Ύδρωψ Χοληδόχου Κύστεως Κείμενο

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Ο ύδρωψ ή η βλεννοκήλη της χοληδόχου κύστεως περιγράφει υπερδιατεταμένη χοληδόχο κύστη με βλεννώδες ή καθαρό υδαρές περιεχόμενο. Η κατάσταση καταλήγει από λιθιασική νόσο, την συνηθέστερη πάθηση του χοληφόρου συστήματος. Στις Ηνωμένες Πολιτείες η χολολιθίαση προσβάλλει 15-20% του πληθυσμού, με 1.000.000 νέες περιπτώσεις περίπου να αναφέρονται ετησίως. Ο ύδρωψ της χοληδόχου κύστεως είναι συνήθως μη φλεγμονώδης κατάσταση, καταλήγουσα από απόφραξη του στομίου εξόδου αυτής και προκαλούμενη από ενσφήνωση λίθου στον αυχένα της ή στον κυστικό πόρο.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Περίπου 3% όλων των παθολογικών χοληδόχων κύστεων στους ενήλικες είναι ύδρωπες. Ο αληθής επιπολασμός είναι μεγαλύτερος μη δυνάμενος να εξακριβωθεί, λόγω ποικίλλων κριτηρίων που χρησιμοποιούνται από διάφορους συγγραφείς για να καθορίσουν την παθολογική αυτή κατάσταση. Αναφορές δείχνουν ότι υπάρχει σύνδεση μεταξύ ύδρωπος και μονήρων λίθων της χοληδόχου κύστεως.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Οι αιτίες του ύδρωπος της χοληδόχου κύστεως περιλαμβάνουν τις ακόλουθες: (Πίνακας 1) Στα νήπια και τα παιδιά ο οξύς αλιθιασικός μη φλεγμονώδης ύδρωψ της χοληδόχου κύστεως μπορεί να συνοδεύεται από τις ακόλουθες καταστάσεις: (Πίνακας 2) Άλλα προβλήματα που θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη στη διαφοροδιάγνωση περιλαμβάνουν τα ακόλουθα: (Πίνακας 3)

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Η επί μακρόν απόφραξη της εξόδου χολής από τη χοληδόχο κύστη καταλήγει σε υπερδιάταση της χοληδόχου κύστεως που ενίοτε προσλαμβάνει μεγάλες διαστάσεις και ο όγκος της μπορεί να ανέλθει μέχρι 1.5 L.

Η χολή ή οι χολοχρωστικές απορροφώνται βραδέως και η συνεχής έκκριση του βλεννογόνου της καταλήγει σε καθαρό, υδαρές ή βλεννώδες περιεχόμενο (λευκή χολή). Το τοίχωμα της χοληδόχου κύστεως μπορεί να είναι φυσιολογικού πάχους, αν και σε  μακροχρόνιες καταστάσεις ο βλεννογόνος ατροφεί και το τοίχωμα γίνεται λεπτό και μερικές φορές διαφανές. Πάχυνση του τοιχώματος μπορεί να συμβεί σε υποτροπιάζοντα επεισόδια χολοκυστίτιδος. Το περιεχόμενο της κύστεως είναι συνήθως στείρο και οποιαδήποτε μόλυνση  του τοιχώματος καταλήγει σε εμπύημα της χοληδόχου κύστεως. Η μεγάλη διάταση της χοληδόχου κύστεως καταλήγει ενίοτε σε γάγγραινα και/ή διάτρηση αυτής,  με επακόλουθο περιχολοκυστική συλλογή και περιτονίτιδα. Η βαρύτητα του φλεγμονώδους επεισοδίου υπαγορεύει την κλινική εικόνα. Η μικροσκοπική εξέταση του ύδρωπος αποκαλύπτει αποπεπλατυσμένο βλεννογόνο επενδυόμενο από χαμηλό κυλινδρικό ή κυβοειδές επιθήλιο. Η αυξημένη ενδοκοιλοτική πίεση καταλήγει στη δημιουργία άφθονων συριγγίων Rokitansky-Aschoff. Φλεγμονώδη κύτταρα είναι παρόντα είτε σε μικρούς αριθμούς είτε εν αφθονία.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η συμπτωματολογία του ύδρωπος περιλαμβάνει άλγος του δεξιού υποχονδρίου ή επιγαστρικό πόνο και δυσφορία, ναυτία και εμέτους. Συνέχιση του πόνου ή επιμονή της ευαισθησίας  πέραν του 8ώρου  δείχνει πιθανή οξεία χολοκυστίτιδα. Πυρετός και ρίγη υποδηλούν μόλυνση της χολής και πιθανό εμπύημα της χοληδόχου κύστεως. Ο ίκτερος είναι ασυνήθης εκτός από συνυπάρχουσα απόφραξη του κοινού χοληδόχου πόρου είτε από λίθους είτε από εξωτερική συμπίεση (σύνδρομο Mirizzi). Ψηλαφητή, κάπως επώδυνη μάζα, είναι σύνηθες εύρημα. Η χοληδόχος κύστη μερικές φορές ψηλαφάται στο δεξιό λαγόνιο βόθρο.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ

Η διάγνωση του ύδρωπος της χοληδόχου κύστεως βασίζεται στα ακόλουθα: Ελάχιστα οξέα φλεγμονώδη σημεία είναι παρόντα. Μία μεγάλη, ψηλαφητή, ελάχιστα ευαίσθητη χοληδόχος κύστη ανευρίσκεται στην κλινική εξέταση.

