Στενώσεις Χοληφόρων Κείμενο

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Οι στενώσεις του χοληφόρου συστήματος είναι ασυνήθεις, αλλά προκλητικές  κλινικές καταστάσεις οι οποίες απαιτούν την συνεργασία πολλών ειδικοτήτων. Δυστυχώς οι περισσότερες καλοήθεις στενώσεις των χοληφόρων είναι ιατρoγενείς στενώσεις, που καταλήγουν από εγχειρητικό τραύμα. Πολλές φορές οι στενώσεις αυτές είναι ασυμπτωματικές, αλλά εάν αγνοηθούν μπορεί να οδηγήσουν σε επικίνδυνες για τη ζωή επιπλοκές, όπως η ανιούσα χολαγγειϊτις, το ηπατικό απόστημα και η δευτεροπαθής χολική κίρρωση. Όμως, δεν είναι όλες οι στενώσεις των χοληφόρων καλοήθεις.

Ο παγκρεατικός καρκίνος είναι η συνηθέστερη αιτία κακοήθους στενώσεως  Οι περισσότεροι από τους ασθενείς αυτούς πεθαίνουν από επιπλοκές λόγω διήθησης από τον όγκο και μεταστάσεις, παρά από την ίδια τη χοληφόρο στένωση καθαυτή. Όμως, αμφότερες οι καλοήθεις και οι κακοήθεις στενώσεις συνοδεύονται από έντονα συμπτώματα και μεγάλη νοσηρότητα.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Οι στενώσεις των χοληφόρων διακρίνονται σε καλοήθεις και κακοήθεις. Οι καλοήθεις αναπτύσσονται όταν τα χοληφόρα υποστούν κάκωση κατά κάποιο τρόπο. Η κάκωση μπορεί να είναι ένα απλό οξύ γεγονός, όπως η κάκωση των χοληφόρων κατά τη διάρκεια χειρουργικής επεμβάσεως ή τραυματισμού της κοιλίας, μία υποτροπιάζουσα κατάσταση, όπως η παγκρεατίτις, η χοληδοχολιθίαση ή μία χρονία νόσος, όπως η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγεϊτις.

Μετά από κάκωση επακολουθεί φλεγμονώδης αντίδραση, η οποία ακολουθείται από εναπόθεση κολλαγόνου, ίνωση και στένωση του αυλού του χοληδόχου πόρου.

Ανάλογα με τη φύση ττης προσβολής, οι στενώσεις των χοληφόρων μπορεί να είναι απλές ή πολλαπλές. Ατροφία ηπατικού τμήματος ή λοβού που παροχετεύεται από το προσβεβλημένο χοληφόρο συνοδεύεται από υπερτροφία των μη προσβεβλημένων τμημάτων, ιδιαίτερα σε υψηλού βαθμού χρόνιες στενώσεις. Οι αλλαγές αυτές, τελικά, καταλήγουν σε δευτεροπαθή χολική κίρρωση και πυλαία υπέρταση.

Οι κακοήθεις στενώσεις είναι συνήθως το αποτέλεσμα είτε πρωτοπαθούς χολαγγειοκαρκινώματος (που προκαλεί στένωση του αυλού και φράσσει τη ροή της χολής) είτε εξωγενούς συμπιέσεως των χοληφόρων από νεοπλασία γειτονικού οργάνου, όπως της χοληδόχου κύστεως, του παγκρέατος ή του ήπατος.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ

Αν και ασυνήθης κατάσταση, η ακριβής συχνότητα των στενώσεων των χοληφόρων είναι άγνωστη. Η μεγάλη κατηγορία των στενώσεων αυτών είναι οι ιατρογενείς μετεγχειρητικές στενώσεις, οι οποίες συμβαίνουν ως αποτέλεσμα τεχνικών ατυχημάτων κατά τη διάρκεια χολοκυστεκτομής που προκαλούν κάκωση του χοληδόχου πόρου. Στοιχεία από μεγάλες σειρές ασθενών στις Ηνωμένες Πολιτείες αναφέρουν ότι η κάκωση μεγάλου χοληφόρου πόρου είναι 0.2-0.3% μετά ανοιχτή χολοκυστεκτομή και 0.4-0.6% μετά λαπαροσκοπική χολοκυστεκτομή. Παρόμοια στοιχεία αναφέρονται και από την Ευρώπη.

ΝΟΣΗΡΟΤΗΤΑ-ΘΝΗΣΙΜΟΤΗΤΑ

Οι στενώσεις των χοληφόρων, ανεξαρτήτως  αιτιολογίας, μπορεί να προκαλέσουν σημαντική νοσηρότητα από υποτροπή αποφρακτικού ικτέρου, άλγος του δεξιού υποχονδρίου, λίθους στα χοληφόρα και υποτροπή επεισοδίων ανιούσης χολαγγειϊτιδος. Ο κύριος καθοριστικός παράγων της θνησιμότητος σε ασθενείς με στένωση των χοληφόρων είναι η υποκείμενη της καταστάσεως νόσος. Ασθενείς με στένωση του χοληδόχου πόρου λόγω χειρουργικής κακώσεως, ακτινοβολίας, τραύματος και χρονίας παγκρεατίτιδος έχουν καλή πρόγνωση. Αντίστροφα ασθενείς με στένωση των χοληφόρων λόγω πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειϊτιδος και κακοήθειας έχουν λιγότερο ευνοϊκή έκβαση.

ΦΥΛΟ

Στοιχεία όσον αφορά το φύλο ελλείπουν. Μερικές καταστάσεις, όπως χρονία παγκρεατίτις και πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειϊτις, είναι συνηθέστερες στους άνδρες. Η συχνότητα των μετά χολοκυστεκτομή στενώσεων είναι συγκρίσιμες στους άνδρες και στις γυναίκες.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

ΙΣΤΟΡΙΚΟ

Επί απουσίας συμπτωμάτων προερχομένων από την πρωτοπαθή νόσο οι περισσότεροι ασθενείς με στενώσεις των χοληφόρων παραμένουν ασυμπτωματικοί μέχρις ότου ο αυλός του χοληδόχου πόρου έχει επαρκώς στενωθεί, ώστε να προβάλλει αντίσταση στη ροή της χολής. Ενίοτε ασθενείς έχουν διαλείποντα επεισόδια άλγους στο δεξιό υποχόνδριο με ή χωρίς εργαστηριακά ευρήματα χολικής αποφράξεως. Οι ασθενείς συχνότερα παρουσιάζονται με εικόνα αποφρακτικού ικτέρου. Ενίοτε οι ασθενείς παρουσιάζουν δραματική εικόνα σήψεως και υποτάσεως  λόγω ανιούσης χολαγγειϊτιδος.

Οι κλινικές εκδηλώσεις του αποφρακτικού ικτέρου μπορεί να αναπτυχθούν ταχέως ή βραδέως ανάλογα με την υποκείμενη νόσο. Οι ασθενείς μπορεί να αναφέρουν άλγος στο δεξιό υποχόνδριο, κνησμό, ίκτερο και στεατόρροια. Σε χρόνια χολόσταση εμφανίζονται ξανθώματα γύρω από τους οφθαλμούς, το θώρακα, τη ράχη και τις εκτατικές επιφάνειες. Ακόμη, απώλεια βάρους, ανεπάρκεια απορροφήσεως Ca⁺⁺ και λιποδιαλυτών Vit. Οι ασθενείς επίσης αναφέρουν ανορεξία, ναυτία, εμέτους και καχεξία. Ύπουλη απώλεια βάρους υποδηλώνει κακοήθεια.

Χολαγγειϊτις συμβαίνει στη παρουσία μερικής ή πλήρους αποφράξεως του κοινού χοληδόχου πόρου με αυξημένες ενδαυλικές πιέσεις, βακτηριδιακή μόλυνση της χολής με πολλαπλασιασμό μικροοργανισμών μέσα στο πόρο και διασπορά μικροβίων και ενδοτοξινών στη κυκλοφορία. Η χολαγγειϊτις μπορεί να καταστεί ενίοτε απειλητική για τη ζωή του ασθενούς. Η κλινική παρουσία της ποικίλλει, με την τριάδα του Charcot (πυρετός, ίκτερος και άλγος δεξιού υποχονδρίου) να συμβαίνει στους περισσότερους ασθενείς. Μικρή αναλογία ασθενών μπορεί να παρουσιάσει μεταβολές της πνευματικής καταστάσεως και υπόταση (πεντάδα του Reynold). Σε απουσία προηγούμενης διερευνήσεως του χοληδόχου πόρου με εργαλεία, η χολαγγειϊτις είναι ασυνήθης σε κακοήθεις στενώσεις. 

Η αιτιολογία των στενώσεων των χοληφόρων είναι μερικές φορές εμφανής κατά το χρόνο της κλινικής εκδηλώσεως. Σε αδιευκρίνιστες περιπτώσεις, ενδείξεις ή υποψία από το ιστορικό του ασθενούς μπορεί να βοηθήσουν να κάνουμε ακριβείς διαγνώσεις. Η πλειονότητα των καλοήθων στενώσεων, μετά από κάκωση κατά τη διάρκεια χολοκυστεκτομής, διαφεύγει της προσοχής και της διαγνώσεως κατά το χρόνο της χειρουργικής επεμβάσεως (75% των περιπτώσεων). Μπορεί να παρουσιασθεί μετά και από 5 χρόνια  (30%). Όθεν, η λήψη προσεκτικού ιστορικού πρόσφατης  ή παρελθούσης χολοκυστεκτομής θα πρέπει να αναζητηθεί σε όλες τις περιπτώσεις. Πληροφορίες γύρω από τη μετεγχειρητική περίοδο, ιδιαίτερα υπερβολική παροχέτευση χολής από το χειρουργικό τραύμα ή τις παροχετεύσεις και επεισόδια πυρετού, ικτέρου και διατάσεως της κοιλίας, είναι σημαντικές σε ασθενείς που παρουσιάζονται σχεδόν αμέσως ή μέσα σε σύντομο χρονικό διάστημα μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Λεπτομερές ιστορικό θα πρέπει να λαμβάνεται με έμφαση στα συμπτώματα που υποδηλώνουν παγκρεατίτιδα, υποτροπή επεισοδίων χολαγγειϊτιδος, χολοστατικές διαταραχές (πχ πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειϊτιδα), χολοηπατική χειρουργική, τραύμα, ακτινοβολία στην άνω κοιλία,  κατάχρηση αλκοόλης, ενδοφλέβιο χορήγηση φαρμάκων ή μόλυνση HIV.  To ιστορικό παρέχει αξιόλογα στοιχεία όσον αφορά την υποκείμενη νόσο και μπορεί να αποδειχθεί χρήσιμο στη καθοδήγηση των ασθενών με στενώσεις των χοληφόρων.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ

Ασυμπτωματικοί ασθενείς με χολαγγειϊτιδα έχουν πυρετό, ευαισθησία δεξιού υποχονδρίου και ίκτερο (τριάς  του Charcot ), υπόταση και μεταβολή της πνευματικής τους καταστάσεως (πεντάς του Reynold).

