπλοκές συνδυάζονται με κύστεις του μεσεντερίου ή του επιπλόου και περιλαμβάνουν εντερική απόφραξη (συνηθέστερη), συστροφή εντέρου, αιμορραγία μέσα στη κύστη, μόλυνση, ρήξη, συστροφή της κύστεως και απόφραξη του ουροποιητικού και χοληφόρου συστήματος.

Κακοήθης μετάλλαξη  μέσα στη κύστη μεσεντερίου έχει αναφερθεί στους ενήλικες, αλλά όχι στα παιδιά.

ΕΚΒΑΣΗ-ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Τα γενικά αποτελέσματα στα παιδιά είναι ευνοϊκά. Η υποτροπή κυμαίνεται από 0-13.6%,^3,14,26 με μέσο όρο 6.1% σε παιδιά και ενήλικες.¹⁰  Οι περισσότερες επιπλοκές συμβαίνουν σε ασθενείς με οπισθοπεριτοναϊκές κύστεις  ή σε περιπτώσεις  μερικής κυστεκτομής.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Al-Harfoushi R., Stevenson L., Binnie N. Mesenteric cyst: drained and marsupial lised laparoscopically avoiding enterectomy. BMJ Case Rep. 2012 Jul 3. 2012.

2. Bhandarwar A.H., Tayade M.B., Borisa A.D., Kasat G.V. Laparoscopic excision of mesenteric cyst of sigmoid mesocolon. J Minim Access Surg. 2013;9:37-39.

3. Bliss D.P. Jr, Coffin C.M., Bower R.J., et al. Mesenteric cysts in children. Surgery. 1994;115:571-577.

4. Burnett W.E., Rosemond G.P., Bucher R.M. Mesenteric cysts: Report of three cases, in one of which a calcified cyst was present. Arch Surg. 1950;60:699-706.

5. Chirathivat S., Shermeta D. Recurrent retroperitoneal mesenteric cyst. A case report and review. Gastrointest Radiol. 1979;4:191-193.

6. Chou Y.H., Tiu C.M., Lui W.Y., Chang T. Mesenteric and omental cysts: an ultrasonographic and clinical study of 15 patients. Gastrointest Radiol. 1991;16:311-314.

7. Deperrot M., Brundler M., Mesenteric cyst toward less confusion? Dig Surg 2000;17:232-238.

8. Egozi E.I., Ricketts R.R. Mesenteric and omental cysts in children. Am Surg. 1997; 63:287-90.

9. Feins N.R., Raffensperger J.G. Cystic hygroma, lymphangioma, and lymphedema. Raffensperger JG, ed. Swenson’s Pediatric Surgery. 5th ed. Norwalk, Conn: Appleton & Lange;1990:172-173.

10. Kurtz R.J., Heimann T.M., Holt J., Beck A.R. Mesenteric and retroperitoneal cysts. Ann Surg. 1986;203:109-112.

11. Ma A., Ayre K., Wijeyekoon S. Giant mesenteric cyst: a rare cause of abdominal distension diagnosed with CT and managed with ultrasound-guided drainage. BMJ Case Rep. 09/2012;2012.

12. Maung M., Saing H. Intestinal volvulus: an experience in a developing country. J Pediatr Surg. 1995; 30:679-681.

13. Mohanty S.K., Bal R.K., Maudar K.K. Mesenteric cyst--an unusual presentation. J Pediatr Surg. 1998; 33:792-793.

14. Mollitt D.L., Ballantine T.V., Grosfeld J.L. Mesenteric cysts in infancy and childhood. Surg Gynecol Obstet. 1978;147:182-184.

15. Nakano T, Kobayashi M, Usui T, Hanazaki K. Omental pseudocyst. Radiat Med. 2007; 25:364-367.

16. Polat C., Yilmaz S., Arikan Y., et al. Mesenteric cysts. Surg Endosc. 2004;18:169.

17. Pantanowitz L., Boteno M. Giant mesenteric cyst: a case report and review of the literature. Internet J Pathol 2001;1:2.

18. Ros P.R., Olmsted W.W., Moser R.P. Lr et al. Mesenteric and omental cysts: histologic classification with imaging correlation. Radiology 1987;164:327-332.

19. Sardi A., Parikh K.J., Singer J.A., Milken S.L. Mesenteric cysts. Am Surg 1987;53:58-68.

20. Sato M., Ishida H., Konno K., et al. Mesenteric cyst: sonographic findings. Abdom Imaging 2000; 25:306-310.

21. Saviano M.S., Fundaro S., Gelmini R., et al. Mesenteric cystic neoformations: report of two cases. Surgery Today. 1999;29:174-177.

22. Skandalakis J.E., Gray S.W., Ricketts R.R.. The lymphatic system. Skandalakis JE, Gray SW, eds. Embryology for Surgeons. 2nd ed. Baltimore, Md: Lippincott Williams & Wilkins;1994:891-897.

23. Stoupis Chr., Ros P.R., Abbitt P.L., et al. Bubbles in the Belly: Imaging of cystic mesenteric or omental masses. Radiographics 1994;14:729-737.

24. Takiff H., Calabria R., Yin L., Stabile B.E. Mesenteric cysts and intra-abdominal cystic lymphangiomas. Arch Surg. 1985;120:1266-1269.

25. Trompetas V., Varsamidakis N. Laparoscopic management of mesenteric cysts. Surg Endosc. 2003;17:2036.

26. Vanek V.W., Phillips A.K. Retroperitoneal, mesenteric, and omental cysts. Arch Surg. 1984;119:838-842.

27. Walker A.R., Putnam T.C. Omental, mesenteric, and retroperitoneal cysts: a clinical study of 33 new cases. Ann Surg. 1973;178:13-19.

Κύστεις Μεσεντερίου

ΚΥΣΤΕΙΣ ΤΟΥ ΜΕΣΕΝΤΕΡΙΟΥ

ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΙΣΤΟΠΑΘΟΛΟΓΙΑ

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΕΚΒΑΣΗ

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