Τα εργαστηριακά ευρήματα είναι φυσιολογικά ή εντός των άνω φυσιολογικών ορίων.

Η απλή α/φ κοιλίας δείχνει πυκνότητα μαλακού ιστού και σφαιροειδή σκιά στην υφηπατική περιοχή. Το υπερηχογράφημα του δεξιού υποχονδρίου δείχνει στοιχεία ελάχιστης πάχυνσης του τοιχώματος, λίθο ενσφηνωμένο στον αυχένα ή τη λήκυθο της διατεταμένης χοληδόχου κύστεως και διαυγές περιεχόμενο.

Η χοληδόχος κύστη στη διάνοιξή της εμφανίζει λεπτό τοίχωμα με διαυγές υδαρές ή βλεννώδες περιεχόμενο και λίθο ή λίθους ενσφηνωμένους στο αυχένα της.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ  ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Ουδεμία εργαστηριακή εξέταση είναι διαγνωστική του ύδρωπος. Όμως, θα πρέπει να γίνουν όλες οι εξετάσεις που εκτελούνται για οξεία χολοκυστίτιδα. Παρατηρείται μέτρια λευκοκυττάρωση με στροφή του λευκοκυτταρικού τύπου προς τα αριστερά. Υψηλότερες τιμές δείχνουν πιθανή οξεία χολοκυστίτιδο ή μολυσμένη χολή. Τα επίπεδα της χολερυθρίνης είναι φυσιολογικά ή ελαφρώς αυξημένα σε περίπτωση συνδρόμου Mirizzi ή σε ασθενείς με συνοδό απόφραξη του κοινού χοληδόχου πόρου ή χολαγγειϊτιδα. Τα ένζυμα του ήπατος είναι συνήθως εντός φυσιολογικών ορίων, αν και μπορεί να είναι παρούσα μέτρια αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης. Οποιαδήποτε αδρά αύξηση θα πρέπει να εγείρει την υποψία  της αποφράξεως του κοινού χοληδόχου πόρου. Το επίπεδο της αμυλάσης του ορού είναι γενικώς μέσα στις αναφερόμενες φυσιολογικές τιμές. Οποιαδήποτε αδρά αύξησή της υποδηλώνει πιθανή οξεία παγκρεατίτιδα λόγω αποφράξεως  του χοληδόχου πόρου εγγύς της θηλής του φύματος του Vater.

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Το υπερηχογράφημα (US), αν και είναι εξέταση εξαρτώμενη από τον χειριστή, είναι άκρως ευαίσθητη στην αποκάλυψη λίθων στη χοληδόχο κύστη. Μία αδρώς διατεταμένη λεπτοτοιχωματική χοληδόχος κύστη, διαμέτρου >5 cm στον προσθιοπίσθιο άξονα, ένας ενσφηνωμένος λίθος στη λήκυθο ή τον αυχένα της χοληδόχου κύστεως (Εικόνα 1) ή στο κυστικό πόρο και διαυγές περιεχόμενο υγρού  δείχνει την πιθανή παρουσία ύδρωπος. (Εικόνα 2) Πάχυνση του τοιχώματος, παχύ θολό με ιζήματα υγρό και περιχολοκυστική συλλογή υποδηλώνει εμπύημα ή πυοκήλη της χοληδόχου κύστεως. (Εικόνα 3) Τουναντίον η πάχυνση του τοιχώματος με λίθο στον αυχένα, διαυγές περιεχόμενο και απουσία περιχολοκυστικού υγρού είναι ενδεικτική οξείας χολοκυστίτιδος. (Εικόνα 4) Το υπερηχογράφημα είναι, επίσης, χρήσιμο στην αναγνώριση της αποφράξεως του πόρου και είναι άκρως ευαίσθητο στην αναγνώριση της ενδοηπατικής διατάσεως του χοληφόρου δένδρου.

Η απλή α/φ κοιλίας μπορεί να δείξει σκιερότητα μαλακού ιστού με ενδοκοιλοτική αποτιτάνωση στην υφηπατική περιοχή. Το εύρημα αυτό δεν είναι ειδικό και θα πρέπει να χρησιμοποιείται μόνον ως οδηγός στη διαφορική διάγνωση.