Η παρουσία ερυθήματος στις παλάμες, ρικνώσεων Dupuytren, γυναικομαστίας, αραχνοειδών αγγειωμάτων, ασκίτη και σπληνομεγαλίας μπορεί να υποδηλώσουν υποκείμενη κίρρωση και πυλαία υπέρταση. Η παρουσία των συμπτωμάτων αυτών αποτελεί το σημείο του Courvoisier. Διογκωμένο οζώδες ήπαρ μπορεί να υποδηλώνει κακοήθεια που αφορά το ήπαρ ή η παρουσία μεγάλης μάζας του δεξιού υποχονδρίου μπορεί να δείχνει κακοήθεια της χοληδόχου κύστεως. Η παρουσία τριβής ή φυσήματος υποδεικνύει κακοήθεια.

Ασθενείς με χειρουργική κάκωση των χοληφόρων και εκείνοι με υποτροπιάζουσες στενώσεις  και επεμβάσεις  μπορεί να παρουσιάσουν στοιχεία διαρροής χολής υπό τη μορφή χολώδους συριγγίου, χολώδους περιτονίτιδος ή χολώματος. Οι επιπλοκές αυτές καθίστανται εμφανείς πρωϊμως στη μετεγχειρητική περίοδο, αλλά μερικές φορές γίνονται εμφανείς, εβδομάδες ή μήνες, αργότερα.

Προσοχή πρέπει να δίδεται στη θρεπτική κατάσταση του ασθενούς. Χαρακτηριστικά ανεπάρκειας  βιταμινών μπορεί να είναι παρόντα και θα πρέπει να αναζητηθούν.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Οι στενώσεις των χοληφόρων μπορεί να είναι καλοήθεις και κακοήθεις και περιγράφονται ως ακολούθως:

KΑΛΟΗΘΕΙΣ ΣΤΕΝΩΣΕΙΣ

Μετεγχειρητική κάκωση μετά χολοκυστεκτομή 
Κατά προσέγγιση 80% των καλοήθων στενώσεων συμβαίνει μετά από κάκωση κατά τη διάρκεια χολοκυστεκτομής. Οι περισσότερες στενώσεις μετά από λαπαροσκοπική επέμβαση είναι βραχείες και συμβαίνουν στον κοινό ηπατικό πόρο, περιφερικά της συμβολής του δεξιού και αριστερού ηπατικού πόρου. (Eικόνα 1)

Μετά από λαπαροσκοπική χολοκυστεκτομή οι στενώσεις είναι συχνότερες στον κοινό χοληδόχο πόρο. Το φαινόμενο αυτό πιθανόν οφείλεται στην ευκολία με την οποία  προσεγγίζεται ο κοινός χοληδόχος πόρος λαπαροσκοπικά. Οι περισσότερες των ιατρογενών κακώσεων διαφεύγουν της προσοχής κατά τη διάρκεια της επεμβάσεως. Λόγω της σήψεως ή της περιτονίτιδος  η κλινική κατάσταση του ασθενούς,  με μη αναγνωρίσιμη κάκωση, επιδεινώνεται ταχέως. Έτσι η έγκαιρη διάγνωση είναι επιβεβλημένη.

Οι αιτίες των καλοήθων στενώσεων των χοληφόρων είναι συνήθως η χειρουργική απειρία, η αδυναμία αναγνωρίσεως ανατομικών ανωμαλιών  των χοληφόρων, η οξεία φλεγμονή, η  εσφαλμένη τοποθέτηση μεταλλικών clips, η υπερβολική χρήση διαθερμίας, η υπερβολική παρασκευή των ανατομικών στοιχείων γύρωθεν των χοληφόρων, που καταλήγουν σε ισχαιμικές κακώσεις. Όμως, μία σημαντική αναλογία στενώσεων συμβαίνει κατά τη διάρκεια εγχειρήσεων,  περιγραφέντων ως απλών και ομαλών στην εκτέλεση τους. Επίσης στενώσεις των χοληφόρων μπορεί να συμβούν ως μη αναμενόμενες χειρουργικές επιπλοκές άλλων χειρουργικών επεμβάσεων, όπως γαστρεκτομής, παγκρεατικής χειρουργικής  ή ηπατικής και πυλαίας χειρουργικής.

Παγκρεατίτις 
Ίκτερος οφειλόμενος σε απόφραξη του ενδοηπατικού τμήματος του κοινού χοληδόχου πόρου συμβαίνει σε ασθενείς με χρονία παγκρεατίτιδα και ευθύνεται για περίπου 10% των καλοήθων στενώσεων. Οξεία παγκρεατίτις, ψευδοκύστη του παγκρέατος και παγκρεατικό απόστημα είναι επίσης ασυνήθεις καταστάσεις συνοδευόμενες από την ανάπτυξη στενώσεων των χοληφόρων πόρων.

Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειϊτις 
Είναι νόσος η οποία προκαλεί στενώματα, κομβολογιοειδή απεικόνιση και ανωμαλίες των ενδο και εξω-ηπατικών χοληφόρων οδών. Κατά προσέγγιση 70% των περιπτώσεων συνοδεύονται με φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου. Η έκταση και η ένταση της προσβολής των χοληφόρων ποικίλλει. (Eικόνα 2)

HIV-Χολαγγειοπάθεια 
Οι ασθενείς με HIV-Χολαγγειοπάθεια συνοδεύονται με προχωρημένη νόσο του AIDS με CD4 λεμφοκύτταρα <100/mm³ και κακή μακροπρόθεσμη πρόγνωση. Το κρυπτοσπορίδιο και ο μεγαλοκυτταροϊός είναι υπεύθυνα για >90% των περιπτώσεων. Άλλες αιτίες HIV-χολαγγειοπάθειας συμβαίνουν σε <10% των ασθενών και περιλαμβάνουν μικροσπορίδια: το ενδοκυττάριο μυκοβακτηρίδιο avium (MAI), κυκλόσπορα, ισόσπορα και κρυπτόκοκκους. Οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζονται με σοβαρό άλγος του δεξιού υποχονδρίου, ναυτία, εμέτους και πυρετό.

Ορθοτοπική μεταμόσχευση ήπατος (ΟΜΗ) 
Στένωση των χοληφόρων συμβαίνει συνήθως 2-6 μήνες μετά από ΟΜΗ. Οι αναστομωτικές στενώσεις είναι συνήθεις μετά τελικο-τελική αναστόμωση του χοληδόχου πόρου, απότι μετά χοληδοχο-εντερο-αναστόμωση. Ισχαιμία της ηπατικής αρτηρίας μετά ΟΜΗ παρουσιάζεται ως αναστομωτική στένωση, στένωση των πυλών ή διάχυτες στενώσεις του χοληφόρου δένδρου. Άλλες αιτίες στενώσεως μετά ΟΜΗ  περιλαμβάνουν ασυμβατότητα του ΑΒΟ, κάκωση προκαλούμενη από το χρόνο ισχαιμίας-επαναγγειώσεως του οργάνου και χρόνια απόρριψη του μοσχεύματος.

Σύνδρομο MIRIZZI 
Η κατάσταση συμβαίνει σε <1% των ασθενών μετά χολοκυστεκτομή. Εξωγενής συμπίεση του κοινού ηπατικού πόρου λόγω χολολίθου ενσφηνωμένου στη λήκυθο του Hartmann ή στο κυστικό πόρο καταλήγει σε ίκτερο ή σε χολαγγειϊτιδα. Επανειλημμένα επεισόδια φλεγμονής μπορεί να οδηγήσουν σε σχηματισμό στενώσεων (τύπος Ι ) ή νέκρωση εκ πιέσεως που οδηγεί σε σχηματισμό χοληδοχο-χολοκυστικού συριγγίου (τύπος ΙΙ).

Ακτινοβολία 
Πρόκειται για όψιμη επιπλοκή μετά ακτινοθεραπεία στην άνω κοιλία για καρκίνο ή λέμφωμα. Μερικές φορές παρουσιάζεται πολλά χρόνια μετά την ακτινοθεραπεία.

Τυφλό κοιλιακό τραύμα 
Αυτό οδηγεί σε στενώσεις των χοληφόρων, οι οποίες έχουν καθυστερημένη εμφάνιση.

Φυματίωση (TBC) και Ιστοπλάσμωση : 
Οι καταστάσεις αυτές αναφέρεται ότι προκαλούν στενώσεις των χοληφόρων σε άτομα τα οποία είναι ανοσοκατεσταλμένα.

Χημειοθεραπευτικά Φάρμακα 
Η έγχυση στην ηπατική αρτηρία  5-FUDR ή άλλων φαρμάκων μπορεί να προκαλέσει στενώσεις.

Δυσλειτουργία του σφιγκτήρος του Οddi ή στένωση του φύματος του  Vater 
Ο ασθενής συνήθως παρουσιάζεται με κολικό του ήπατος μετά από χολοκυστεκτομή. Η ανωμαλία εντοπίζεται στο λείο μυ που περιβάλλει το τελικό τμήμα του κοινού χοληδόχου πόρου, συνοδευόμενη από ανώμαλη βασική πίεση του σφιγκτήρος  (> 40 mm Hg).

Kύστεις του χοληδόχου πόρου 
Είναι ασυνήθεις ανωμαλίες του χοληφόρου συστήματος εκδηλούμενες με κυστική διάταση του ενδο- ή του εξω-ηπατικού πόρου ή αμφοτέρων. Η κατάσταση αυτή ανευρίσκεται σε ασιατικά άτομα και κυρίως σε γυναίκες. Συνοδές χολοηπατικές επιπλοκές περιλαμβάνουν: υποτροπιάζουσα χολαγγειϊτιδα, στένωση του χοληδόχου πόρου, χολολιθίαση, χοληδοχολιθίαση και υποτροπιάζουσα οξεία παγκρεατίτιδα.

Υποτροπιάζουσα πυώδης χολαγγειϊτις

Η κατάσταση αυτή γνωστότερη προηγουμένως ως χολαγγειοηπατίτις της Ανατολής και ηπατολιθίαση επιπολάζει στην ΝΑ Ασία και παρουσιάζει δυσκολίες στην αντιμετώπισή της. Χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζοντα επεισόδια πυώδους χολαγγειϊτιδος με στενώσεις και διατάσεις των χοληφόρων πόρων  και μεγάλο αριθμό εγχρώμων λίθων στο ενδο και εξω-ηπατικό χοληφόρο δένδρο. Πιστεύεται ότι προδιατίθεται από μολύνσεις με τρηματώδεις σκώληκες (flukes και round worms). Στις Ηνωμένες Πολιτείες παρατηρείται συνήθως σε ασιάτες μετανάστες.

Φλεγμονώδεις στενώσεις 
Επιπροσθέτως προς την παγκρεατίτιδα, η χοληδοχολιθίαση μπορεί να προκαλέσει χρονία φλεγμονή ή και ίνωση, οδηγούσα σε στενώσεις του κοινού χοληδόχου πόρου και του σφιγκτήρος του Oddi.

Ενδοσκοπικά-σχετιζόμενες στενώσεις 
Στενώσεις μετά ενδοσκοπική σφιγκτηροτομή είναι δυνατές.

Ιδιοπαθής 
Λίγες περιπτώσεις καλοήθους ιδιοπαθούς στενώσεως των χοληφόρων έχουν αναφερθεί.

Άλλες αιτίες 
Έχουν αναφερθεί στενώσεις σε συνδυασμό με 12/λικό εκκόλπωμα, νόσο του Crohn, ανεύρυσμα ηπατικής αρτηρίας, κυστική ίνωση με ηπατική προσβολή, ηωσινοφιλική χολοκυστίτιδα και χολαγγειϊτιδα.

ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ  ΣΤΕΝΩΣΕIΣ

Καρκίνος παγκρέατος 
Το παγκρεατικό αδενοκαρκίνωμα είναι η συνηθέστερη αιτία κακοήθους αποφράξεως των χοληφόρων. (Eικόνα 3) Ευθύνεται για 33.000 νέες περιπτώσεις κατ' έτος στις Ηνωμένες Πολιτείες και είναι η 5^η συνηθέστερη αιτία θανάτου από καρκίνο. Παρουσιάζεται συνήθως μετά την 6^η δεκαετία της ζωής.

Βλεννώδες κυσταδενοκαρκίνωμα του παγκρέατος 
Ο παγκρεατικός αυτός καρκίνος μπορεί να διηθήσει τον χοληδόχο πόρο και να προκαλέσει απόφραξη, η οποία χαρακτηριστικά καταλήγει στην έκθλιψη βλέννης από τον αυλό χοληδόχου πόρου.

Καρκίνος του φύματος του Vater 
Το αδενοκαρκίνωμα της θηλής του φύματος του Vater συνήθως προέρχεται από καλόηθες αδένωμα. Η κατάσταση είναι λιγότερο συνήθης απότι ο παγκρεατικός καρκίνος, αλλά τα συμπτώματα του αποφρακτικού ικτέρου (80%) ή της παγκρεατίτιδος παρατηρούνται σχετικά ενωρίς στην πορεία του.

Αμφότεροι οι καλοήθεις και οι κακοήθεις όγκοι μπορεί να συμβαίνουν σποραδικώς ή στην περίπτωση γενετικών συνδρόμων. Η συχνότητα των όγκων της θηλής αυξάνεται κατά 200-300 φορές σε οποιοδήποτε ασθενή με κληρονομικά πολυποδιασικά σύνδρομα, όπως η οικογενής αδενωματώδης πολυποδίαση (FAP) ή ο κληρονομικός μη πολυποδιασικός ορθο-κολικός καρκίνος (HNPCC).

Καρκίνος της χοληδόχου κύστεως 
Η επέκταση του καρκίνου πέραν της χοληδόχου κύστεως μπορεί να προκαλέσει στενώσεις του χοληδόχου πόρου και απόφραξη, η οποία είναι κακό προγνωστικό σημείο. (Eικόνα 4) Στις Ηνωμένες Πολιτείες  είναι η 5^η συνηθέστερη κακοήθεια του γαστρεντερικού σωλήνος με 6.000 νέες περιπτώσεις περίπου κατ' έτος. Είναι συνηθέστερος στους ιθαγενείς της Αμερικής και σε λαούς από την Ασία, την Αφρική και τη Λατινική Αμερική.

Χολαγγειοκαρκίνωμα 
Ο καρκίνος αυτός προέρχεται από το επιθήλιο του χοληφόρου δένδρου και συνήθως συναντάται σε συνδυασμό με κύστεις του χοληδόχου πόρου, πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειϊτιδα, χρονία ελκώδη κολίτιδα και μόλυνση του χοληφόρου δένδρου από τρηματώδεις σκώληκες. Ο αποφρακτικός ίκτερος είναι η κύρια κλινική εκδήλωση του χολαγγειοκαρκινώματος. Είναι συνηθέστερος στο άνω 1/3 του χοληδόχου πόρου (πυλαίος ή όγκος του Klatskin) απότι σε περιφερικότερα τμήματα αυτού, (Eικόνα 5) αλλά μπορεί να είναι και διάχυτο σε 10% των περιπτώσεων. Για αδιευκρίνιστους λόγους, η συχνότητα του ενδοηπατικού χολαγγειοκαρκινώματος έχει αυξηθεί τις τελευταίες δύο δεκαετίες στην Ευρώπη, τη Β.Αμερική, την Ασία, την Ιαπωνία και την Αυστραλία, ενώ τα ποσοστά του εξωηπατικού χολαγγειοκαρκινώματος μειώνονται διεθνώς.

Ηπατοκυτταρικός καρκίνος 
Ο συνηθέστερος πρωτοπαθής όγκος του ήπατος, είναι η 4^η συχνότερη αιτία θανάτου που έχει σχέση με το καρκίνο στο κόσμο και η 3^η συχνότερη αιτία μεταξύ των ανδρών. Ο ηπατοκυτταρικός καρκίνος είναι συχνότερος στην Άπω Ανατολή απότι στις Ηνωμένες Πολιτείες και συνήθως συνοδεύεται από κίρρωση που καταλήγει από ηπατίτιδα Β ή C. Η κατάσταση σπανίως παρουσιάζεται με χαρακτηριστικά διηθήσεως του εξωηπατικού χοληφόρου συστήματος, ως προεξάρχουσα κλινική εκδήλωση.

Λέμφωμα και μεταστατικός καρκίνος στο ήπαρ και τους λεμφαδένες των πυλών του ήπατος
Οι καρκίνοι αυτοί μερικές φορές είναι η αιτία κακοήθους στενώσεως του χοληφόρου δένδρου. Ο ορθο-κολικός καρκίνος του παχέος εντέρου, ο παγκρεατικός καρκίνος, ο καρκίνος του πνεύμονος και των νεφρών είναι οι συνηθέστεροι καρκίνοι που μεθίστανται στο ήπαρ. Μεταστάσεις στους πυλαίους λεμφαδένες μπορεί να προκαλέσουν απόφραξη του κοινού ηπατικού πόρου.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Ασθενείς με μερική απόφραξη των χοληφόρων έχουν αυξημένες τιμές της γ-τρανσπεπτιδάσης  (γGT) και της αλκαλικής φωσφατάσης (ALP). Σε κλινική εμφάνιση ικτέρου έχουμε αύξηση της ολικής και της άμεσης χολερυθρίνης. Τα επίπεδα της ALP είναι τριπλάσια των φυσιολογικών τιμών. Η αύξηση της ALP συνοδεύεται από αύξηση της γGT και της 5΄νουκλεοτιδάσης, συνήθως δυσανάλογα με τα επίπεδα των τρανσαμινασών στο ορό. Τα επίπεδα των αμινοτρασφερασών του ορού εναι συνήθως 300 IU/mL.

Ο χρόνος προθρομβίνης και η τιμή INR (International Normalized Ratio) μπορεί να είναι παρατεταμένη και ομαλοποιείται με τη χορήγηση vit K. Tα επίπεδα της ολικής χοληστερίνης και λιποπρωτεϊνης μπορεί να είναι αυξημένα σε ασθενείς με χρόνιες χολοστατικές διαταραχές.

Σε κακοήθεις στενώσεις με πλήρη απόφραξη των χοληφόρων, τα επίπεδα της ολικής χολερυθρίνης του ορού είναι γενικά κατά πολύ υψηλότερη από την παρατηρούμενη σε καλοήθεις στενώσεις και επίπεδα >20mg/mL είναι δηλωτικά κακοήθους αποφράξεως. Πάλιν, σε κακοήθεις στενώσεις που προκαλούν μερική απόφραξη (πχ όγκος του Klatskin), αύξηση στο επίπεδο της  ALP μπορεί να μη συνοδεύεται από αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης.

Άλλες εργαστηριακές ανωμαλίες, που μερικές φορές παρατηρούνται, είναι: αναιμία, αύξηση των επιπέδων της αμυλάσης, της λιπάσης, της ΤΚΕ και της γαλακτικής δεϋδρογενάσης  (LDH).

Μερικοί καρκινικοί δείκτες μπορεί να βοηθήσουν στη διάγνωση κακοήθων στενώσεων του χοληφόρου δένδρου. Ο δείκτης CA 19.9 είναι >100 U/mL σε 55-65% των περιπτώσεων με χολαγγειοκαρκίνωμα ή καρκίνο της χοληδόχου κύστεως.  Σε μία μελέτη¹¹ βρέθηκε ότι το θρυψινογόνο-2 του ορού είναι ένας χρήσιμος δείκτης στη διάγνωση ασθενών με χολαγγειοκαρκίνωμα.  Παραμένει αδιευκρίνιστο κατά πόσον το θρυψινογόνο είναι νέα μέθοδος ελέγχου της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειϊτιδος ή κατά πόσον ο συνδυασμός δεικτών θα ήταν χρησιμότερος. Αύξηση του δείκτου CEA είναι παρούσα σε 50% -70% των περιπτώσεων του παγκρεατικού καρκίνου και τα επίπεδα της α-φυτοπρωτεϊνης (AFP) είναι αυξημένα σε 60% των περιπτώσεων του ηπατοκυτταρικού καρκίνου.