Το σπινθηρογράφημα (HIDA Scan) ενδείκνυται σε ασαφείς περιπτώσεις, αν και παρέχει έμμεσα στοιχεία. Μη απεικόνιση της χοληδόχου κύστεως δείχνει απόφραξη αυτής και πιθανόν οξεία χολοκυστίτιδα. Μη απεικόνιση του λεπτού εντέρου δείχνει απόφραξη του κοινού χοληδόχου πόρου.

Η αξονική τομογραφία (CT Scan) ενδείκνυται στις περιπτώσεις στις οποίες η διάγνωση δεν έχει ξεκαθαρίσει ή στις οποίες άλλες συνοδές καταστάσεις και/ή επιπλοκές θα πρέπει να αξιολογηθούν. Η χοληδόχος κύστη απεικονίζεται καλώς και το τοίχωμα και το περιεχόμενό της μπορεί να αξιολογηθούν. Όμως, είναι δύσκολο να απεικονισθούν λίθοι. Συνοδές ηπατικές καταστάσεις, παγκρεατίτις και επιπλοκές, όπως σχηματισμός αποστήματος και διάτρηση της χολυδόχου κύστεως, μπορεί να αξιολογηθούν καλύτερα στην αξονική τομογραφία.

Η μαγνητική παγκρεατο-χολαγγειογραφία (MRCP) απεικονίζει καθαρά το παγκρέατο - χοληφόρο δένδρο και η μέθοδος αυτή προϊόντος του χρόνου εκτελείται συχνότερον, αντί της ενδοσκοπικής παγκρεατο-χολαγγειογραφίας (ERCP), προς διερεύνηση του χοληφόρου δένδρου. Η χρήση της χολοκυστοκινίνης είναι περισσότερο ειδική εξέταση.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΣΥΝΤΗΡΗΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Δεν υπάρχει συντηρητική θεραπεία διαλύσεως των λίθων στον ύδρωπα της χοληδόχου κύστεως. Σε αλιθιασικούς ύδρωπες στα παιδιά θα πρέπει να τηρείται στάση αναμονής.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η χολοκυστεκτομή είναι η οριστική θεραπεία της αποφράξεως της χοληδόχου κύστεως. Η λαπαροσκοπική είναι η συνήθης επέμβαση. (Εικόνα 5) Η ανοιχτή χολοκυστεκτομή μπορεί να εκτελεσθεί  σε ασθενείς με πολύ μεγάλη χοληδόχο κύστη με πάχυνση του τοιχώματος και εξάλειψη του τριγώνου του Calot, του οποίου η λαπαροσκοπική παρασκευή των στοιχείων μπορεί να είναι δύσκολη και χρονοβόρος. (Εικόνα 6)

Σε μερικούς ασθενείς η διαδερμική (υπερηχογραφικώς κατευθυνόμενη) ή η ανοιχτή χολοκυστοστομία είναι χρήσιμη, ως προσωρινό μέτρο. Η χολοκυστοστομία εκτελείται σε ασθενείς που είναι βαρέως πάσχοντες ή όταν η χειρουργική παρασκευή των ανατομικών στοιχείων είναι δύσκολη. Επακολούθως, η επέμβαση συμπληρώνεται με χολοκυστεκτομή όταν η γενική κατάσταση βελτιωθεί.

ΠΡΟΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΕΣ ΛΕΠΤΟΜΕΡΕΙΕΣ

Σε ασθενείς με συστηματικά κλινικά σημεία και συμπτώματα, η προεγχειρητική προετοιμασία περιλαμβάνει διόρθωση του ύδατος και των ηλεκτρολυτών, ρινογαστρικό καθετήρα (Levin), εάν είναι αναγκαίος, και κατάλληλη αντιβίωση. Κατά προτίμηση η χολοκυστεκτομή εκτελείται στην ίδια εισαγωγή προς νοσηλεία του ασθενούς.

ΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΕΣ ΛΕΠΤΟΜΕΡΕΙΕΣ

Η διεγχειρητική αναρρόφηση μεγάλης χοληδόχου κύστεως βοηθάει στη σύλληψή της προς περαιτέρω παρασκευή και κινητοποίηση της. (Εικόνα 7) Διεγχειρητική χολαγγειογραφία ενδείκνυται ανάλογα με τα κλινικά και εργαστηριακά ευρήματα που υποδηλώνουν απόφραξη του κοινού χοληδόχου πόρου.