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Σε ασθενείς που παρουσιάζονται με χαρακτηριστικά οξείας χολαγγειϊτιδος, η αρχική εξέταση θα πρέπει να είναι το υπερηχογράφημα του δεξιού υποχονδρίου. Εάν η εξέταση αποκαλύψει διάταση των χοληφόρων πόρων, όμως, δεν παρέχει ενδείξεις περί της εντοπίσεως ή της αιτίας της αποφράξεως. Συνεπώς θα πρέπει να εκτελεσθούν στη συνέχεια αξονική ή μαγνητική χολαγγειογραφία (CT ή MRCP). Σε μερικούς ασθενείς μπορεί να χρεισθεί ενδοσκοπική χολαγγειογραφία (ERCP) για την οριστική διάγνωση, που επί πλέον έχει και το πλεονέκτημα της θεραπευτικής προσεγγίσεως.

ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ  (US)

Το υπερηχογράφημα θεωρείται η απεικονιστική μέθοδος εκλογής στον αρχικό έλεγχο των διαταραχών των χοληφόρων. Η τεχνική δεν ακτινοβολεί και είναι ελάχιστα επεμβατική ακτινολογικώς. Έχει το πλεονέκτημα της ταχείας μεταφοράς της συσκευής  και είναι μέθοδος εκλογής στις εγκύους και σε αλλεργικά άτομα στις σκιαγραφικές ουσίες. Επίσης, βοηθάει στη διαφορική διάγνωση μεταξύ ενδοηπατικών παθήσεων και εξωηπατικών αποφράξεων. Επί πλέον, είναι η πιό ευαίσθητη μέθοδος στην αποκάλυψη λίθων στη χοληδόχο κύστη.

Το υπερηχογράφημα μπορεί να αποκαλύψει διάταση των ενδοηπατικών και εξωηπατικών χοληφόρων παρέχουσα έτσι στοιχεία, όσον αφορά την παρουσία στενώσεων του χοληδόχου πόρου. Όμως, υστερεί στον ακριβή καθορισμό της αιτιολογίας και του σημείου αποφράξεως.

Το χολαγγειοκαρκίνωμα και η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειϊτις μπορεί να προκαλέσει χολική απόφραξη χωρίς διάταση του πόρου και μερικές καλοήθεις στενώσεις με μερική απόφραξη μπορεί να μη συνοδεύονται με διάταση των χοληφόρων.

Η ευαισθησία της μεθόδου επίσης εξαρτάται από το βαθμό της αποφράξεως. Έχει βρεθεί να είναι 94%, με επίπεδο χολερυθρίνης του ορού >10mg/mL, η οποία μειώνεται σε 47%, όταν το επίπεδο της χολερυθρίνης είναι <10mg/mL. Η ευαισθησία αυξάνει με τη συγκέντρωση της χολερυθρίνης του ορού και τη διάρκεια του ικτέρου.

ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ (CT Scan)

Η σπιροειδής (SCT) και η πολυανιχνευτική  (MDCT) αξονική τομογραφία είναι άκρως ευαίσθητες εξετάσεις στη διάγνωση της χολικής αποφράξεως, ιδιαίτερα όταν οι τεχνικές αυτές εκτελούνται με τη χορήγηση αντιθετικών σκιερών ουσιών από το στόμα και ενδοφλεβίως. Παρόμοια με το υπερηχογράφημα, η αξονική τομογραφία βοηθάει στην αποκάλυψη των ενδο και εξω-ηπατικών διατάσεων των χοληφόρων. Όμως, η κύρια αξία της εντοπίζεται στην ικανότητα αποκαλύψεως της θέσεως της αποφράξεως με μεγαλύτερη ακρίβεια απότι στο υπερηχογράφημα, καθώς επίσης βοηθάει στη πρόβλεψη της αιτίας της αποφράξεως και ιδιαίτερα της κακοήθους αποφράξεως. Η αξονική τομογραφία στερείται ευαισθησίας στην αποκάλυψη λίθων εντός του κοινού χοληδόχου πόρου.

Η αξονική χολαγγειογραφία είναι μία άλλη τεχνική, η οποία συναγωνίζεται την ERCP στην σκιαγράφηση ανωμαλιών του χοληφόρου συστήματος, αλλά δεν έχει τύχει ευρείας χρήσεως, λόγω μερικών περενεργειών προερχομένω από τις χρησιμοποιούμενες  αντιθετικές ουσίες. Η αξονική τομογραφία είναι ανώτερη του υπερηχογραφήματος στην απεικόνιση του περιφερικού τμήματος του κοινού χοληδόχου πόρου, επειδή τεχνικά σφάλματα (artifacts) από αέρια μπορεί να επικαλύψουν την περιοχή, όταν εξετάζεται με υπερήχους. Άλλες περιοχές που μπορεί να ελεγχθούν καλύτερα είναι οι πύλες του ήπατος, το πάγκρεας και το ηπατικό παρέγχυμα.

ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΠΑΓΚΡΕΑΤΟ-ΧΟΛΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ (MRCP)

Από την εισαγωγή της η MRCP έχει τάχιστα καταστεί ένα σημαντικό εργαλείο στην απεικόνιση του χοληφόρου συστήματος. Η  MRCP πλεονεκτεί στο γεγονός ότι η χολή έχει υψηλό σήμα εντάσεως στα βαρύτητος  Τ2 σήματα, ενώ οι περιβάλλουσες δομές δεν ενισχύονται και μπορεί να κατασταλούν κατά τη διάρκεια της αναλύσεως της εικόνος. 

Η MRCP είναι ευαίσθητη όσο το υπερηχογράφημα στην αποκάλυψη χολολίθων και ανώτερη στην αποκάλυψη λίθων στο χοληδόχο πόρο, (Εικόνα 6) κακοήθων αποφράξεων των χοληφόρων και καλοήθους παγκρεατικής νόσου.

Η παρουσία διατάσεως των χοληφόρων μπορεί να αποκαλυφθεί με ακρίβεια σε 97-100% των ασθενών. Το επίπεδο αποφράξεως ανευρίσκεται σε 87% των περιπτώσεων. Σε μία μελέτη¹⁵ η ευαισθησία για την αποκάλυψη οποιασδήποτε ανωμαλίας ήταν 89% και η ειδικότητα 92%. Για την αποκάλυψη κακοήθειας, η ευαισθησία ήταν 81% και η ειδικότητα 100%. Τα αποτελέσματα αυτά ήταν ισοδύναμα με εκείνα της ERCP (ευαισθησία 91% και ειδικότητα 92% για οποιαδήποτε ανωμαλία και 93% και 94% αντιστοίχως για κακοήθεις νόσους). Υψηλής ποιότητας εικόνες στην MRCP απαιτούν υψηλό επίπεδο συνεργασίας με τους ασθενείς.

Λίθοι των χοληφόρων εμφανίζονται ως χαμηλής εντάσεως σήμα. Στενώσεις του κοινού χοληδόχου πόρου και λίθοι μπορεί να διαφοροδιαγνωσθούν σαν αιτία αποφράξεως στις περισσότερες περιπτώσεις. Η MRCP είναι χρήσιμη στην αναγνώριση του χολαγγειοκαρκινώματος, το οποίο φαίνεται ως ενίσχυση σε καθυστερημένες εικόνες. Επίσης παρέχει αξιόλογες πληροφορίες σταδιοποιήσεως λόγω της ικανότητος του να απεικονίζει το ηπατικό παρέγχυμα και τις περιβάλλουσες αγγειακές δομές στην ίδια εξέταση.

Καλοήθεις στενώσεις  οφειλόμενες σε σκληρυντική χολαγγειϊτιδα είναι πολυεστιακές και εναλλάσσονται με ελαφρώς διατεταμένα ή φυσιολογικού διαμετρήματος χοληφόρα, δημιουργώντας έτσι κομβολογιοειδή απεικόνιση.

Διάταση, αμφοτέρων, του χοληδόχου και του παγκρεατικού πόρου στην MRCP είναι άκρως δηλωτική κακοήθειας της κεφαλής του παγκρέατος. Εκτασία των παράπλευρων κλάδων του παγκρεατικού πόρου είναι το πλέον προέχων  και ειδικό χαρακτηριστικό της χρονίας παγκρεατίτιδος. Έτσι η MRCP παρέχει εφικτή εναλλακτική τεχνική της  ERCP και επιτρέπει την απεικόνιση του χοληφόρου δένδρου, όταν η  ERCP είναι ανεπιτυχής. Όμως τρεχόντως, η MRCP δεν επιτρέπει θεραπευτική παρέμβαση, όπως αφαίρεση λίθου, τοποθέτηση stent ή λήψη βιοψίας.

ΧΟΛΟΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ (HIDA Scan)

Η εξέταση αυτή χρησιμοποιείται για τη διάγνωση της οξείας χολοκυστίτιδος και των διαφυγών χολής. Επίσης βοηθάει στο καθορισμό της καθαρότητος της χολής διαμέσου στενώσεων και χειρουργικών αναστομώσεων, παρέχοντας έτσι λειτουργική αξιολόγηση ατελών στενώσεων ή χειρουργικών αναστομώσεων.

Επίσης είναι χρήσιμη στη διαφορική διάγνωση της χολαγγειϊτιδος από τη χολοκυστίτιδα.Τα ευρήματα υποδηλώνουν πλήρη χολική απόφραξη, εάν το έντερο δεν απεικονισθεί μέσα σε 60΄. Όμως, δεν είναι ευαίσθητη στη βοήθεια αποκαλύψεως της θέσεως διατάσεως του πόρου και της αιτίας της χολικής αποφράξεως.

ΑΛΛΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

ΚΥΤΤΑΡΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ  Η λήψη κυτταρολογικού δείγματος από τη στένωση του χοληδόχου πόρουγίνεται με τη βοήθεια ψύκτρας (brushing cytology) μέσω ERCP ή PTC. Κάτω από ιδεώδεις συνθήκες και χρησιμοποιώντας ποικιλλία τεχνικών, η κυτταρολογική παρέχει διάγνωση σε 75% του χολαγγειοκαρκινώματος και 50% του παγκρεατικού καρκίνου. Τα αποτελέσματα στη καθημερινή πρακτική είναι ακόμη πιό απογοητευτικά.

Η κυτταρολογική εξέταση σε βάση ρουτίνας και η ιστολογική εξέταση έχουν υψηλή ειδικότητα  αλλά χαμηλή ευαισθησία στο καθορισμό της αιτιολογίας των στενώσεων των χοληφόρων. Προχωρημένες κυτταρολογικές τεχνικές , όπως η ψηφιακή ανάλυση εικόνας (DIA) και η φθορίζουσα in situ υβριδοποίηση (FISH) αναγνωρίζουν χρωμοσωμιακές ανωμαλίες και βελτιώνουν την ευαισθησία, ενώ διατηρούν υψηλή ειδικότητα.

Οι εξετάσεις DIA και  FISH ενισχύουν τις κλασσικές τεχνικές στην αξιολόγηση ακαθόριστων στενώσεων των χοληφόρων, επιτρέποντας τη διάγνωση κακοήθειας  σε σημαντικό αριθμό ασθενών με ψευδώς (-) κυτταρολογική και ιστολογική εξέταση. Η ευαισθησία της FISH μπορεί να βελτιώσει την κλινική αντιμετώπιση των ασθενών που αξιολογούνται για κακοήθεις στενώσεις των χοληφόρων, επιτυγχάνοντας διάγνωση σε πρωϊμότερα στάδια σε κλινική αξιολόγηση.

Η κυτταρολογική εξέταση των στενώσεων των χοληφόρων συνήθως επιτελείται με τη βοήθεια συρμάτινου οδηγού που διαπεράται δια μέσου της στενώσεως. Μία πλαστική ψύκτρα συλλέγει κυτταρολογικό δείγμα από το επιθήλιο των χοληφόρων κατά τη διάρκεια της ERCP. Η τεχνική αυτή συνοδεύεται από χαμηλή νοσηρότητα. Η ιστολογική δειγματοληψία της στενώσεως των χοληφόρων εκτελείται με μη καθοδηγούμενες βιοπτικές λαβίδες. Η τεχνική αυτή είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική για εξωφυτικές βλάβες.

ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΚΗ ΠΑΓΚΡΕΑΤΟ ΧΟΛΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ (ERCP)

Η Ενδοσκοπική παγκρεατο-χολαγγειογραφία έχει χρησιμοποιηθεί για την εξέταση της χολοπαγκρεατικής περιοχής για >30 χρόνια και εξακολουθεί να είναι το κλασσικό κριτήριο. Το χρησιμοποιούμενο ενδοσκόπιο είναι πλαγίας οράσεως 12/σκόπιο, το οποίο έχει την ικανότητα να ελέγχει την κατεύθυνση του καθετήρος, καθώς εξέρχεται από το στόμιο του αγωγού του εργαλείου. Ο ενδοσκόπος εντοπίζει το φύμα του Vater στο έσω πλάγιο τοίχωμα της 2^ης μοίρας του 12/λου και τα στόμια του χοληδόχου και του παγκρεατικού πόρου, που περιέχονται μέσα στη θηλή του Vater, διασωληνώνονται με ειδικούς καθετήρες. Αυτό ακολουθείται από την έγχυση σκιερών αντιθετικών ουσιών μέσα στο παγκρεατικό και χοληδόχο πόρο, κάτω από συνεχή ακτινοσκοπικό έλεγχο, με συνέπεια να απεικονίζεται η ανατομία των ενδο-και-εξω-ηπατικών χοληφόρων και του παγκρεατικού πόρου.

Η ERCP είναι αξιόλογη τεχνική στη νόσο των χοληφόρων επειδή μπορεί να εκτελεσθούν διαγνωστικοί (πχ μανομετρία του σφιγκτήρος του Oddi) και θεραπευτικοί χειρισμοί (πχ αφαίρεση λίθων, παροχέτευση χολής, τοποθέτηση stent) κατά τον ίδιο χρόνο με την αρχική δοκιμασία και διάγνωση. Τα ποσοστά επιτυχίας της ERCP ανέρχονται σε 90-95% με νοσηρότητα περίπου 3-5%. Τα ποσοστά επιτυχίας μειώνονται στην παρουσία γαστρεκτομής  Β_ΙΙ, παγκρεατο-12/εκτομής ( Whipple), και Roux-en-Y ανατομίας.

Η ERCP βοηθάει στην αποκάλυψη ενδο-και-εξω-ηπατικών διατάσεων των χοληφόρων, λίθων και της θέσεως του στενωμένου χοληφόρου με την μεγίστη ευαισθησία και ειδικότητα, αμφότερα, περίπου 90-100%. Τα ευρήματα της ERCP είναι επίσης αξιόλογα στη διαφορική διάγνωση μεταξύ καλοήθων και κακοήθων στενώσεων. Μολύνσεις ως αιτίες αποφράξεως των χοληφόρων μπορεί να διαγνωσθούν συλλέγοντας δείγματα χολής.

Συνήθως η εκτέλεση της ERCP είναι άκρως διαγνωστική στην πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειϊτιδα. Τα ευρήματα της εξετάσεως δείχνουν περιοχές ανωμάλων στενώσεων και διατάσεων (κομβολογιοειδής εικόνα) του ενδο-και-εξω-ηπατικού χοληφόρου δένδρου. Όμως, ο κίνδυνος χολαγγειϊτιδος είναι μεγάλος σε ασθενείς με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειϊτιδα. Ιδιαίτερη φροντίδα θα πρέπει να λαμβάνεται ώστε να αποφευχθεί ανεπαρκής αποχέτευση χολής μετά ERCP σε ασθενείς με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειϊτιδα. Η ERCP είναι το βασικό κριτήριο στη διάγνωση της χολαγγειϊτιδος της σχετιζόμενης με AIDS και είναι ουσιώδης η διαφορική διάγνωση της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειϊτιδος από την χολαγγειϊτιδα λόγω AIDS. Ουχ ήττον όμως, συνοδεύεται με σηματικές επιπλοκές περιλαμβανομένων της παγκρεατίτιδος, της αιμορραγίας, της διαβρώσεως, της μολύνσεως και της καρδιοαναπνευστικής καταπτώσεως λόγω της υπνώσεως.

ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΚΗ ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΑ (EUS)

Η μέθοδος αφορά τη χρήση των ηχοενδοσκοπίων, το οποία έχουν ενισχυτή στην άκρη του, πλαγίας ή λοξής οράσεως, ενδοσκοπίου. Το γραμμικής διατάξεως υπερηχοενδοσκόπιο  έχει την ικανότητα έγχρωμου Doppler, ενεργοποιώντας τη δυνατότητα της διαφορικής διαγνώσεως μεταξύ αγγειακών και κυστικών δομών. Το εξωηπατικό χοληφόρο δένδρο ευκόλως απεικονίζεται από το 12/λο. Το όργανο έχει την ικανότητα εγχύσεως σκιεράς ουσίας και λήψεως λεπτού βιοπτικού υλικού δια βελόνης.

Το πάγκρεας, ο κοινός χοληδόχος πόρος και η χοληδόχος κύστη ευρίσκονται σε άμεση γειτονία με το περιφερικό τμήμα του στομάχου και του 12/λου, από όπου και μπορούν να ελεγχθούν.  Η μέθοδος βοηθάει στην αποκάλυψη της χοληδοχολιθιάσεως, ειδικά μικρών λίθων με ευαισθησία >95%.

Η EUS και η EUS-FNA είναι ευαίσθητες τεχνικές στη διάγνωση και στη σταδιοποίηση του χολαγγειοκαρκινώματος, του καρκίνου της χοληδόχου κύστεως, του καρκίνου της θηλής του φύματος του Vater και του καρκίνου του παγκρέατος, καθώς επίσης βοηθούν στην αποκάλυψη της προσβολής επιχωρίων λεμφαδένων και της αγγειακής διηθήσεως από τον όγκο. Ένα μεγάλο πλεονέκτημα έναντι της ERCP ως προς αυτό.

Η EUS είναι επίσης ανώτερη της CT, όσον αφορά στη σταδιοποίηση του όγκου, των αδένων και των μεταστάσεων των χολοπαγκρεατικών κακοηθειών. Οι λεμφαδένες των πυλών αναγνωρίζονται καλώς με EUS σε αντίθεση με τη σχετική αδυναμία της CT να αξιολογήσει την πυλαία περιοχή.

ΔΙΑΔΕΡΜΙΚΗ ΔΙΗΠΑΤΙΚΗ ΧΟΛΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ (PTC)

Από το 1960 η  PTC έχει χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση και θεραπεία των διαταραχών του χοληφόρου συστήματος. Η τεχνική συνίσταται στην εισαγωγή λεπτής βελόνης (22-23 gauge) δια μέσου του 9^ου ή 10^ου μεσοπλευρίου διαστήματος δεξιά στη μέση μασχαλιαία γραμμή , η οποία προωθείται μέσα στο ηπατικό παρέγχυμα κάτω από ακτινοσκοπική κατεύθυνση. Στη συνέχεια ενίεται αντιθετική σκιαγραφική ουσία, ενώ η βελόνη αποσύρεται βραδέως μέχρις ότου σκιαγραφηθεί το χοληφόρο σύστημα.

Οι ενδείξεις της PTC στις στενώσεις των χοληφόρων είναι η παρουσία χολεντερικής αναστομώσεως (πχ Roux-en-Y με ηπατο-νηστιδοστομία, χοληδοχο-νηστιδοστομία, Β_ΙΙ γαστρεκτομή), η παρουσία πολύπλοκων στενώσεων των πυλών και όταν ο έλεγχος με ERCP είναι ανεπιτυχής. Αμφότερα τα χοληφόρα συστήματα (αριστερό και δεξιό) μπορεί να αξιολογηθούν χρησιμοποιώντας την τεχνική αυτή.

Η συχνότητα επιτυχίας της PTC εγγίζει 100%, όταν οι πόροι είναι διατεταμένοι. Η τεχνική χρησιμοποιείται για πολύπλοκες ενδοηπατικές στενώσεις ή όταν η ERCP δεν είναι δυνατή.

Θεραπευτική παρέμβαση που περιλαμβάνει παροχέτευση του χοληφόρου συστήματος, διαστολές των καλοήθων στενώσεων των χοληφόρων, (Εικόνα 7) εξαίρεση λίθων ή τοποθέτηση stent δια μέσου κακοήθων στενώσεων, επίσης, μπορεί να εκτελεσθούν στον ίδιο χρόνο.