ΑΝΤΕΝΔΕΙΞΕΙΣ

Οι αντενδείξεις της χειρουργικής θεραπείας του ύδρωπος περιλαμβάνει οποιαδήποτε  κατάσταση ή πάθηση που αποκλείει χειρουργική επέμβαση. Δεν υπάρχουν απόλυτες αντενδείξεις. Εργαστηριακές έρευνες έχουν δείξει ότι η χημική καταστροφή του βλεννογόνου της χοληδόχου κύστεως μπορεί να είναι εναλλακτική θεραπεία σε ασθενείς που είναι ασταθείς και ακατάλληλοι να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Η προοδευτική φλεγμονή οδηγεί σε οξεία χολοκυστίτιδα με τις επακόλουθες εκδηλώσεις: Η βακτηριδιακή μόλυνση της χολής οδηγεί σε εμπύημα της χοληδόχου κύστεως. Ο ασθενής συνήθως έχει τοξική και πάσχουσα εικόνα. Μικροοργανισμοί που παράγουν αέρια μπορεί να οδηγήσουν σε εμφυσηματώδη χολοκυστίτιδα. Αερώδεις φυσαλλίδες στη χοληδόχο κύστη απεικονίζονται με τη χρήση απλών α/φ κοιλίας, υπερηχογραφήματος και αξονικής τομογραφίας. (Εικόνα 8)

Διάτρηση της χοληδόχου κύστεως με επακόλουθο περιχολοκυστικό απόστημα  ή συλλογή υγρού και περιτονίτιδος είναι μία άλλη επιπλοκή. Η διάγνωση βασίζεται κυρίως σε κλινικά σημεία. Ψευδομύξωμα του περιτοναίου μπορεί να καταλήξει από ρήξη ενός πραγματικού ύδρωπος της χοληδόχου κύστεως.

Η διάτρηση της χοληδόχου κύστεως μέσα στο 12/λο καταλήγει σε χολεντερικό συρίγγιο. Αυτό συμβαίνει όταν ο λίθος διαβρώσκει γειτονικό όργανο, συνήθως το 12/λο. Αέρας στο χοληφόρο δένδρο μπορεί να είναι εμφανής στις απλές α/φ κοιλίας ή στα υπερηχογραφήματα. Εάν ο λίθος είναι μεγάλος αυτό μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη στο περιφερικό τμήμα του λεπτού εντέρου, καταλήγωντας σε ειλεό εκ χολολίθου. (Εικόνα 9) Μεγάλες κύστεις μπορεί να συμπιέζουν τον πυλωρό ή το 12/λο προκαλώντας απόφραξη της γαστρικής εξόδου.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ - ΕΚΒΑΣΗ

Είναι εξαιρετική, εάν η διάγνωση είναι σωστή και δεν επακολουθήσουνν επιπλοκές.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Agrawal S., Jonnalagadda S. Gallstones, from gallbladder to gut. Management options for diverse complications. Postgrad Med. 2000;108:143-146,149-153.

2. Damjanov I., Linder J. Diseases of the digestive system: gallbladder and extrahepatic ducts. In: Anderson's Pathology. vol 2. 10th ed. St. Louis, Mo: Mosby-Year Book; 1996.

3. Feldman M, ed. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver disease. 6th ed. Philadelphia, Pa: W B Saunders Company; 1998.

4. Georgiades C.P., Mavromatis T.N., Kourlaba G.C., et al. Is inflammation a significant predictor of bile duct injury during laparoscopic cholecystectomy? Surg Endosc.  2008;22:1959-1964.

5. Gurusamy K.S., Samraj K., Fusai G., et al. Robot assistant for laparoscopic cholecystectοmy. Cochrane Database Syst Rev. 2009;CD006578.

6. Mahid S.S., Jafri N.S., Brangers B.C., et al. Meta-analysis of cholecystectomy in symptomatic patients with positive hepatobiliary iminodiacetic acid scan results without gallstones. Arch Surg. 2009;144:180-187.

7. Maurer K., Unsinn K.M., Waltner-Romen M., et al. Segmental bowel-wall thickening on abdominal ultrasonography: an additional diagnostic sign in Kawasaki disease. Pediatr Radiol. 2008;38:1013-1016.

8. Mofti A.B., Al-Momen A., Suleiman S.I., et al. The single gallbladder stone - is it innocent? Ann Saudi Med. 1994;14:471-473.

9. Popkharitov A.I. Laparoscopic cholecystectomy for acute cholecystitis. Langenbecks Arch Surg. 2008;393:935-941.

10. Rosai J. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. vol 1. 9th ed. New York, NY: Mosby; 2004:1039.

11. Rosen P., Barkin R. Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 4th ed. St. Louis, Mo: Mosby-Year Book Inc; 1998.

12. Vijayaraghavan R., Belagavi C.S. Double gallbladder with different disease entities: a case report. J Min Access Surg. 2006;2:23-26.

13. Wight D.G.D., Symmers W.S., eds. Systemic pathology. In: The Liver, Biliary Tract and Exocrine Pancreas. vol 11. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone; 1994.