Επιπλοκές που περιλαμβάνουν σήψη, διαφυγή χολής, ενδοπεριτοναϊκή αιμορραγία, ηπατικό και παγκρεατικό απόστημα, πνευμοθώρακα, μόλυνση του δέρματος και κοκκίωμα στην είσοδο του καθετήρος μπορεί να συμβούν σε 10% περίπου των περιπτώσεων.

Η PTC αντενδείκνυται σε ασθενείς με αιμορραγική διάθεση και συστηματικό ασκίτη. Οι ασθενείς θα πρέπει να ενημερώνονται γύρω από την επέμβαση και τη δυνατότητα εξωτερικής παροχετεύσεως.

ΣΥΡΙΓΓΟΓΡΑΦΙΑ

Σε εξωτερικούς ασθενείς ή σε ασθενείς με σωλήνα ‘Τ’, ενίεται αντιθετική σκιαγραφική ουσία εντός του χοληφόρου συστήματος μέσω του σωλήνος ή του συριγγίου. Αυτό σκιαγραφεί το ενδο-και-εξω-ηπατικό χοληφόρο σύστημα και απεικονίζει τη θέση της στενώσεως και την ανατομία του συριγγίου. Προδιαθέτει σε χολαγγειϊτιδα, συνεπώς συνιστάται αντιβιοτική προφύλαξη.

ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Τα χειρουργικώς εξαιρεθέντα τμήματα του χοληφόρου δένδρου δείχνουν την αιτιολογία  της στενώσεως του χοληφόρου συστήματος. Σε καλοήθεις βλάβες το προσβληθέν τμήμα του χοληφόρου συστήματος περιβάλλεται από ίνωση που προκαλεί στένωση του αυλού. Αυτό συνοδεύεται από ποικίλλη φλεγμονώδη κυτταρική διηθήση που συνίσταται από μείγμα ουδετεροφίλων, λεμφοκυττάρων, πλασματοκυττάρων και ηωσινοφίλων. Ο βλεννογόνος του εστενωμένου τμήματος είναι ατροφικός με περιοχές πλακώδους μεταπλασίας. Αντίθετα σε αυτοάνοση νόσο, το κύριο εύρημα είναι πυκνή λεμφοκυτταρική διήθηση. (Εικόνα 8)

ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ

Συστήματα σταδιοποιήσεως έχουν αναπτυχθεί για τις στενώσεις του χοληφόρου συστήματος λόγω εγχειρητικού τραύματος, χολαγγειοκαρκινώματος και HIV-στενώσεως. Η επιλογή της χειρουργικής αποκατάστασης της στενώσεως  εξαρτάται από την εντόπιση της στενώσεως. Στενώσεις που αφορούν τον κοινό χοληδόχο και τον κοινό ηπατικό πόρο (περιφερικά) είναι ευκολότερο να αποκατασταθούν απότι κεντρικά εντοπιζόμενες στενώσεις.

Το 1960 ο Bismuth πρότεινε ανατομική ταξινόμηση των χοληφόρων βασιζόμενος στην εντόπιση του όγκου στους ακόλουθους 5 τύπους. (Πίνακας 1)

Η τροποποιημένη ταξινόμηση των Bismuth και Corlett του χολαγγειοκαρκινώματος των πυλών είναι η ευρύτερη αποδοχή ανατομικής ταξινομήσεως του όγκου. Οι ακόλουθοι 4 τύποι αναγνωρίζονται. (Πίνακας 2)

Με βάση τα ευρήματα της  ERCP, τέσσερις εικόνες HIV-χολαγγειοπάθειας έχουν περιγραφεί ως ακολούθως:

1/ Θηλώδης στένωση: Συμβαίνει περίπου σε 15-25% των ασθενών. Παρατηρείται  οξεία περιφερική ομαλή απόληξη του κοινού χοληδόχου πόρου συνοδευόμενη με κεντρικότερη διάταση (διάμετρος >8 mm). Η σκιαγραφική ουσία διατηρείται > 60΄.

2/ Σκληρυντική χολαγγειϊτις: Η εικόνα παρατηρείται σε > 20% των περιπτώσεων και χαρακτηρίζεται από εστιακές στενώσεις και διατάσεις που αφορούν τα ενδο και εξω-ηπατικά χοληφόρα. Η διάμετρος τω εξω-ηπατικών χοληφόρων είναι φυσιολογική.

3/ Συνδυασμός θηλώδους στενώσεως και σκληρυντικής χολαγγειϊτιδος. Είναι η συνηθέστερη εικόνα της HIV-χολαγγειοπάθειας και παρατηρείται σε >50% των ασθενών.

4/ Μακρές στενώσεις των εξωηπατικών χοληφόρων. Η εικόνα αυτή παρατηρείται σε 15% περίπου των ασθενών. Οι στενώσεις είναι μήκους 1-2 cm και δεν έχουν χαρακτήρες που υποδηλώνουν άλλη αιτία, όπως προηγούμενη χειρουργική επέμβαση ή παγκρεατίτιδα.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

ΣΥΝΤΗΡΗΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η συντηρητική θεραπεία συνίσταται στην αντιμετώπιση των επιπλοκών των στενώσεων του χοληφόρου συστήματος μέχρις ότου εφαρμοσθεί η οριστική θεραπεία. Οι περισσότεροι ασθενείς οι οποίοι παρουσιάζονται με χολαγγειϊτιδα ανταποκρίνονται σε  συντηρητική αντιμετώπιση με αντιβίωση. Ασθενείς γηραιοί και εξασθενημένοι και εκείνοι που παρουσιάζονται με υπόταση ή πνευματική μεταβολή, αντιμετωπίζονται καλύτερα  σε ΜΕΘ.

Οι κοινοί μικροοργανισμοί που προκαλούν χολαγγειϊτιδα ειναι το κολοβακτηρίδιο, η κλεμπσιέλλα, οι εντερόκοκκοι, ο πρωτεύς και διάφορα βακτηριοειδή και στελέχη κλωστηριδίων. Η εμπειρική αντιβιοτική θεραπεία θα πρέπει να είναι αποτελεσματική εναντίον αυτών των οργανισμών.

Παραδοσιακά, ο συνδυασμός πενικελλίνης, αμινογλυκοσιδών (gentamycin) και μετρονιδαζόλης είναι το προτιμώμενο σχήμα. Νεότερες πενικελλίνες όπως Piperacillin/tazobactam ή Imipenem/cilastatin έχουν επίσης εξαιρετική δραστηριότητα εναντίον αναεροβίων, εντεροκόκκων και Gram (-) κόκκων.

Περίπου 70-80% των καταστάσεων των ασθενών ανταποκρίνονται στη συντηρητική θεραπεία και δεν χρειάζεται επείγουσα επέμβαση. Ασθενείς μη ανταποκρινόμενοι στην εμπειρική αντιβιοτική θεραπεία εντός 24 ωρών και εκείνοι με υπόταση που χρειάζονται αγγειοσυσπαστικά ή ασθενείς με διάχυτη ενδαγγειακή πήξη ή πολυοργανική ανεπάρκεια θα πρέπει να θεωρούνται υποψήφιοι για άμεση αποσυμφόρηση του χοληφόρου συστήματος, η οποία μπορεί να γίνει χειρουργικώς, διαδερμικώς ή ενδοσκοπικώς. Η ενδοσκοπική ή η διαδερμική αποσυμφόρηση συχνά συνοδεύεται με χαμηλότερη νοσηρότητα και θα πρέπει να εξετάζεται ιεραρχικώς πρώτα. 

ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Ασθενείς με χολαγγειίτιδα των οποίων η κατάσταση ανεπαρκεί να βελτιωθεί με συντηρητική θεραπεία συνήθως απαιτεί επείγουσα αποσυμφόρηση του αποφραγμένου χοληφόρου συστήματος. Θεραπευτικές επιλογές για στενώσεις των χοληφόρων  περιλαμβάνουν: 1/ Διαδερμική ή ενδοσκοπική διάταση της στενώσεως με καθετήρα (φέροντα στο άκρον του μπαλόνι)  και εισαγωγή  ενδοπροσθέσεως  και  2/ χειρουργικώς.

Η αποσυμφόρηση συνήθως επιτελείται ενδοσκοπικώς (ERCP) με τοποθέτηση ρινοχολικού καθετήρος ή stent μετά σφιγκτηροτομή. Εναλλακτική της ERCP είναι η διαδερμική διηπατική αποσυμφόρηση (PTC) του χοληφόρου συστήματος ή η χειρουργική αποσυμφόρηση. Όμως, η χειρουργική προσέγγιση συνοδεύεται με κατά πολύ υψηλότερη νοσηρότητα και θνησιμότητα συγκρινόμενη με ενδοσκοπική θεραπεία.

ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΩΝ ΚΑΛΟΗΘΩΝ ΣΤΕΝΩΣΕΩΝ

Καλοήθεις στενώσεις των χοληφόρων (πχ μετά χολοκυστεκτομή, μετά μεταμόσχευση ήπατος) μπορεί να αντιμετωπισθούν αποτελεσματικώς με ενδοσκοπική θεραπεία, η οποία επιτυγχάνει συμπτωματική και βιοχημική ανταπόκριση στις περισσότερες περιπτώσεις. Μελέτες έχουν δείξει ότι τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα της ενδοσκοπικής διασωληνώσεως (stenting), είναι συγκρίσιμα με εκείνα της χειρουργικής με παρόμοιες τιμές υποτροπής. Όθεν η χειρουργική θεραπεία θα πρέπει να επιφυλλάσσεται για τους ασθενείς εκείνους που έχουν πλήρη απόφραξη του χοληφόρου πόρου ή για εκείνους στους οποίους η ενδοσκοπική θεραπεία έχει αποτύχει ή ήταν ανεπαρκής.

Η ενδοσκοπική θεραπεία γενικά αφορά σφιγκτηροτομή, η οποία επιτελείται στην πρώτη συνεδρία ταυτόχρονα με τη τοποθέτηση 1 ή 2 (10F-12F) stents δια μέσου της αποφράξεως. Η διάταση της στενώσεως είναι αναγκαία, εάν η στένωση είναι πολύ μεγάλη. Η εισαγωγή και 2ου stent μπορεί να είναι δυνατή μόνο κατά τη διάρκεια της 2ης συνεδρίας. Μετέπειτα η εκλεκτική αντικατάσταση των stents είναι επιθυμητή για να προλάβουμε χολαγγειϊτιδα από απόφραξη από το stent, επειδή τα εκ πολυαιθυλενίου stents γενικώς αποφράσσονται σε 3-4 μήνες.

ΣΦΙΓΚΤΗΡΟΤΟΜΗ ΚΑΙ ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΚΗ ΔΙΑΣΤΟΛΗ

Ο συνδυασμός σφιγκτηροτομής και ενδοσκοπικής διαστολής με καθετήρα που φέρει στο άκρο του μπαλόνι είναι αξιόπιστη μέθοδος στη θεραπεία των καλοήθων στενώσεων. Η διαδερμική θεραπεία με διαστολή με μπαλόνι ακολουθούμενη από βραχυπρόθεσμη ή μεσοπρόθεσμη τοποθέτηση stent φαίνεται να παρέχει πιο παρατεταμένο αποτέλεσμα.

ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΚΗ ΔΙΑΣΩΛΗΝΩΣΗ

Η μέθοδος αυτή είναι εναλλακτική της χειρουργικής στην αρχική αντιμετώπιση του ικτέρου και της χολαγγειίτιδος σε ασθενείς με στενώσεις του χοληδόχου πόρου λόγω χρονίας παγκρεατίτιδος. Η νοσηρότητα και η θνησιμότητα που συνοδεύει την τοποθέτηση stent  είναι χαμηλή. Η ενδοσκοπική θεραπεία φαίνεται να είναι αποτελεσματική σε αυτή τη περίπτωση. Όμως η αποτελεσματικότητα αυτής της θεραπείας  σε μακροπρόθεσμη αντιμετώπιση από στένωση του χοληδόχου πόρου, λόγω χρονίας παγκρεατίτιδος,  είναι περιορισμένη από συχνές αποφράξεις του stent και μετακίνηση αυτού και θα πρέπει να θεωρείται ως εναλλακτική της χειρουργικής σε  ασθενείς υψηλού εγχειρητικού κινδύνου.

Ο ρόλος των μεταλλικών stents  σε αυτή τη περίπτωση χρειάζεται περαιτέρω αξιολόγηση. Οι γνώμες διαφέρουν σημαντικά, όσον αφορά  την κλινική σπουδαιότητα  των στενώσεων των χοληφόρων δευτερογενώς παγκρεατίτιδος σε ασυμπτωματικούς ασθενείς  και ως προς την κατάλληλη θεραπεία των βλαβών αυτών.

Η χαμηλή συχνότητα χολαγγειϊτιδος και δευτεροπαθούς χολικής κιρρώσεως σε συνοδεία με ασυμπτωματικές στενώσεις μπορεί να διακιολογήσει μία λιγότερο επιθετική προσέγγιση.

ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΤΙΚΗΣ ΧΟΛΑΓΓΕΙΪΤΙΔΟΣ

Η ενδοσκοπική θεραπεία της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειϊτιδος είναι ανακουφιστική. Ο κύριος στόχος είναι η βελτίωση του κνησμού και η απαλλαγή από τον ίκτερο πριν από τη μεταμόσχευση. Η θεραπεία αφορά διαστολή των στενώσεων με καθετήρα με μπαλόνι, αφαίρεση λίθων και τοποθέτηση πλαστικών stents.

Η ενδοσκοπική θεραπεία με  stent είναι ασφαλής και αποτελεσματική θεραπεία σε έξαρση της νόσου που προκαλείται από προεξάρχουσες εξωηπατικές στενώσεις των χοληφόρων σε ασθενείς με τη νόσο αυτή. Η θεραπεία με stent γενικά δεν είναι αποτελεσματική για πολλαπλές ενδοηπατικές στενώσεις.

Σε επιλεγμένους ασθενείς με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειϊτιδα που δεν έχουν κίρρωση, η εκτομή και η μακροπρόθεσμη τοποθέτηση stent παραμένει καλή επιλογή. Ασθενείς με κίρρωση θα πρέπει να υποβάλλονται σε μεταμόσχευση ήπατος.

Ο ρόλος της ενδοσκοπικής θεραπείας στη δευτεροπαθή χολική στένωση που συνοδεύεται με καταστάσεις όπως η HIV-μόλυνση παραμένει ακαθόριστη. Οι ασθενείς αυτοί έχουν προχωρημένη νόσο AIDS. Όμως, η με AIDS-σχετιζόμενη χολαγγειϊτιδα  αφ’εαυτής σπανίως προκαλεί θάνατο. Η  ERCP και η σφιγκτηροτομή μπορεί να βοηθήσουν στον πόνο ενός ασθενούς για να βελτιώσει τη ποιότητα της ζωής του.

ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΑΚΟΗΘΩΝ ΣΤΕΝΩΣΕΩΝ

Η θεραπεία των κακοήθων στενώσεων των χοληφόρων απαιτεί τη λήψη υπόψη ορισμένων  παραγόντων, των πιο σημαντικών όντων, της χαμηλής επιβίωσης και των χαμηλών ποσοστών θεραπείας  που συνοδεύουν την νόσο. Οι περισσότεροι ασθενείς αποθνήσκουν μέσα σε 6-12 μήνες.

Ο πρωταρχικός σκοπός σε ανεξαίρετες περιπτώσεις είναι η ανακούφιση από τον ίκτερο. Δεδομένης της νοσηρότητος και της θνησιμότητος που συνοδεύουν  την εγχείρηση προτιμώνται μη εγχειρητικές τεχνικές.

Αυτοδιαστελλόμενα μεταλλικά stents παρέχουν αποτελεσματική ανακούφιση στις  κακοήθεις στενώσεις των χοληφόρων και θα πρέπει να θεωρούνται ως εναλλακτική λύση της ανοιχτής χειρουργικής. Τα μεταλλικά stents, αν και υψηλότερου κόστους  και μη αφαιρέσιμα, άπαξ τοποθετηθούν, παραμένουν βατά επί μακρότερον απότι τα stents εκ πολυαιθυλενίου. Συνήθως μία απλή συνεδρία μεταλλικής διαστολής μπορεί να ανακουφίσει από τη χολική απόφραξη και συνεπώς μπορεί να είναι καλύτερη επιλογή στη θεραπεία των κακοήθων στενώσεων.

Σε όγκους που προσβάλλουν  τις πύλες στη συμβολή των ηπατικών πόρων (όγκοι Klatskin) μπορεί να τοποθετηθούν stents σε αμφότερους τους ηπατικούς πόρους για να επιτευχθεί αποσυμφόρηση. Όμως, η τοποθέτηση stent είναι δυσκολότερη στους κεντρικώς εντοπιζόμενους όγκους.

Τα μεταλλικά stents μπορεί να αποφραχθούν, ως αποτέλεσμα εισφρύσεως του όγκου δια μέσου του δικτυωτού τοιχώματος του stent. Καλυμμένο αυτο-διαστελλόμενο μεταλλικό stent έχει παραχθεί σε μία προσπάθεια να ελαττωθεί η συχνότητα της εισδοχής του όγκου εντός του αυλού του χοληδόχου πόρου. (Εικόνα 9)

ΔΙΑΔΕΡΜΙΚΗ ΔΙΗΠΑΤΙΚΗ ΧΟΛΑΓΓΕΙΟΠΛΑΣΤΙΚΗ ΚΑΙ ΔΙΑΣΩΛΗΝΩΣΗ

Η διαδερμική διαστολή με καθετήρα, που φέρει μπαλόνι στο άκρο του, των καλοήθων (πχ ορθοτοπική μεταμόσχευση ήπατος) και κακοήθων στενώσεων των χοληφόρων και η  τοποθέτηση πλαστικών ή μεταλλικών stents είναι καλώς ανεκτή από τους ασθενείς. Τα stents παρέχουν καλή παροχέτευση.

Η μέθοδος αυτή εκτελείται σε μερικά στάδια, ώστε η στένωση δια μέσου του ήπατος να διασταλλεί βαθμιαίως για να ξεπεράσει το μέγεθος του stent. Το stent μπορεί να ενσωματωθεί, με το ένα άκρο του εντός του 12/λου και το άλλο άκρο του κεντρικότερα της στενώσεως ή μπορεί να είνα ένα εσωτερικό-εξωτερικό stent  με το ένα στόμιό του κεντρικά της στενώσεως και το άλλο στόμιο περιφερικά της στενώσεως. Η διαδερμική θεραπεία συνοδεύεται από μεγάλες επιπλοκές σε συχνότητα 5-10%.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΕΣ ΕΠΕΜΒΑΣΕΙΣ

Η χειρουργική αντιμετώπιση των καλοήθων στενώσεων είναι αναγκαία στους ασθενείς  χαμηλού εγχειρητικού κινδύνου, στους οποίους η συντηρητική θεραπεία έχει αποτύχει. Η χειρουργική αντιμετώπιση συνίσταται σε αποκατάσταση της χολεντερικής συνέχειας, η οποία συνήθως επιτυγχάνεται με απομονωμένη έλικα λεπτού εντέρου, τύπου Roux-en-y, μέσω ηπατο-νηστιδικής, χοληδοχο-νηστιδικής ή ενδοηπατικής χολαγγειο-νηστιδικής αναστομώσεως.

Η χολεντερική αναστόμωση είναι ασφαλής, αποτελεσματική και μακροχρόνιος θεραπεία στις χολικές στενώσεις. Όμως, πριν από την οριστική χειρουργική θεραπεία οι ασθενείς θα πρέπει να είναι σταθεροποιημένοι και εάν είναι δυνατόν η παροχέτευση της χολής θα πρέπει να επιτυγχάνεται είτε ενδοσκοπικώς είτε διαδερμικώς.

Ασθενείς με από μακρού υφιστάμενη στένωση των χοληφόρων λόγω παγκρεατίτιδος μπορεί να χρειασθεί παγκρεατο-12/εκτομή (Whipple). Όμως η χειρουργική παροχέτευση έχει συνοδευθεί  με σημαντική νοσηρότητα και θνησιμότητα.

Σε ασθενείς με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειϊτιδα χωρίς κίρρωση, η εκτομή των εξω-ηπατικών χοληφόρων και η μακροπρόθεσμη διηπατική διασωλήνωση είναι εναλλακτική τεχνική της μη χειρουργικής διαστολής, με ή χωρίς  stenting, και μπορεί να συνοδεύεται από καλύτερη έκβαση.

Η χειρουργική θεραπεία  των κακοήθων στενώσεων συνίσταται είτε στην προσπάθεια ριζικής εκτομής του όγκου είτε στην εκτέλεση ανακουφιστικής επεμβάσεως. Δυστυχώς τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας των κακοήθων στενώσεων, που προκαλούνται από καρκίνο παγκρέατος, χολαγγειοκαρκίνωμα και καρκίνο της χοληδόχου κύστεως είναι δυσοίωνα.  Θα πρέπει να εκτελείται προσεκτική σταδιοποίηση του όγκου,  προκειμένου να επιλέγονται οι ασθενείς που είναι πιθανόν να έχουν εξαιρέσιμη νόσο.

Η χειρουργική επέμβαση συνιστάται στους ασθενείς εκείνους στους οποίους η νόσος φαίνεται να είναι εντοπισμένη ή  υπάρχει απόφραξη της πυλωρο-12/λικής περιοχής.

Η ανακουφιστική θεραπεία αποβλέπει στην ανακούφιση του ασθενούς από τον ίκτερο  με την δημιουργία χολεντερικής αναστομώσεως και εάν συνυπάρχει απόφραξη του στομάχου ή του 12/λου θα πρέπει να γίνει στον ίδιο χρόνο γαστροεντεροαναστόμωση (ΓΕΑ).

Αν και η ανακουφιστική χειρουργική θεραπεία  είναι αποτελεσματική στην επίτευξη του στόχου της παρακάμψεως της αποφράξεως, κανένα πλεονέκτημα δεν έχει περιγραφεί, όταν συγκρίνεται με μη χειρουργικές τεχνικές. Έτσι για τους περισσότερους ασθενείς η ανακούφιστική (παρηγορητική) χειρουργική δεν κρίνεται αναγκαία.

ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΕΣ ΟΔΗΓΙΕΣ

Ασθενείς με στενώσεις των χοληφόρων που αναπτύσσουν αποφρακτικό ίκτερο που επιπλέκεται από πυρετό, μόλυνση ή 12/λική απόφραξη εισάγονται επειγόντως προς θεραπεία της αποφράξεως ή/και της μολύνσεως.

Ασθενείς που παρουσιάζονται με ανιούσα χολαγγειϊτιδα μπορεί να χρειασθεί να εισαχθούν στη ΜΕΘ, ιδιαίτερα όταν σημειώνεται μεταβολή της πνευματικής καταστάσεως του ασθενούς και υπόταση. Στους ασθενείς αυτούς χορηγούνται ευρέως φάσματος αντιβιοτικά με καλή κάλυψη gram (-) μικροβίων.

Επιπροσθέτως, η επείγουσα παροχέτευση και αποσυμφόρηση του χοληφόρου δένδρου μπορεί να χρειασθεί, όταν δεν υπάρχει ανταπόκριση στην αντιβιοτική θεραπεία.

Ασθενής με στένωση του χοληδόχου πόρου, που υπόκειται σε ενδοσκοπική θεραπεία, μπορεί να αντιμετωπισθεί είτε ως εξωτερικός ασθενής είτε ως εσωτερικώς νοσηλευόμενος ασθενής. Οι ασθενείς στους οποίους απαιτείται χειρουργική θεραπεία έχουν γενικώς μακρύτερη νοσηλεία, ιδιαίτερα μετεγχειρητικώς. 

Ασθενείς με στενώσεις των χοληφόρων και διαδερμική παροχέτευση θα πρέπει να υφίστανται έκπλυση των καθετήρων με 5-10 ml φυσιολογικού ορού άπαξ ή δις ημερησίως, για να προληφθεί η απόφραξη του καθετήρος.

Οι ασθενείς θα πρέπει να ελέγχονται τακτικά για πιθανή υποτροπή χολαγγεϊτιδος και ικτέρου, που μπορεί να συμβεί, εάν οι καθετήρες ή τα stents αποφραχθούν ή μετακινηθούν.

Οι ασθενείς στους οποίους οι στενώσεις των χοληφόρων αντιμετωπίζονται με τοποθέτηση πλαστικών stents ή με διαστολές με καθετήρες (με μπαλόνι στο άκρο τους) χρειάζονται περιοδική παρακολούθηση από ανάλογες ειδικότητες.

Οι ασθενείς με εξωτερικές χολικές παροχετεύσεις θα πρέπει να παρακολουθούνται από επεμβατικό ακτινολόγο για αλλαγή καθετήρων κάθε 2-3 μήνες.

Οι ασθενείς με κακοήθεις στενώσεις και με μεταλλικές ενδοπροσθέσεις θα πρέπει να υφίστανται περιοδικό έλεγχο της  ηπατικής λειτουργίας. Προοδευτικώς ανώμαλη ηπατική λειτουργία υποδηλώνει δυσλειτουργία του stent.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν ανάπτυξη λίθων στη χοληδόχο κύστη  και στο χοληδόχο πόρο κεντρικότερα της στενώσεως, πυογενές ηπατικό απόστημα λόγω υποτροπής επεισοδίων ανιούσας χολαγγειϊτιδος, δευτεροπαθή χολική κίρρωση, απώλεια βάρους και υποθρεψία από στεατόρροια και ανεπάρκεια λιποδιαλυτών βιταμινών.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η πρόγνωση των καλοήθων στενώσεων είναι καλή. Ασθενείς που αναπτύσσουν συμπτώματα απόφραξης των χοληφόρων πηγαίνουν καλά μετά από χειρουργική ή ενδοσκοπική θεραπεία. Αντίθετα, ασθενείς  με HIV-χολαγγειοπάθεια ή κακοήθη απόφραξη των χοληφόρων συνήθως παρουσιάζονται σε τελικά στάδια με διάχυτη νόσο και έχουν γενικά δυσοίωνη πρόγνωση.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Cello J.P. Human immunodeficiency virus-associated biliary tract disease. Semin Liver Dis. 1992;12:213-218.

2. Cherqui D., Palazzo L., Piedbois P., et al. Common bile duct stricture as a late complication of upper abdominal radiotherapy. J Hepatol. 1994;20:693-697.

3. Colonna J.O. 2nd, Shaked A., Gomes A.S., et al. Biliary strictures complicating liver transplantation. Incidence, pathogenesis, management, and outcome. Ann Surg.  1992;216:344-350; discussion 350-352.

4. Deviere J., Cremer M., Baize M., et al. Management of common bile duct stricture caused by chronic pancreatitis with metal mesh self expandable stents. Gut.  1994;35:122-126.

5. Fan S.T., Ng I.O., Choi T.K., Lai E.C. Tuberculosis of the bile duct: a rare cause of biliary stricture. Am J Gastroenterol. 1989;84:413-414.

6. Hanau L.H., Steigbigel N.H.. Acute (ascending) cholangitis. Infect Dis Clin North Am.  2000;14:521-546.

7. Hastier P., Buckley J.M., Peten E.P., et al. Long term treatment of biliary stricture due to chronic pancreatitis with a metallic stent. Am J Gastroenterol.  1999;94:1947-1948.

8. Kamisawa T., Tu Y., Egawa N., et al. Involvement of pancreatic and bile ducts in autoimmune pancreatitis. World J Gastroenterol.  28 2006;12:612-614.

9. Kipp B.R., Stadheim L.M., Halling S.A., et al. A comparison of routine cytology and fluorescence in situ hybridization for the detection of malignant bile duct strictures. Am J Gastroenterol.  2004;99:1675-1681.

10. Klein A.S., Savader S., Burdick J.F., et al. Reduction of morbidity and mortality from biliary complications after liver transplantation. Hepatology. 1991;14:818-823.

11. Lempinen M., Isoniemi H., Makisalo H., et al. Enhanced detection of cholangiocarcinoma with serum trypsinogen-2 in patients with severe bile duct strictures. J Hepatol.  2007;47:677-683.

12. Magistrelli P., Masetti R., Coppola R., et al. Changing attitudes in the palliation of proximal malignant biliary obstruction. J Surg Oncol Suppl. 1993;3:151-153.

13. Mansfield J.C., Griffin S.M., Wadehra V., Matthewson K. A prospective evaluation of cytology from biliary strictures. Gut.  1997;40:671-677.

14. Mosca S., Militerno G., Guardascione M.A., et al. Late biliary tract complications after orthotopic liver transplantation: diagnostic and therapeutic role of endoscopic retrograde cholangiopancreatography. J Gastroenterol Hepatol. 2000;15:654-660.

15. Nakakubo Y., Kondo S., Katoh H., Shimizu M. Biliary stricture as a possible late complication of radiation therapy. Hepatogastroenterology.  2000;47:1531-1522.

16. Nandalur K.R., Hussain H.K., Weadock W.J., et al. Possible biliary disease: diagnostic performance of high-spatial-resolution isotropic 3D T2-weighted MRCP. Radiology.  2008;249:883-890.

17. Nash J.A., Cohen S.A. Gallbladder and biliary tract disease in AIDS. Gastroenterol Clin North Am. 1997;26:323-235.

18. Orons P.D., Sheng R., Zajko A.B. Hepatic artery stenosis in liver transplant recipients: prevalence and cholangiographic appearance of associated biliary complications. AJR Am J Roentgenol.  1995;165:1145-1149.

19. Patel A.H., Harnois D.M., Klee G.G., et al. The utility of CA 19-9 in the diagnoses of cholangiocarcinoma in patients without primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol.  2000;95:204-207.

20. Pozsar J., Sahin P., Laszlo F., Topa L. Endoscopic treatment of sphincterotomy-associated distal common bile duct strictures by using sequential insertion of multiple plastic stents. Gastrointest Endosc.  2005;62:85-91.

21. Schwartz D.A., Petersen B.T., Poterucha J.J., Gostout C.J. Endoscopic therapy of anastomotic bile duct strictures occurring after liver transplantation. Gastrointest Endosc.  2000;51:169-174.

22. Stavropoulos S., Larghi A., Verna E., et al. Intraductal ultrasound for the evaluation of patients with biliary strictures and no abdominal mass on computed tomography. Endoscopy.  2005;37:715-721.

23. Vecchio R., Ferrara M., Pucci L., et al. [Treatment of iatrogenic lesions of the common bile duct] [Italian]. Minerva Chir.  1995;50:29-38.